后天性煙霧病
發(fā)布時(shí)間:2025-03-11 17:59:46 | 閱讀:次| 關(guān)鍵詞:后天性煙霧病
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后天性煙霧病是什么病?
后天性煙霧病是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病。這些異常的血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)出煙霧狀,故而得名“煙霧病”。
后天性煙霧病病因?
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病被認(rèn)為與后天性煙霧病的發(fā)生有關(guān)。例如,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)的自身抗體可能攻擊血管內(nèi)皮細(xì)胞,導(dǎo)致血管內(nèi)膜損傷。這種損傷可引發(fā)炎癥反應(yīng),促使血管平滑肌細(xì)胞增殖,進(jìn)而造成血管狹窄或閉塞,最終誘發(fā)煙霧病。
抗磷脂抗體綜合征患者體內(nèi)的抗磷脂抗體可與血管內(nèi)皮細(xì)胞表面的磷脂結(jié)合,激活凝血系統(tǒng),導(dǎo)致血栓形成,影響頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支的正常血流,促使煙霧病的發(fā)生。
感染因素
病毒感染可能是后天性煙霧病的病因之一。例如,EB病毒感染人體后,可能在血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)潛伏。在某些情況下,病毒的再激活可能引發(fā)免疫反應(yīng),對血管壁造成損害。
結(jié)核桿菌感染引起的慢性炎癥也可能影響腦血管,通過長期的炎癥刺激和免疫反應(yīng),導(dǎo)致血管壁結(jié)構(gòu)和功能改變,最終引發(fā)煙霧病。
頭部外傷
嚴(yán)重的頭部外傷可能導(dǎo)致腦血管損傷。例如,顱腦骨折可能直接損傷頸內(nèi)動(dòng)脈或其分支,引起血管內(nèi)膜撕裂、出血等。這種急性損傷后的修復(fù)過程可能出現(xiàn)異常,導(dǎo)致血管狹窄或閉塞,同時(shí)促使機(jī)體形成代償性的異常血管網(wǎng)。
即使是輕度頭部外傷,反復(fù)多次的累積性損傷也可能對腦血管產(chǎn)生慢性影響,增加煙霧病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。
放射治療
腦部腫瘤患者接受放射治療時(shí),射線可能會損傷腦血管內(nèi)皮細(xì)胞。這種輻射損傷可導(dǎo)致血管壁的纖維化和增厚,使血管管腔逐漸變窄。
放射治療后的長期血管損傷可引起血流動(dòng)力學(xué)改變,促使機(jī)體形成煙霧狀的異常血管網(wǎng)以代償腦供血不足。
后天性煙霧病癥狀表現(xiàn)?
缺血型癥狀
短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)
患者可出現(xiàn)突然發(fā)作的短暫性神經(jīng)功能缺損癥狀,如一側(cè)肢體無力、麻木,面部感覺異常等。這些癥狀通常持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí),然后自行緩解。TIA發(fā)作頻繁時(shí),提示腦缺血情況較為嚴(yán)重。
腦梗死
當(dāng)缺血情況進(jìn)一步加重,可能導(dǎo)致腦梗死?;颊呖沙霈F(xiàn)持續(xù)性的肢體癱瘓、感覺障礙、言語不清、吞咽困難等癥狀,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,甚至危及生命。
認(rèn)知功能障礙
慢性腦缺血可導(dǎo)致患者出現(xiàn)認(rèn)知功能下降,表現(xiàn)為記憶力減退、注意力不集中、執(zhí)行功能障礙等。在兒童患者中,可能影響學(xué)習(xí)能力和智力發(fā)育。
出血型癥狀
腦出血
煙霧病患者的異常血管網(wǎng)管壁薄且脆弱,容易破裂出血。腦出血可發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)、腦室或蛛網(wǎng)膜下腔。患者可突然出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀,根據(jù)出血部位和出血量的不同,癥狀的嚴(yán)重程度也有所差異。
蛛網(wǎng)膜下腔出血
血液流入蛛網(wǎng)膜下腔時(shí),患者可出現(xiàn)劇烈頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激征,嚴(yán)重時(shí)可伴有意識喪失、癲癇發(fā)作等。
后天性煙霧病檢查方法?
腦血管造影(DSA)
DSA是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。它可以清晰地顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始段的狹窄或閉塞情況,以及顱底異常血管網(wǎng)的形態(tài)和范圍。
通過DSA檢查,醫(yī)生能夠準(zhǔn)確評估血管病變的程度,為治療方案的制定提供重要依據(jù)。
磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)
MRI可以顯示腦實(shí)質(zhì)的病變情況,如腦梗死、腦出血等。在煙霧病患者中,MRI還可發(fā)現(xiàn)腦萎縮等慢性缺血性改變。
MRA能夠非侵入性地顯示腦血管的大致形態(tài),對煙霧病患者的血管狹窄、閉塞以及異常血管網(wǎng)有一定的提示作用,但MRA的分辨率相對DSA較低。
計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和CT血管造影(CTA)
CT可用于快速診斷腦出血、腦梗死等急性病變。在煙霧病患者中,CT可能顯示出與缺血或出血相關(guān)的影像學(xué)改變。
CTA可以清晰地顯示腦血管的三維結(jié)構(gòu),對煙霧病的血管病變有較好的診斷價(jià)值,但對于一些細(xì)小血管的顯示不如DSA準(zhǔn)確。
腦血流灌注成像
包括單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像(SPECT)和正電子發(fā)射斷層成像(PET)等。這些檢查方法可以評估腦血流灌注情況,了解腦組織的缺血程度,有助于判斷病情的嚴(yán)重程度和指導(dǎo)治療。
后天性煙霧病治療方案?
藥物治療
抗血小板藥物
對于缺血型煙霧病患者,可使用阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板藥物,以防止血小板聚集,降低血栓形成的風(fēng)險(xiǎn),減少TIA和腦梗死的發(fā)生。但在出血型煙霧病患者中,使用抗血小板藥物需謹(jǐn)慎,以免加重出血風(fēng)險(xiǎn)。
血管擴(kuò)張劑
鈣通道阻滯劑如尼莫地平可以擴(kuò)張腦血管,改善腦血流灌注。但血管擴(kuò)張劑的長期療效尚需進(jìn)一步研究。
他汀類藥物
具有調(diào)節(jié)血脂、抗炎、穩(wěn)定血管內(nèi)皮等作用。雖然其在煙霧病治療中的具體作用機(jī)制尚未完全明確,但可能有助于改善血管內(nèi)皮功能,延緩病情進(jìn)展。
手術(shù)治療
直接血運(yùn)重建術(shù)
主要包括顳淺動(dòng)脈 - 大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)(STA - MCA)等。這種手術(shù)方式是將顱外的顳淺動(dòng)脈直接與顱內(nèi)的大腦中動(dòng)脈分支進(jìn)行吻合,直接增加腦血流量,改善腦缺血狀況。
間接血運(yùn)重建術(shù)
例如腦 - 硬膜 - 動(dòng)脈融通術(shù)(EDAS)、腦 - 肌肉 - 血管融通術(shù)(EMS)等。間接血運(yùn)重建術(shù)是通過在腦組織與顱外血管豐富的組織(如硬腦膜、肌肉等)之間建立聯(lián)系,促使新生血管形成,從而改善腦供血。
聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)
將直接血運(yùn)重建術(shù)和間接血運(yùn)重建術(shù)相結(jié)合,既能迅速改善局部腦血流,又能通過間接方式促進(jìn)更廣泛的新生血管形成,提高手術(shù)治療的效果。
后天性煙霧病復(fù)發(fā)?
復(fù)發(fā)的可能性
煙霧病存在一定的復(fù)發(fā)可能性。無論是藥物治療還是手術(shù)治療,都不能完全消除疾病復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。
在藥物治療的患者中,如果基礎(chǔ)病因未得到有效控制,如自身免疫性疾病持續(xù)進(jìn)展、感染未徹底清除等,血管病變可能繼續(xù)發(fā)展,導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)。
手術(shù)治療雖然改善了腦供血,但新生血管的形成和成熟需要一定時(shí)間,在此期間如果出現(xiàn)血管吻合口狹窄、閉塞或新生血管發(fā)育不良等情況,都可能導(dǎo)致腦缺血或出血癥狀再次出現(xiàn)。
影響復(fù)發(fā)的因素
病因相關(guān)因素
對于由自身免疫性疾病引起的煙霧病,如果自身免疫狀態(tài)得不到有效調(diào)整,如自身抗體持續(xù)存在、免疫復(fù)合物不斷沉積等,復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高。
感染因素未徹底解決,如病毒持續(xù)潛伏或結(jié)核桿菌感染未完全治愈,也會增加復(fù)發(fā)的可能性。
治療相關(guān)因素
手術(shù)技術(shù)和術(shù)后管理對復(fù)發(fā)有重要影響。手術(shù)中血管吻合的質(zhì)量、間接血運(yùn)重建術(shù)后新生血管的生長情況等都會影響治療效果。術(shù)后如果沒有進(jìn)行規(guī)范的抗血小板治療(針對缺血型煙霧病)或血壓控制不佳(針對出血型煙霧病)等,也會增加復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。
后天性煙霧病術(shù)后護(hù)理?
生命體征監(jiān)測
術(shù)后需密切監(jiān)測患者的體溫、血壓、心率、呼吸等生命體征。血壓的穩(wěn)定對于手術(shù)效果至關(guān)重要,過高的血壓可能導(dǎo)致吻合口破裂出血,過低的血壓則可能影響新生血管的灌注。
體溫監(jiān)測有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染等并發(fā)癥,特別是對于進(jìn)行了開顱手術(shù)的患者,術(shù)后發(fā)熱可能提示顱內(nèi)感染或傷口感染。
神經(jīng)系統(tǒng)功能觀察
觀察患者的意識狀態(tài)、瞳孔變化、肢體運(yùn)動(dòng)和感覺功能等。及時(shí)發(fā)現(xiàn)可能出現(xiàn)的新的神經(jīng)功能缺損癥狀,如術(shù)后出現(xiàn)新的肢體麻木、無力或言語不清等,以便及時(shí)采取措施進(jìn)行處理。
傷口護(hù)理
保持手術(shù)切口清潔干燥,定期換藥。觀察傷口有無紅腫、滲液、出血等情況,如有異常應(yīng)及時(shí)處理,防止傷口感染。
抗凝或抗血小板治療管理(根據(jù)手術(shù)類型)
對于進(jìn)行了直接血運(yùn)重建術(shù)的患者,可能需要進(jìn)行抗凝或抗血小板治療,以防止吻合口血栓形成。但在治療過程中,要密切觀察患者有無出血傾向,如皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。
對于出血型煙霧病患者,術(shù)后要根據(jù)具體情況謹(jǐn)慎使用抗凝或抗血小板藥物,避免加重出血風(fēng)險(xiǎn)。
康復(fù)治療
針對患者可能存在的神經(jīng)功能缺損癥狀,如肢體運(yùn)動(dòng)障礙、言語障礙等,應(yīng)盡早開展康復(fù)治療??祻?fù)治療包括物理治療、作業(yè)治療、言語治療等,有助于患者恢復(fù)功能,提高生活質(zhì)量。
后天性煙霧病是一種復(fù)雜的腦血管疾病,其病因多樣,癥狀表現(xiàn)各異,需要綜合多種檢查方法進(jìn)行診斷,根據(jù)患者的具體情況選擇合適的治療方案,并重視術(shù)后護(hù)理以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

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