垂體癌
發(fā)布時間:2023-01-30 15:03:58 | 閱讀:次| 關(guān)鍵詞:垂體癌
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垂體癌是什么
垂體癌是被限制在腺垂體細胞的惡性腫瘤,顯示腦脊髓或全身轉(zhuǎn)移。垂體癌常會被與侵襲性垂體癌相混淆。有些垂體癌具有侵襲性,可浸潤蝶鞍及其周圍組織,稱為良性侵襲性垂體癌,不包括在垂體癌的范疇內(nèi)。
由于垂體癌定義所限,這些惡性病變時很少見的。占有癥狀的垂體癌的0.2%~0.5%。1998年以前文獻報道的垂體癌約98例,此后到2004年又報道40余例,目前總共報道的垂體癌約150例。垂體癌的多發(fā)人群為成年人,可發(fā)病于任何年齡,沒有明顯的性別差異。
垂體癌原因
垂體癌病因尚不明確。據(jù)專家推測,可能由良性侵襲性垂體大腺瘤轉(zhuǎn)化而來,也可能與某些癌癥相關(guān)基因的表達異?;蛲蛔冇嘘P(guān)。垂體癌依據(jù)其病程可分為兩組,大部分患者臨床癥狀各異,生存期長,僅因多次復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移與侵襲性垂體腺瘤相區(qū)分;少部分患者在發(fā)現(xiàn)腫瘤的初期即表現(xiàn)出高度惡性的生物學行為,如高度浸潤,反復(fù)多次復(fù)發(fā),早期轉(zhuǎn)移等,這些患者常帶有較多的基因改變,并且預(yù)后較差,出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶后的生存期不超過1年。垂體腺癌的臨床表現(xiàn)大致可分為兩方面:局部浸潤壓迫癥狀、垂體激素過度分泌癥狀。
垂體癌癥狀
垂體癌的臨床表現(xiàn)與垂體腺瘤相似,也因此,其經(jīng)常被與侵襲性垂體癌相混淆。該病主要是兩組癥群:高分泌癥群和腫瘤壓迫癥群。多數(shù)原發(fā)性垂體癌都有激素分泌能力,因此,病人通常都有激素高分泌的表現(xiàn)。高分泌癥群與腫瘤細胞的類型有關(guān):PRL細胞癌于女性表現(xiàn)為閉經(jīng)(或月經(jīng)減少)及溢乳。于男性表現(xiàn)為性欲減退及陽萎;GH細胞癌表現(xiàn)為肢端肥大癥;ACTH細胞癌表現(xiàn)為庫欣綜合征。
不過腫瘤的分泌活性與腫瘤的良惡性之間并無內(nèi)在聯(lián)系,而且腫瘤分泌能力的高低對預(yù)后也沒有影響(ACTH細胞癌除外)。也有一些ACTH細胞癌沒有ACTH過多的表現(xiàn),稱為“沉寂性ACTH細胞癌”,其預(yù)后與分泌性ACTH細胞癌相似。少數(shù)原發(fā)性垂體癌不僅分泌ACTH,還分泌ACTH前體(POMC)甚至CRH。
原垂體癌在就診時往往已經(jīng)很大,因此,腫瘤壓迫癥群常較明顯。有些生長很快的垂體癌,甚至在高分泌癥群之前就已出現(xiàn)明顯的腫瘤壓迫癥群。垂體癌的壓迫癥群與垂體腺瘤的基本相同。
與垂體腺瘤相比,垂體癌較重要的特征就是轉(zhuǎn)移。垂體癌可侵襲判蛛網(wǎng)膜下腔。隨即經(jīng)腦脊液種植到腦和脊髓。垂體癌可向腦的深部轉(zhuǎn)移,這可能與靜脈反流有關(guān)。垂體癌可轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位,但以大腦皮質(zhì)、小腦及小腦橋腦角較常見。垂體癌也可沿淋巴和血行播散到神經(jīng)系統(tǒng)以外的部位,如肝臟、淋巴結(jié)、骨、肺臟。偶爾也可轉(zhuǎn)移到心臟、胰腺、眼、耳、卵巢等處。
一般來說。垂體癌的全身性轉(zhuǎn)移較中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移更常見,部分病例既有全身性轉(zhuǎn)移又有中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移。有些病例的轉(zhuǎn)移灶較小,在尸檢時才發(fā)現(xiàn)。有人認為,一些具有侵襲性的垂體大瘤可能伴有無癥狀的遠處轉(zhuǎn)移,也屬于垂體癌的范疇,因此,垂體癌可能并不像想象的那么少見。
垂體癌診斷
一般對垂體癌的診斷較簡單,只需根據(jù)臨床表現(xiàn)、內(nèi)分泌檢查、影像學檢查便可確診。但是,確診垂體癌往往很困難。這是因為垂體癌和垂體腺瘤在臨床表現(xiàn)及病理上很難鑒別。大多數(shù)垂體癌與侵襲性垂體癌沒有明顯的區(qū)別,只是前者反復(fù)復(fù)發(fā),較后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。有些病例在術(shù)前、術(shù)中并不能明確其惡性性質(zhì),術(shù)后很快腫瘤復(fù)發(fā)并向周圍侵襲。髓后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶,始得確診。
因此,有人認為術(shù)后快速復(fù)發(fā)并向周圍侵襲是垂體癌較常見的表現(xiàn),如出現(xiàn)此種情況應(yīng)想到垂體癌的可能。如病人有垂體占位且伴有良性垂體癌少見的表現(xiàn)如聽力下降、共濟失調(diào)及運動障礙等,也應(yīng)想到原發(fā)性垂體癌的可能。此外,如果垂體癌獲得良好切除,術(shù)后病人血ACTH及PRL或GH水平仍然很高,往往提示存在轉(zhuǎn)移灶。
影像學無法區(qū)分原發(fā)性垂體癌和侵襲性大瘤。111In標記的奧曲肽掃描對發(fā)現(xiàn)GH細胞癌的轉(zhuǎn)移灶有幫助,用18F標記的葡萄糖(FDG)作正電子發(fā)射體層攝影(PET)對查找垂體癌轉(zhuǎn)移灶及隨訪也有幫助,用123I標記的間碘芐胍(123I-MIBG)作顯像對查找垂體癌轉(zhuǎn)移灶及隨訪也有幫助。
近幾年Ksltsas等提出,在出現(xiàn)轉(zhuǎn)移之前可根據(jù)瘤細胞的絲裂特性、增生指數(shù)(Kj-67LI)、p53染色以及微血管密度等參數(shù)判斷瘤細胞的良惡性。Ki÷67為細胞周期特異的抗原,通過免疫組織化學檢查可計算Ki-67標記指數(shù)(Ki-67 labeling indices,Ki-67LI),該指數(shù)可反映腫瘤的增生活性。
研究顯示,非侵襲性原發(fā)性垂體癌的Ki-67 Ll一般在3%以下,良性侵襲性垂體癌的Ki-67 LI一般在3%~l0%,垂體癌的Ki-67 LI一般在10%以上。此外,大多數(shù)垂體癌p53免疫染色陽性。微血管密度可反映腫瘤的血管豐富程度,垂體癌的微血管密度高于垂體腺癌。
近年還有人提出非典型腺瘤(atypical adenoma)的概念,此種腺瘤細胞的絲裂活性高,Ki-67 LI>3%但p53染色多陰性。非典型腺瘤往往生長活躍,具有較強的癌變潛能。
垂體癌治療
1、手術(shù)
原發(fā)性垂體癌的直徑一般在lcm以上,常常引起占位效應(yīng),這是導(dǎo)致病人死亡的主要原因之一。手術(shù)可迅速解除占位效應(yīng),因此,有著重要的意義。不過,手術(shù)罕能完全切除腫瘤,因為腫瘤常向周圍組織浸潤。因此,術(shù)后常常迅速復(fù)發(fā)。
2、放射治療原發(fā)性垂體癌
除非病人存在手術(shù)反指征,否則不能僅作放射治療。手術(shù)后的病人常常接受放射治療,以減少復(fù)發(fā)。此外,轉(zhuǎn)移灶也可接受照射,通過照射可控制轉(zhuǎn)移灶的進一步增大甚至達到部分緩解。一般來說,中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移灶的放療效果較好。
垂體癌護理
垂體癌是消耗性的疾病,癌癥病人的治療多是損傷性治療,需有足夠的營養(yǎng)攝入,宜多吃些優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)食品,以增強機體免疫力,如蛋類、牛奶、豆制品等,多吃“白肉”如魚肉、雞肉等,少吃“紅肉”如牛肉、羊肉等。雖然垂體癌患者很難康復(fù),但健康合理的飲食對于患者延長生存期、確定生活質(zhì)量有著重要的作用。

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