硬膜外海綿狀血管瘤是一種少見的良性血管畸形，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，并且主要在大腦半球、小腦和腦干.它們的臨床表現(xiàn)通常由其定位決定。歷史上，基于Mulliken和Glowek在1982年對分類方案的提出性工作，許多術(shù)語被用于描述這些血管畸形，包括海綿狀血管瘤、海綿狀畸形和靜脈畸形。然而，由于在醫(yī)學文獻和實踐中各種術(shù)語的不準確和不一致的使用，神經(jīng)外科醫(yī)生之間存在相當大的不一致。在脊柱中，ECHs約占全部硬膜外腔占位性病變的4%,占全部脊髓血管畸形的5%-12%。值得注意的是，病變較常發(fā)生在椎體，可延伸或不延伸至硬膜外腔，其次是髓內(nèi)定位或髓外硬膜內(nèi)空間；然而，它們很少完全局限于硬膜外腔。較近神經(jīng)放射學成像技術(shù)的出現(xiàn)使得海綿體瘤的診斷數(shù)量增加。

　　臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的定位、生長速度和損傷內(nèi)或損傷外出血。通常，ECHs表現(xiàn)為慢性進行性脊髓病和/或神經(jīng)根病，脊髓病似乎比神經(jīng)根病更常見。這可能是因為與脊髓相反，神經(jīng)根具有更好的耐受長期軟壓迫的能力。

　　癥狀的突然發(fā)作總是繼發(fā)于由病變內(nèi)出血、血栓形成、激素作用引起的血管形成增加或機械性靜脈閉塞，并且由此導致的運動障礙是嚴重的。值得注意的是，急性出血常常導致嚴重的脊髓損傷，需要緊急手術(shù)來減壓和穩(wěn)定脊柱；然而，在這些病例中，即使完全切除病變也不能逆轉(zhuǎn)全部的術(shù)前脊髓病癥狀，并且預(yù)后仍然很差。然而，在我們的研究中沒有發(fā)現(xiàn)急性病程，早期手術(shù)導致全部患者的好轉(zhuǎn)。括約肌功能障礙也被認為是ECHs的晚期臨床發(fā)現(xiàn)，在我們的研究中有2個病例(病例1和8)出現(xiàn)了這種情況。Kuytu等人還提出，在胸腰椎棘突的病例中，神經(jīng)功能缺損的逐漸發(fā)生更為常見，而在頸椎棘突的病例中，突然的神經(jīng)功能缺損更為常見。

　　脊髓硬膜外海綿狀血管瘤放射學表現(xiàn)

　　MRI是評估ECHs的有價值和準確的術(shù)前調(diào)查工具，有助于評估病變的位置和與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系；因此，對于手術(shù)計劃。計算機斷層攝影(CT)也可用于描繪與周圍骨骼的連接或延伸到椎孔。ECHs總是呈現(xiàn)特征性的分葉狀或梭形腫塊，充滿脊髓周圍的硬膜外腔，具有兩個錐形末端。此外，與動靜脈畸形相比，損傷通常涉及多個脊椎節(jié)段，動靜脈畸形通常發(fā)生在一個脊椎節(jié)段，并且由于高血流速度而通常在MRI上表現(xiàn)出流空信號。在我們的研究中，全部的損傷都涉及兩個或更多的節(jié)段。椎間孔擴張經(jīng)常被觀察到并且通常是孤立的，這可能是因為神經(jīng)孔內(nèi)的松散組織結(jié)構(gòu);然而，單純的孔內(nèi)和孔外ECH較其少見。在我們的研究中，有7個病例表現(xiàn)為椎間孔擴張；然而，沒有觀察到純有孔ECH的病例。此外，純ECHs很少引起脊椎損害，這是在復(fù)發(fā)情況下的偶然觀察。

　　在以前的研究中，通常在脊髓中在T1WI上觀察到均勻的低至等強度信號，在T2WI上觀察到高信號，因為血流緩慢，同時在對比增強上觀察到強烈的均勻信號。此外，伴有出血、血腫液化或血管內(nèi)血栓形成的病變總是可以顯示不均勻的強化。此外，神經(jīng)鞘瘤總是由于鄰近骨的壓迫而存在擴大的孔。腦膜瘤是另一種常見的鑒別診斷，它通常在T1WI和T2WI上顯示為與皮質(zhì)等信號，并在增強后成像上顯示強均勻強化，伴有硬腦膜尾征。外周脂肪組織是將ECHs與硬膜外出血性腫塊相區(qū)別的另一個特征性發(fā)現(xiàn)，硬膜外出血性腫塊是一種急性實體，缺乏外周脂肪組織。此外，由于反復(fù)出血，髓內(nèi)血管瘤在T2WI上總是表現(xiàn)出與高信號含鐵血黃素環(huán)混合的信號，這在ECHs中通常是觀察不到的。這可能是由于硬膜外病變的血管分布更豐富，血腦屏障外的外周含鐵血黃素更容易被清除。

　　脊髓硬膜外海綿狀血管瘤鑒別診斷

　　以前的報告描述了ECH的廣泛鑒別診斷，包括腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、轉(zhuǎn)移瘤、血管脂肪瘤、淋巴瘤，以及椎間盤突出、滑膜囊腫、肉芽腫感染、單純硬膜外血腫、髓外造血和椎管狹窄。在這篇綜述中，我們不打算詳細討論這些診斷。淋巴瘤通常在T2WI上表現(xiàn)為等信號，并表現(xiàn)為不太常見的椎旁延伸和椎間神經(jīng)孔增寬。血管脂肪瘤在T1WI上因其脂肪含量而呈典型的高信號，而ECH的脂肪通常不存在并位于邊緣(15,44).血管造影術(shù)通常不檢測ech，數(shù)字減影血管造影術(shù)(DSA)在ECHs的管理中沒有作用，因為這些病變由于其緩慢的血流而不能在血管造影術(shù)中顯示出來，并且不能被栓塞。但是，如果患者的情況允許成像，并且患者表現(xiàn)出非典型的成像特征。動靜脈畸形在MRI上總是呈現(xiàn)流動空洞信號，因為高速血流。值得注意的是，在出現(xiàn)急性截癱時，應(yīng)進行緊急探查性椎板切除/減壓，DSA不應(yīng)延遲手術(shù)。

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• 更新時間：2022-11-22 17:33:44

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