中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤能治好嗎？
發(fā)布時間：2022-12-13 21:55:12 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤是始于大腦中胎兒(胚胎)細胞的癌性(惡性)腫瘤。胚胎腫瘤可以發(fā)生在任何年齡，但較常發(fā)生在嬰兒和幼兒。 胚胎腫瘤的類型包括: 髓母細胞瘤。較常見的胚胎瘤種，這些快速生長的癌性腦腫瘤始于大腦
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中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤是始于大腦中胎兒(胚胎)細胞的癌性(惡性)腫瘤。胚胎腫瘤可以發(fā)生在任何年齡，但較常發(fā)生在嬰兒和幼兒。
胚胎腫瘤的類型包括:
髓母細胞瘤。較常見的胚胎瘤種，這些快速生長的癌性腦腫瘤始于大腦的下背部，稱為小腦。小腦與肌肉協(xié)調(diào)、平衡和運動有關(guān)。髓母細胞瘤傾向于通過腦脊液(CSF)擴散到大腦和脊髓周圍的其他區(qū)域，盡管它們很少擴散到身體的其他區(qū)域。
具有多層玫瑰花結(jié)的胚胎腫瘤。少見的癌性腫瘤，典型地發(fā)生在嬰兒和幼兒身上。這些侵襲性腫瘤通常始于大腦中較大的部分，稱為大腦，它控制思維和隨意運動。ETMRs也可以發(fā)生在大腦的其他部位，通常以某種基因變化為特征。
髓上皮瘤。這些少見的快速生長的癌性腫瘤通常發(fā)生在嬰兒和幼兒的大腦或脊髓中。
非典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤。這些少見的癌性腫瘤較常見于嬰兒和3歲以下兒童的小腦。
其他胚胎腫瘤。一類稱為胚胎性腫瘤(未特別指明)的腫瘤包括以前稱為原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNETs)的大多數(shù)發(fā)生在腦和脊髓中的癌性腫瘤。
原發(fā)性神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）新的名稱是中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤（CNS embryonal tumor、NOS），在2016年分類中明確的被劃歸為CNS胚胎性腫瘤、NOS。此處的NOS,是指未另行分類（not otherwise specified）。
歸類
中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）胚胎性腫瘤（embryonal tumours）常見于嬰幼兒。此類腫瘤中較常見的為髓母細胞瘤。其它更少見的、大的類型包括胚胎性腫瘤伴有多層菊型團（embryonal tumour with multilayered rosettes，ETMR），不典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumours）和中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤、未另行分類（NOS），后者既往被稱作CNS原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET），也是本文著重的對象。
CNS PNET是分化較差的、快速生長的神經(jīng)上皮腫瘤（WHOⅣ級），腫瘤起源于原始神經(jīng)軸的生發(fā)基質(zhì)（germinal matrix），它們具有沿著多個細胞系分化的潛能。那些向單純神經(jīng)元方向分化的腫瘤被歸類為CNS神經(jīng)母細胞瘤（neuroblastomas），而那些混合存在有神經(jīng)元和神經(jīng)節(jié)細胞分化的則被分類為神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤（ganglioneuroblastomas）。有些PNET能依據(jù)不同的組織來源而被分類，例如視網(wǎng)膜母細胞瘤或松果體母細胞瘤，剩余的PNET大部分起源于小腦半球或鞍上區(qū)域，后者則以前被稱之為幕上PNET（SPNET）。
PNET占全部胚胎性CNS腫瘤的不到5%。大部分在兒童時代發(fā)病，其中80%在10歲以前確診，在2歲內(nèi)發(fā)病的占25%。12例成人的PNET的數(shù)據(jù)分析提示，這些腫瘤在分子層面上和兒童PNET并不相同。
臨床表現(xiàn)
年長兒童的PNET表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，例如頭痛、惡心、嘔吐。而嬰幼兒則表現(xiàn)為嗜睡、易怒和厭食癥、和/或增大的頭圍。其他癥狀包括癲癇發(fā)作，或和腫瘤位置相關(guān)的局灶性神經(jīng)缺損?；颊咄瑯右矔憩F(xiàn)為軟腦膜轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為顱神經(jīng)體征、腦?。╡ncephalopathy）或脊髓癥狀。
影像表現(xiàn)
CT影像表現(xiàn)為邊界清楚的半球腫物，通常包括鈣化和壞死區(qū)域，瘤內(nèi)出血可以出現(xiàn)。MRI表現(xiàn)為不均勻增強夾雜有低信號區(qū)域，后者和含鐵血黃素（hemosiderin）或鈣化相關(guān)。T1高信號區(qū)域和出血相關(guān)，T2上的亮區(qū)則反應了囊性成分，瘤周水腫相對缺乏。
診斷
診斷過程通常始于對病史的回顧以及對體征和癥狀的討論。用于診斷胚胎腫瘤的測試和程序包括以下內(nèi)容，但可能需要額外的測試來確定癌癥是否已經(jīng)擴散。
神經(jīng)學檢查。在這個過程中，視覺、聽覺、平衡、協(xié)調(diào)和反應都要接受測試。這有助于確定大腦的哪個部分可能受到腫瘤的影響。
成像測試。影像檢查可以幫助確定腦瘤的位置和大小。這些測試對于確定腦脊液通路的壓力或堵塞也重要。計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)可以馬上進行。這些測試通常用于診斷腦瘤。也可以使用前沿的技術(shù)，如灌注MRI和磁共振波譜。
移除組織進行測試(活組織檢查)。在手術(shù)切除腫瘤之前，通常不進行活檢，但如果影像學特征不是胚胎性腫瘤的典型特征，則可能建議進行活檢?？梢山M織的樣本在實驗室進行分析，以確定細胞的類型。
抽取腦脊液進行測試(腰椎穿刺)。也被稱為脊椎穿刺，這一過程包括在下脊柱的兩塊骨頭之間插入一根針，以從脊髓周圍抽出腦脊液。對液體進行測試以尋找腫瘤細胞或其他異常情況。這項測試只在控制大腦壓力或切除腫瘤后進行。
治療
治療包括激進的切除，繼而對神經(jīng)軸進行放療。包括63例患者的兩項前瞻性臨床研究結(jié)果表明，對神經(jīng)軸放療的總劑量為35.2Gy，原始腫瘤區(qū)域的劑量是20Gy。那些完成放射治療的患者，3年的無癥狀生存期是49%，而那些偏離既定放療程序的患者，3年無癥狀生存期只有9%。
輔助化療可以更進一步延長生存期，但是較適的化療方案尚不得而知。針對PNET的化療方案沿用髓母細胞瘤的方法，正在大的試驗中進行研究。≤3歲的嬰幼兒，接受顱脊放療會有很高的風險產(chǎn)生嚴重的神經(jīng)損害。采用延長的多藥誘導化療小型的研究的結(jié)果，令人失望，5年總的生存期在15~30%。大劑量化療方案預后較好，一項包含43例CNS-PNET或松果體母細胞瘤研究發(fā)現(xiàn)，五年的無癥狀生存率和總的生存率分別為39和49%。
髓母細胞瘤的化療一般是在放療的同時給以同步的長春新堿（vincristine）化療，繼而給予8個周期的順鉑、長春新堿和環(huán)磷酰胺或CCNU（環(huán)己亞硝脲）的三藥聯(lián)合化療
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