腦海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，體表體外均有發(fā)生。當(dāng)這種良性病變位于腦干時(shí)，就如同人的呼吸、心跳中樞上的定時(shí)炸彈——可反復(fù)血管破裂、誘發(fā)腦干出血，導(dǎo)致臉歪、站不了、看不清、喝不了水、飯難下咽等，較可怕的是可能一不小心就遠(yuǎn)遠(yuǎn)的昏迷過去再也難以醒來而這“炸彈爆炸、腦干出血”什么時(shí)候會(huì)出現(xiàn)是不可評(píng)估的、難防的，且出血間隔期會(huì)越來越短，每出血一次，癥狀往往呈進(jìn)行性加重，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的恢復(fù)可能性較低，危險(xiǎn)性越來越高。當(dāng)如拇指頭大的腦干出血量達(dá)10ml時(shí)死亡率近乎全切。

　　其中中腦位于腦干上端，介于腦橋和間腦之間，是腦的六個(gè)部分中較小和較少分化的部分。人的中腦長度約僅15～20mm。中腦是視覺以及聽覺的反射中樞。全部大腦皮層與脊髓間的上行及下行神經(jīng)通路都經(jīng)過中腦，同時(shí)，中腦通過白質(zhì)與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)的分部相聯(lián)系，中腦的病變治療難度大，難以手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。但中腦海綿狀血管瘤與中腦膠質(zhì)瘤不同，其是良性病變，并且與正常腦組織有相對(duì)的界限。盡管手術(shù)難度很大，如選擇適合的手術(shù)入路并結(jié)合高超的顯微神經(jīng)外科手術(shù)技巧是可以全切腫瘤并獲得良好療效的。

腦干中腦部位的解剖結(jié)構(gòu)

　　基底神經(jīng)節(jié)、小腦和中腦多發(fā)海綿狀血管瘤3次出血如何成功手術(shù)？

　　40歲的電腦工程師Kevin已經(jīng)是一家互聯(lián)網(wǎng)公司的老板，今天的都來之不易。創(chuàng)業(yè)初期，熬夜編程到凌晨三四點(diǎn)是家常便飯，為了保障速度和準(zhǔn)確性，每天的工作總是廢寢忘食。過度的勞累讓Kevin看起來，一點(diǎn)都不像20出頭的年輕人。但就是靠著一幫工程師敢打敢拼的闖勁兒，Kevin和朋友掙到了人生的一桶金。這時(shí)候，他剛剛27歲。每天工作24小時(shí)，甚至有時(shí)候連續(xù)幾天幾夜不休息，因?yàn)樘?，只能靠不睡覺擠出時(shí)間。10年后，曾今的小公司已經(jīng)成長為行業(yè)內(nèi)企業(yè)，彼時(shí)的Kevin也走上了人生小高。

　　在一次連續(xù)4天不合眼的工作后，Kevin昏倒在了機(jī)場(chǎng)。檢查出來竟是基底神經(jīng)節(jié)、小腦和中腦多發(fā)海綿狀血管瘤，這是他的一開始腦干出血，幸運(yùn)的是沒有神經(jīng)功能障礙。但是醫(yī)生的解釋讓他害怕，中腦腦干是人體的“司令部”，稍有差池患者都有可能，呼吸心跳全停、意識(shí)喪失、四肢癱瘓等等，因此手術(shù)需做到萬無一失，對(duì)醫(yī)生的要求也較為苛刻，因?yàn)槭中g(shù)可能直接下不了手術(shù)臺(tái)或出不了ICU，加上他目前只出過一次血，因此建議保守治療。他自己也搜索了許多資料，37歲正是一個(gè)男性敢闖敢拼的年紀(jì)，公司正處于上升期，太多事情等著他去處理，這一次他選擇了保守治療。

　　然而在一次隨訪中，檢查發(fā)現(xiàn)再次輕度出血（a），這一次依然無癥狀。間隔兩年多的出血，他本以為這個(gè)“炸彈”會(huì)一直靜默。接下來的日子該怎么過？是瘋狂享受，揮霍自己全部的積蓄；還是放棄工作，用心治??？Kevin開始了新的人生思考。十年之路，錢，房子，名聲，只要一場(chǎng)病痛就會(huì)瞬間失去全部。Kevin較終決定治療，在醫(yī)生好友的下，遠(yuǎn)赴德國，尋求巴特朗菲教授手術(shù)。入院前3周再次出血，這一次出血直接擊潰他。左側(cè)偏癱、感覺減退，右側(cè)六、七神經(jīng)麻痹，意識(shí)惡化。手術(shù)需進(jìn)行了，在一幫親朋好友的幫助下，從美國緊急醫(yī)療轉(zhuǎn)運(yùn)，飛往德國。

　　抵達(dá)德國的二天即入院檢查，術(shù)前軸位(b)和矢狀位(c)MRI顯示22mm出血性中腦海綿狀血管瘤向尾側(cè)延伸。

圖a：術(shù)前6個(gè)月MRI顯示輕度出血

圖示：術(shù)前軸位(b)和矢狀位(c)MRI顯示22mm出血性中腦海綿狀血管瘤向尾側(cè)延伸

　　術(shù)中情況：術(shù)中，四腦神經(jīng)水平被蓋表面突出(箭頭，d)?；颊卟捎醚雠P位(e)進(jìn)行手術(shù)。在手術(shù)過程中，運(yùn)動(dòng)、感覺和腦干聽覺誘發(fā)電位應(yīng)用。

圖d：四腦神經(jīng)水平被蓋表面突出(箭頭)

圖e：患者采用仰臥位進(jìn)行手術(shù)

　　術(shù)后情況：術(shù)后48小時(shí)內(nèi)進(jìn)行了對(duì)照MRI檢查。術(shù)后軸位(f)和矢狀位(g)MRI以及術(shù)中照片(h)證實(shí)中腦海綿狀血管瘤完全切除?；颊咝g(shù)后恢復(fù)迅速。

圖：術(shù)后軸位(f)和矢狀位(g)MRI術(shù)中照片(h)顯示中腦海綿狀血管瘤完全切除

圖h：術(shù)中照片證實(shí)中腦海綿狀血管瘤完全切除

　　術(shù)后隨訪：6個(gè)月后隨訪無長期性神經(jīng)功能缺損

　　一臺(tái)手術(shù)讓Kevin奇跡般的康復(fù)了，僅僅休養(yǎng)了幾個(gè)月，便再次投入工作。公司即將上市，Kevin感觸頗多，一個(gè)人較大的敵人就是他自己，只有戰(zhàn)勝自己才可能戰(zhàn)勝。Kevin在二次出血后曾說，如果你擁有的在一瞬間可能會(huì)全部消失掉，你就明白了不該浪費(fèi)時(shí)間、不該消耗生命。其實(shí)，無論對(duì)于創(chuàng)業(yè)還是生命，這其中的共通點(diǎn)：渴望、投入、熱愛和不服輸。

　　Fig.10 This 36-year-old male harbored multiple cavernous malformations in the basal ganglia,cerebellum,and midbrain.Three years prior to surgery,he sufered the frst brainstem hemorrhage,fortunately without neurological defcit.Six months before surgery,a slight hemorrhage was noted on MRI(a),but the patient was asymptomatic by that time;3 weeks before admission,a new bleeding episode occurred that caused left-sided hemiparesis and hemihypesthesia,right sixth and seventh nerve palsy,and deteriorated consciousness.Preoperative axial(b)and sagittal MRI showed a 22-mm hemorrhagic CCM extending caudally(c).He underwent surgery via the right subtemporal approach;intraoperatively,the surface of the tegmentum was prominent at the level of the fourth cranial nerve(arrow,d).Surgery was performed with the patient in the supine position(e).Postoperative axial(f)and sagittal(g)MRI as well as the intraoperative photograph(h)confrmed complete CCM removal.The patient rapidly recovered after surgery,and after 6 months,he remained without permanent neurological defcits

　　手術(shù)適應(yīng)癥及手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

　　腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達(dá)30%-60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。因此，腦干海綿狀血管瘤的自然病史提示及時(shí)正確的處理以防止再出血較為關(guān)鍵，而及時(shí)的手術(shù)治療對(duì)好轉(zhuǎn)患者預(yù)后具有重要作用。德國巴特朗菲教授綜合231例手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療要點(diǎn)總結(jié)如下：

1. 　　1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征；
2. 　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的（靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血）海綿狀血管瘤暫時(shí)不需要手術(shù)治療；
3. 　　3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的；
4. 　　4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但較短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不是較好的手術(shù)入路選擇；
5. 　　5、大于90%的患者愈后很好；
6. 　　6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)

　　中腦占位手術(shù)解析

　　腦干長期被視為“手術(shù)禁區(qū)”，即使顯微神經(jīng)外科技術(shù)、術(shù)中輔助技術(shù)發(fā)展及腦干安,全區(qū)的發(fā)現(xiàn)，直到如今依然有少數(shù)術(shù)者有較多成功的手術(shù)報(bào)導(dǎo)。

圖：中腦切片的藝術(shù)插圖，包含4種中腦海綿狀血管瘤類型，顯示病變和腦干表面之間的關(guān)系。數(shù)字表示本系列病變的數(shù)量。nl:內(nèi)源性中腦海綿狀血管瘤未改變中腦表面，表現(xiàn)正常;yw:底層中腦海綿狀血管瘤僅產(chǎn)生實(shí)質(zhì)含鐵血黃素沉積的中腦表面淡黃色變色;bg:內(nèi)在中腦海綿狀血管瘤被一層薄壁組織覆蓋，但引起表面變色和中腦表面隆起;ex:外生性中腦海綿狀血管瘤損害了中腦皮層表面，從腦干處凸出（Artistic illustration of a section through the midbrain that contains the 4 MCM types and shows the relationship between lesion and brainstem surface.The numerals indicate the number of lesions in the present series.nl:the intrinsic MCM has not altered the midbrain surface,which appears to be normal;yw:the underlying MCM has produced only a yellowish discoloration of the midbrain surface by parenchymal hemosiderin deposits;bg:the intrinsic MCM is covered by a thin layer of parenchyma but causes superfcial discoloration and a bulge of the midbrain surface;ex:the exophytic MCM has disrupted the pial midbrain surface and bulges out of the brainstem）

　　選擇較佳的手術(shù)入路是中腦手術(shù)管理的關(guān)鍵

　　小小的中腦位處大腦深處，手術(shù)入路的選擇對(duì)中腦病變手術(shù)仍至關(guān)重要。臨床常見腦干病變術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，有些是可以通過改進(jìn)手術(shù)入路而避免并且達(dá)到較好的腫瘤切除效果。合理的選擇個(gè)體化手術(shù)入路治療腦干病變至關(guān)重要，這就需要術(shù)者對(duì)腦干的解剖基礎(chǔ)、腫瘤生長特點(diǎn)有深入了解以及擁有豐富的各種手術(shù)入路成功經(jīng)驗(yàn)。

　　圖：藝術(shù)插圖展示了在本系列中使用的各種手術(shù)入路所獲得的中腦暴露區(qū)域。每個(gè)點(diǎn)表示手術(shù)中腦孔的近似中心，中腦孔被用作進(jìn)入腦干的入口點(diǎn)。點(diǎn)的顏色對(duì)應(yīng)于顏色圖例中所示的4種病變類型之一。右側(cè)顳下入路更常用于進(jìn)入中腦海綿狀血管瘤，以避免損傷顯性顳葉的風(fēng)險(xiǎn)（Artistic illustration demonstrating the area of midbrain exposure obtained by the various surgical approaches used in this series.Each dot indicates the approximate center of the surgical midbrain aperture that was used as the entry point into the brainstem.The dot colors correspond to one of the 4 lesion types as shown in the color legend.The right-sided subtemporal approach was used more frequently to access the MCMs to avoid the risk of injuring the dominant temporal Lobe）

　　圖：顯示右側(cè)頂蓋/被蓋區(qū)域深層MCM的藝術(shù)插圖。如綠色箭頭所示，可使用3種不同的開顱術(shù)和3種不同的通路從3個(gè)方向暴露病變。tb，骨瓣開顱；sol,枕下外側(cè)入路；som，枕下內(nèi)側(cè)；st,顳下入路；scl，經(jīng)幕下小腦上；scpc，幕下小腦上外側(cè)入路（Artistic illustration showing a deep-seated MCM in the right tectal/tegmental region.This lesion may be exposed from 3 directions using 3 diferent craniotomies and three diferent access routes as indicated by the green arrows.tb,temporobasal(craniotomy);sol,suboccipital lateral;som,suboccipital medial;st,subtemporal(approach);scl,supracerebellar infratentorial lateral;scpc,supracerebellar infratentorial paraculminal）

圖：巴教授結(jié)合中腦海綿狀血管瘤生長部位、形態(tài)、特點(diǎn)選擇較佳的手術(shù)入路。

中腦手術(shù)入路順利區(qū)

　　1、中腦前區(qū)

　　中腦前區(qū)的病變可以經(jīng)大腦腳局部的區(qū)域切除，內(nèi)側(cè)以三叉神經(jīng)為界，外側(cè)以皮質(zhì)脊髓束為界，這樣可以避免皮質(zhì)脊髓束和紅核的損傷。腳間池內(nèi)手術(shù)操作切入點(diǎn)的上界為大腦后動(dòng)脈，下界為小腦上動(dòng)脈。

　　圖：中腦手術(shù)順利操作區(qū)。A，大腦腳橫斷面觀，有3個(gè)手術(shù)順利操作區(qū)：中腦外側(cè)溝，上下丘之間，B，中腦前面觀，示意中腦前區(qū)；C，右側(cè)中腦后外側(cè)面觀，示意中腦外側(cè)溝；D，中腦后面觀，示意上下丘間區(qū)。注釋：Cerebralped.,大腦腳；CST，皮質(zhì)脊髓束；interped.fossa，腳間窩；mid.cerebell.ped.

　　2、中腦外側(cè)溝

　　中腦外側(cè)溝自內(nèi)側(cè)膝狀體向下至中腦橋腦溝走形，上方有大腦后動(dòng)脈的P2段跨過，中間部有脈絡(luò)膜后內(nèi)側(cè)動(dòng)脈跨過，下部有小腦上動(dòng)脈的小腦中腦段、滑車神經(jīng)、天幕緣跨過。該部位的手術(shù)順利區(qū)位于黑質(zhì)的前外側(cè)，內(nèi)側(cè)丘系的后側(cè)。從紅核至黑質(zhì)走形的動(dòng)眼神經(jīng)為該區(qū)的前內(nèi)側(cè)界。

　　3、丘間區(qū)

　　上丘和下丘之間的區(qū)域由于分布有很少的神經(jīng)纖維束，因此可以選擇該區(qū)作為手術(shù)的切入點(diǎn)。

　　案例總結(jié)：

　　巴特朗菲教授指出，對(duì)于患有臨床相關(guān)或反復(fù)出血，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重的患者，或患有海綿狀畸形（CMs）且具有引起神經(jīng)功能缺損的個(gè)體，無論病變是否到達(dá)中腦表面均已成立手術(shù)指征。使用手術(shù)方法來暴露血管畸形病變，原則上，選擇的手術(shù)方法應(yīng)允許通過距中腦表面的較短距離實(shí)現(xiàn)較佳病變的暴露。與此同時(shí)，還根據(jù)該區(qū)域的個(gè)體血管解剖結(jié)構(gòu)相應(yīng)地調(diào)整了手術(shù)方法。

　　反復(fù)出血是造成腦干以及脊髓等海綿狀血管瘤患者傷殘和死亡的重要原因，部分切除的病例再出血可能性較大，可引起災(zāi)難性的神經(jīng)功能缺失，因此，完整切除病灶進(jìn)行全切手術(shù)是防止再出血的根本方法，也是患者獲得治愈的根本方法。以上案例中的患者就是一次兩次出血不手術(shù)導(dǎo)致三次嚴(yán)重出血，目前的他已回歸了正常生活和工作。

　　近年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)的進(jìn)步，神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的應(yīng)用以及顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步。全切手術(shù)效果也明顯提高。技術(shù)高超的神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)、正確選擇手術(shù)適應(yīng)證、個(gè)體化設(shè)計(jì)的手術(shù)入路，術(shù)中行神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)和神經(jīng)導(dǎo)航輔助手術(shù)，有助于提高腫瘤全切除率，也可為獲得更佳的療效提供重要確定。

　　參考資料：Helmut Bertalanffy.Microsurgical management of midbrain cavernous malformations:does lesion depth influence the outcome?

• 所屬欄目：腦血管瘤
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