嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是什么

　　嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的來(lái)源于嗅區(qū)黏膜神經(jīng)上皮細(xì)胞的惡性腫瘤。本病較少見(jiàn)，病因未明，多見(jiàn)于成年人，無(wú)明顯性別差異。本病惡性程度較高，年齡越小預(yù)后越差，病變范圍越大預(yù)后越差。

　　嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤原因

　　本病的病因尚不明確，嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的鼻腔惡性腫瘤，過(guò)去被認(rèn)為是良性或者是低度惡性腫瘤，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為來(lái)源于殘余的胚胎細(xì)胞，2000年WHO分型為外周來(lái)源的神經(jīng)性外胚層腫瘤，對(duì)嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的起源仍然有爭(zhēng)議，大多數(shù)人認(rèn)為該腫瘤起源于嗅神經(jīng)的上皮細(xì)胞的基底細(xì)胞，因?yàn)榇蠖鄶?shù)的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤位于篩板、鼻中隔上部、上鼻甲、鼻腔外側(cè)壁，以及前顱底，這些部位是嗅神經(jīng)上皮細(xì)胞的分布位置。

　　可能與有毒有害物質(zhì)有影響，正常人長(zhǎng)期接觸或孕婦在孕期接觸某些有毒有害物質(zhì)，如農(nóng)藥、有機(jī)溶劑、重金屬等化學(xué)品，或過(guò)量暴露在各種射線(xiàn)下，或服用某些藥物，或染上某些病菌等，都可能誘發(fā)嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

　　嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤癥狀

　　嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的癥狀表現(xiàn)：?jiǎn)蝹?cè)起病，首發(fā)癥狀多為血涕，少數(shù)為鼻出血或鼻堵，常伴有一鼻竇炎表現(xiàn)，部分患者有單側(cè)失嗅。查體見(jiàn)中鼻甲游離緣以上部位淡紅色或晴紅色新生物，質(zhì)中，表面可有顆粒狀或輕度有血跡。瘤生長(zhǎng)侵及鄰近鼻竇，進(jìn)而出現(xiàn)眼部和前顱底受侵表現(xiàn)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較晚。

　　嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤檢查

　　1、CT掃描：CT掃描能很好的提示腫瘤組織對(duì)其周?chē)墙Y(jié)構(gòu)的損害情況。

　　2、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像：可顯示患者是否出現(xiàn)篩板骨質(zhì)損害，中、上鼻甲和鼻中隔上部以及眼眶等周?chē)Y(jié)構(gòu)骨質(zhì)損害，正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像對(duì)指導(dǎo)臨床分期、術(shù)后評(píng)估以及監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)具有重要意義。

　　3、磁共振檢查：磁共振檢查能夠清晰顯示腫瘤組織向毗鄰軟組織，是顱內(nèi)和眶內(nèi)的浸潤(rùn)程度。

　　4、病理檢查：可檢測(cè)出患者的腫瘤是否位于黏膜下層，是否呈分葉狀或條索狀。

　　嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療

　　嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療優(yōu)選外科手術(shù)完整切除，輔以術(shù)后放療，單純放療、化療效果不佳，一般以長(zhǎng)期間歇治療為主。確診后可以根據(jù)患者情況，選擇不同治療方法。

　　一、藥物治療

　　化療在嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療中的地位，目前尚未完全確立，但已經(jīng)有證據(jù)支持化療是嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者綜合治療中的一種手段，化療可以作為新輔助或輔助治療手段，治療嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，是高級(jí)別、腫瘤復(fù)發(fā)或無(wú)法切除的患者。常用的化療藥物包括順鉑、卡鉑、多柔比星、環(huán)玲酰胺以及長(zhǎng)春新堿等藥物。

　　二、手術(shù)治療

　　1、傳統(tǒng)的鼻側(cè)切開(kāi)術(shù)：切除鼻腔以及鼻竇內(nèi)腫物，侵及顱底者經(jīng)鼻顱進(jìn)路切除鼻部及顱底腫瘤并對(duì)缺損部位加以修補(bǔ)，但手術(shù)預(yù)后不佳。

　　2、顱面聯(lián)合入路切除術(shù)：該手術(shù)可將鼻腔、篩竇、眼眶和上頜竇等處的腫瘤連同前顱底骨和顱內(nèi)腫瘤一并切除，將5年生存率從應(yīng)用該手術(shù)前的37.5%提升至82%，但此種手術(shù)創(chuàng)傷大，可能出現(xiàn)硬膜外血腫、腦脊液滲漏等嚴(yán)重并發(fā)癥，常常用于身體狀況較差者。

　　3、鼻內(nèi)窺鏡技術(shù)：逐漸用于嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者手術(shù)治療，鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)能夠順利切除A期和B期腫瘤，切除范圍不亞于顱面聯(lián)合手術(shù)，其短期效果與傳統(tǒng)手術(shù)相當(dāng)，因其具有創(chuàng)面小、避免面部殘留瘢痕、確定患者良好的生活質(zhì)量，因而臨床應(yīng)用迅速增多。

　　三、放射治療

　　嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤對(duì)于放射線(xiàn)敏感，通常情況下，對(duì)于無(wú)法手術(shù)或病灶較小早期患者，可以采取單純放療。對(duì)于嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者而言，綜合治療是重要的治療模式，手術(shù)聯(lián)合放療是其中重要的治療手段，放療與手術(shù)的聯(lián)合方式有兩種，即新輔助放療和輔助放療。新輔助放療可以增加手術(shù)中保留眶內(nèi)容物的概率，同時(shí)可以使局部浸潤(rùn)的腫瘤體積縮小。輔助放療科增加術(shù)后腫瘤局部控制率。

　　嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)防/護(hù)理

　　預(yù)防嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，患者日常需要做好個(gè)人以及日常生活的防護(hù)，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，對(duì)于高危人群需要早期篩查，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，避免一些潛在的誘發(fā)因素。

　?。?）日常生活中，要養(yǎng)成良好的說(shuō)生活習(xí)慣，戒煙戒酒，減少致癌物質(zhì)的接觸，包括金屬、石棉、粉塵等物質(zhì)，保持心情愉悅。

　?。?）注意適當(dāng)鍛煉，提高機(jī)體免疫力，勞逸結(jié)合。

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