2025年1月11日，在位于中國第一高樓的上海中心大廈頂端的J酒店，“第四屆世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)云端峰會(huì)”盛大開幕。INC旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問委員會(huì)成員James T. Rutka教授，同參會(huì)的國內(nèi)外神外醫(yī)生們進(jìn)行了主題為《Hemispherectomy for catastrophic epilepsy - lessons learned over 30 years(大腦半球切除術(shù)治療災(zāi)難性癲癇-30年經(jīng)驗(yàn)總結(jié))》的精彩演講。

　　Rutka教授分享了神經(jīng)外科極為復(fù)雜的手術(shù)之一，同時(shí)又是較令人滿意的手術(shù)——大腦半球切除術(shù)的適應(yīng)癥及在治療兒童癲癇上的應(yīng)用，并總結(jié)了其所在醫(yī)院SickKids 30多年來在這方面的治療經(jīng)驗(yàn)。

　　· 30+年經(jīng)驗(yàn)總結(jié) ·

　　(1)手術(shù)數(shù)量：在過去多年中，每年大腦半球切除術(shù)的手術(shù)數(shù)量高達(dá) 20 例，目前已有數(shù)百個(gè)病例，男女發(fā)病率基本相當(dāng)。

　　(2)適應(yīng)癥：在 2013 年之前，半球切除術(shù)常見的適應(yīng)癥是半側(cè)巨腦畸形和 Rasmussen 腦炎，但在 2013 年之后，腦卒中和多小腦回是半球切除術(shù)常見的適應(yīng)癥。隨著時(shí)間的推移，我們的治療效果越來越好;隨著我們技術(shù)的改進(jìn)，無癲癇發(fā)作預(yù)后和癲癇復(fù)發(fā)率也大大改善。

　　(3)術(shù)中操作：從顳部和額部手術(shù)切除開始，有一點(diǎn)非常重要，即找到胼胝體周圍的血管是手術(shù)的一個(gè)重要環(huán)節(jié)。在胼胝體切開術(shù)中分割室管膜靜脈，在后部切斷時(shí)，大腦鐮能提供方向指引，隨后沿著小腦天幕的邊緣，直到完全斷開顳葉，同時(shí)保留大腦后動(dòng)脈的所有分支。對于 Sturge-Weber 綜合征，要注意引流靜脈畸形。最近還出現(xiàn)了半球次全切除術(shù)，我已經(jīng)做了幾次這樣的手術(shù)，目的是為了保留大腦中心的解剖結(jié)構(gòu)，而不是進(jìn)行半球全切除術(shù)并造成偏癱。對于想要保留運(yùn)動(dòng)功能的患兒，可以進(jìn)行半球次全切除術(shù)。

　　(4)并發(fā)癥：隨著時(shí)間的推移，并發(fā)癥的數(shù)量基本上下降了。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，主要的并發(fā)癥包括腦積水、傷口愈合不良等，而需要分流的情況非常少，在我們的手術(shù)中，這種情況不到5%。

　　(5)機(jī)器人熱凝半球切除術(shù)：這不是一個(gè)開顱手術(shù)，而是利用這種熱凝固技術(shù)來斷開半球，印度的 Chandra 教授花了14個(gè)小時(shí)才完成這一臺(tái)手術(shù)。

　　第四屆世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)云端峰會(huì) - 國際大咖的精彩講演

　　今天很高興來到這里，向大家介紹我職業(yè)生涯熱情所在的一個(gè)領(lǐng)域，也就是兒童癲癇手術(shù)。我今天選擇的話題是大腦半球切除術(shù)，因?yàn)檫@是我們神經(jīng)外科極復(fù)雜的手術(shù)之一，同時(shí)又是令人滿意的手術(shù)之一，稍后我會(huì)告訴大家為什么。另外，我想提一下與上海 INC的合作。自 2019 年以來，我每年都來上海，我們一直以來合作得非常愉快。

　　——James T. Rutka教授

　　Rutka教授認(rèn)為，通常情況下半球切除術(shù)是用于治療 Rasmussen 腦炎、Sturge-Weber綜合征、大腦中動(dòng)脈周圍梗塞綜合征和半側(cè)巨腦畸形，其中前三種適應(yīng)癥的治療效果更好。根據(jù)教授30多年的經(jīng)驗(yàn)，兩歲以下是進(jìn)行大腦半球切除術(shù)的最佳時(shí)機(jī)，因此，為兒童實(shí)施這種手術(shù)應(yīng)該越早越好。

　　教授還特別提到：“我曾為兩個(gè)月大的孩子做過這種手術(shù)。最小的孩子才一個(gè)半月，對于這個(gè)手術(shù)來說是非常小的年紀(jì)。從技術(shù)上講，這非常具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)榇竽X仍然發(fā)育不全，使得手術(shù)難度非常高。然而，如果我們能在他們很小的時(shí)候進(jìn)行半球切除術(shù)，就能讓他們擺脫生命危險(xiǎn)。”

　　在進(jìn)行大腦半球切除術(shù)之前你需要了解的…

　　演講一開始，Rutka教授簡要回顧了大腦半球切除術(shù)的一些“里程碑式事件”。

　　1928 年，Dandy 完成第一例用于切除非優(yōu)勢半球的彌漫性膠質(zhì)瘤;1938 年，McKenzie 首次在多倫多大學(xué)為癲癇患者實(shí)施了半球切除術(shù)，此后，南非的Krynauw也報(bào)道了12例AH用于嬰兒偏癱綜合征，10例取得良好效果;1974 年，Rasmussen發(fā)表了文章，闡述了功能性大腦半球切除術(shù)，部分切除離斷皮質(zhì)，降低了并發(fā)癥率，因此獲得廣泛推廣;1996 年，半側(cè)大腦皮層切除術(shù)問世;2007 年，Delalande 引入了“垂直旁正中半球切開術(shù)”;直至最近，Chandra 描述了一種機(jī)器人輔助的半球切開術(shù)。

　　關(guān)于大腦半球切除術(shù)的適應(yīng)癥，Rutka教授認(rèn)為，通常情況下可用于治療 Rasmussen 腦炎、Sturge-Weber綜合征、大腦中動(dòng)脈周圍梗塞綜合征和半側(cè)巨腦畸形。

　　除此之外，還有一些不太常見的適應(yīng)癥，如創(chuàng)傷性腦損傷、低級別腦腫瘤等，而教授目前已經(jīng)為具有上述癥狀和其他適應(yīng)癥的兒童均進(jìn)行了大腦半球切除術(shù)。

　　在真正進(jìn)行大腦半球切除術(shù)之前，還需要了解腦室的大小、外側(cè)裂的形狀和深度、島環(huán)狀溝的定位以及正常腦解剖標(biāo)志的位置，同時(shí)也必須了解胼胝體表面的解剖以及萎縮和血管畸形。

　　另外，合適的手術(shù)時(shí)機(jī)也一直是需要考慮的問題。根據(jù)Rutka教授的經(jīng)驗(yàn)，兩歲以下是進(jìn)行大腦半球切除術(shù)的合適時(shí)機(jī)，因此，為兒童實(shí)施這種手術(shù)越早越好。

　　“我曾為兩個(gè)月大或更小的孩子做過大腦半球切除術(shù)，這非常具有挑戰(zhàn)性。過去50年來，我們已經(jīng)從過去極具創(chuàng)傷性的手術(shù)——也就是解剖性大腦半球切除術(shù)——發(fā)展到了更加微創(chuàng)性的手術(shù)。作為參考，我主要做的是外側(cè)裂周圍功能性大腦半球切開術(shù)，但最近我們在(多倫多)SickKids兒童醫(yī)院做了垂直大腦半球切開術(shù)。”

　　環(huán)島葉半球切開術(shù) VS 半球去皮質(zhì)術(shù)

　　“我們發(fā)現(xiàn)，在癲癇患兒的治療中，環(huán)島葉半球切開術(shù)比大腦半球皮質(zhì)切除術(shù)效果要好得多。因此，我們不再進(jìn)行大腦半球皮質(zhì)切除術(shù)，它成為了過去式。”

　　在進(jìn)行大腦半球切除術(shù)時(shí)包含哪些步驟?

　　關(guān)于大腦半球切除術(shù)的術(shù)中過程，主要涉及到根治性大腦半球神經(jīng)束切斷術(shù)，要進(jìn)行腦島上開窗、腦島下開窗、顳葉切除術(shù)、放射冠橫斷術(shù)、胼胝體切開術(shù)、額底斷開術(shù)，最后進(jìn)行腦島切除術(shù)。因此，對于癲癇患兒來說，這是一個(gè)非常復(fù)雜但又循序漸進(jìn)的過程。

　　這里是島葉兩窗的解剖，我們從外側(cè)在島上窗和島下窗進(jìn)行切除。

　　我們還會(huì)進(jìn)行顳葉切除術(shù)，雖然這最初并不是該手術(shù)的一步驟，但我們這樣做是為了幫助緩解此類手術(shù)后可能出現(xiàn)的腦腫脹。

　　這里是放射冠橫斷，即橫斷皮質(zhì)脊髓束和所有腦室外側(cè)的下行白質(zhì)纖維通路。

　　這里是室間孔，可以在這里找到胼胝體周圍血管，在室間孔上方約 1 厘米處，即穹窿上方。這個(gè)視頻展現(xiàn)了胼胝體切開術(shù)的過程。
　

　　這里是后部的斷開點(diǎn)，可以沿著大腦鐮達(dá)到小腦幕。如果沿著大腦鐮走，會(huì)發(fā)現(xiàn)大腦鐮起著指引的作用。

　　這個(gè)視頻展示的是額底斷開術(shù)，基本上是穿過胼胝體嘴部進(jìn)入扣帶回區(qū)域，并在外側(cè)面從蝶骨翼進(jìn)入。再加上胼胝體切開術(shù)，我們就能完全切斷額葉與大腦其他部分的聯(lián)系。

　　最后，切除腦島，有多種不同的方法。將島葉抬高到外囊上方進(jìn)行切除，基底節(jié)位于此處深處，這就是在手術(shù)結(jié)束時(shí)進(jìn)行島葉切除的方法。

　　在進(jìn)行大腦半球切除術(shù)之后孩子們的癲癇怎么樣了?

　　針對大腦半球切除術(shù)的預(yù)后，Rutka教授特別指出：“解剖大腦半球切除術(shù)的癲癇發(fā)作預(yù)后良好率約為 80%-90%。對于環(huán)島葉半球切開術(shù)的癲癇發(fā)作預(yù)后良好率會(huì)稍微好一些，恩格爾分級Ⅰ 或 Ⅱ級的案例可達(dá) 95%。而 Sturge-Weber 綜合征、Rasmussen腦炎和大腦中動(dòng)脈周圍梗塞綜合征的治療效果更好。”

　　然而，手術(shù)不可避免地會(huì)產(chǎn)生一些并發(fā)癥，其中解剖性大腦半球切除術(shù)的死亡率為1%-7%，其中解剖性大腦半球切除術(shù)的一個(gè)并發(fā)癥是含鐵血黃素沉積癥，然而，環(huán)島葉半球切開術(shù)的存在會(huì)使死亡率大大降低，失血量以及需要進(jìn)行腦脊液分流的情況也會(huì)減少，且不會(huì)出現(xiàn)淺表含鐵血黃素沉積 。

　　術(shù)后的他們都怎么樣了?

　　一名患有Rasmussen腦炎的五歲兒童，在接受半球切除術(shù)一周后已經(jīng)開始走路了，大約一兩年后，他已經(jīng)可以下坡滑雪、水肺潛水和滑水……

　　SickKids 30+年經(jīng)驗(yàn)總結(jié)有哪些案例可以分享?

　　那么，在長達(dá)30多年的臨床治療生涯中，Rutka教授又有哪些案例可以分享呢?

　　CASE 01

　　兩個(gè)半月大的患兒，她患有左側(cè)頂葉后部和枕部皮質(zhì)發(fā)育不良。在接受了多種藥物治療后效果不佳，于是，在她 2 歲半時(shí)接受了大腦半球切除術(shù)。這個(gè)手術(shù)耗時(shí) 4 小時(shí)，術(shù)后，患兒在醫(yī)院休養(yǎng)了大約一周，隨訪顯示恩格爾 I 級，后無癲癇發(fā)作。

　　從技術(shù)上講，這非常具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)榇竽X仍然發(fā)育不全，使得手術(shù)難度非常高。但隨著時(shí)間的推移，這種情況會(huì)逐漸穩(wěn)定下來，在這個(gè)特殊病例中，孩子后來也沒有出現(xiàn)過癲癇發(fā)作。因此，這種手術(shù)是可以做的，能幫助到那些患有危及生命的癲癇、需要在重癥監(jiān)護(hù)室接受治療、需要接受手術(shù)才能存活下來的兒童。如果在孩子很小的時(shí)候就對他們進(jìn)行半球切除術(shù)，就能讓他們擺脫生命危險(xiǎn)。

　　CASE 02

　　一個(gè) 18 個(gè)月的小孩，患有左側(cè)大腦中動(dòng)脈梗塞綜合征，在經(jīng)歷 3 個(gè)小時(shí)的半球切除術(shù)后，基本上無癲癇發(fā)作，這是大腦半球切除術(shù)的一個(gè)非常好的適應(yīng)癥。

　　如果癲癇術(shù)后復(fù)發(fā)，彌散張量成像可以幫助我們確定復(fù)發(fā)的部位。在這個(gè)案例中就用了彌散張量成像識(shí)別出了橫跨胼胝體的小殘余連接。

　　非常有趣的是，在半球切除術(shù)后，如果發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，可以再次進(jìn)行手術(shù)。如果有小的半球連接，可以直接斷開，只需要一個(gè)小時(shí)或甚至不到一小時(shí)的時(shí)間就能完成這個(gè)小手術(shù)，從而讓這些孩子重新回到無癲癇發(fā)作的狀態(tài)。MEG(腦磁圖)對這種情況也非常重要，它可以幫助預(yù)測哪些患兒的半球切除術(shù)后效果良好。

　　“多年來，我們從這一手術(shù)中汲取了許多經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)。這是一項(xiàng)偉大的手術(shù)，它能幫助在那些本會(huì)受到嚴(yán)重癲癇折磨的兒童擺脫癲癇發(fā)作。半球切除術(shù)雖然是大手術(shù)，其恢復(fù)效果仍是非常令人滿意的。”

　　本屆INC云端峰會(huì)堅(jiān)持貫徹“Neurosurgery is art”的主題，聚焦于神經(jīng)外科領(lǐng)域創(chuàng)新性研究和獨(dú)特性技術(shù)。除世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)的成員教授外，還有多名國際神經(jīng)外科權(quán)威期刊的主編，和近百位國內(nèi)優(yōu)秀神經(jīng)外科專家受邀參加，更多演講分享敬請期待INC官方賬號后續(xù)報(bào)道。

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