中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)生殖細胞腫瘤(GCTs)在美國15歲以下個體中占全部CNS原發(fā)性腫瘤的不到4%。在生命的頭二十年，它們在男性和個體中更為普遍。80%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)GCT沿中線出現(xiàn)；主要位于松果體區(qū)，其次是鞍上池。國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)將中樞神經(jīng)系統(tǒng)巨細胞瘤分為五種主要的組織學亞型:生殖細胞瘤、畸胎瘤、絨毛膜癌、卵黃囊瘤和胚胎癌。生殖細胞瘤約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)GCT的三分之二，而基底神經(jīng)節(jié)/丘腦生殖細胞瘤(BGTGs)約占顱內(nèi)生殖細胞瘤的9%。

　　較常見的癥狀是運動無力。由于腫瘤位置的原因，預計還會出現(xiàn)其他癥狀，如顱神經(jīng)功能障礙、認知/行為改變，然而令人驚訝的是，11名患者報告了與內(nèi)分泌病一致的癥狀(多尿/多飲、性早熟、甲狀腺功能減退)，盡管這些患者中的大多數(shù)(n=6)僅報告了局限于BG或丘腦的局部疾病。需要對這個問題進行進一步的調(diào)查，包括評估腦積水或鞍上區(qū)浸潤的影像，以及評估每個患者與內(nèi)分泌疾病相關的實驗室值。

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細胞瘤引發(fā)腦積水怎么辦?目前不同經(jīng)驗、不同中心意見認識不一，這是和患者具體病情、診治經(jīng)驗和能力直接相關的。有學者提出“一步走”,即通過一次手術,既實現(xiàn)腫瘤全切,又可打通腦脊液循環(huán),合適緩解腦積水，這樣可以避免二次手術，較快程度解除腫瘤占位，這樣可以避免后續(xù)引流術后仍需要再次開顱腫瘤手術。但有不少同仁認為，這種方法風險大,可行性不足，他們認為：術后由于殘渣、血凝塊、止血材料的堵塞所致腦積水再發(fā)生率高達30%,輕則打斷后續(xù)放化療,重則危及患兒生命。若在腦積水未解除的情況下強行腫瘤切除,術中易出現(xiàn)急性腦膨出導致手術失敗。雖然切除腫瘤也可以解決腦積水，但術前通常還是會行分流術來暫時緩解增高的顱內(nèi)壓，降低腦疝的潛在風險，因此通常是在開顱切除腫瘤之前放置腦室外引流管。

　　腦積水的處理：松果體區(qū)腫瘤早期的處理可能包含腦脊液分流術，因為急性梗阻性腦積水是一個較常見和主要癥狀。癥狀明顯的腦積水，常急診在床旁行側(cè)腦室穿刺外引流術；在后續(xù)治療中，內(nèi)鏡下三腦室造瘺術更優(yōu)于腦室-腹腔分流術，特別是年輕患者，預期壽命長，ETV（內(nèi)鏡下三腦室造瘺術）能使患者避免很多VPS（腦室-腹腔分流術）潛在的并發(fā)癥，如腫瘤細胞腹腔播散的風險。而輕度或無癥狀的腦積水則不需要處理，因為腫瘤手術切除后會重建腦脊液循環(huán)通路。

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• 更新時間：2023-08-15 16:25:34

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