丘腦腫瘤是一種少見的腫瘤病變，約占全部兒童腦腫瘤的2–5%。該部位的大多數(shù)腫瘤屬于神經(jīng)膠質(zhì)譜系，高達50%顯示低級別組織學(xué)。兒童主要的低級別組織學(xué)表現(xiàn)為毛細胞性星形細胞瘤，其特征性的MRI表現(xiàn)為邊界清楚、增強的實性囊性外觀，這使其與其他非毛細胞性組織學(xué)相區(qū)別，這些非毛細胞性組織學(xué)通常邊界不清、無或不均勻的增強和壞死。

　　國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤分類的2016年修訂版定義如下彌漫性中線神經(jīng)膠質(zhì)瘤(DMG)，H3 K27M突變體作為一種新的腫瘤實體，相當(dāng)于世衛(wèi)組織IV級，獨自于間變的組織學(xué)征象。因此，更新的世衛(wèi)組織分類將全部在組蛋白H3尾的賴氨酸27位具有相同典型突變且發(fā)生于腦橋、丘腦和脊髓的浸潤性膠質(zhì)瘤合并為一個實體。這種突變被認為是丘腦腫瘤預(yù)后不良的較重要的評估因素，與組織學(xué)無關(guān)。

　　在過去的二十年里，包括多模式成像、神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中成像和電生理監(jiān)測在內(nèi)的技術(shù)進步已經(jīng)導(dǎo)致從丘腦腫瘤的立體定向活檢向較大限度順利切除的嘗試轉(zhuǎn)變。這些技術(shù)使我們能夠準確描繪丘腦病變的解剖邊界和范圍，通過擴散張量成像(DTI)可視化關(guān)鍵白質(zhì)束，并在直接神經(jīng)生理監(jiān)測下操作時將這些信息用于神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)。

　　彌漫性中線神經(jīng)膠質(zhì)瘤，H3 K27M突變體，不管它們沿中線的具體位置以及組織學(xué)特征，現(xiàn)在挑戰(zhàn)了較大順利切除仍然是丘腦腫瘤的目標的看法。

　　16歲的Nico是個陽光開朗的大男孩，但可能很少有人知道，他還是一個與腦瘤抗?fàn)幜?0年之久、深受其害的年輕患者。

　　早在他4歲的時候，他就因丘腦腫瘤而做過左側(cè)翼點入路切除手術(shù)，但手術(shù)并不完全。在確診為“丘腦毛細胞星形細胞瘤”后，他還做了兩個周期的輔助化療，但仿佛都無濟于事。腫瘤在隨后的10年多里中很快復(fù)發(fā)長大，Nico也出現(xiàn)了全垂體功能減退和嚴重的左側(cè)視力障礙，幾乎等于這只眼睛失明。

　　想要獲得長期生存，當(dāng)務(wù)之急仍是把腦中的較大腫瘤盡可能地完全切除，從根本上杜絕腫瘤復(fù)發(fā)。但由于腫瘤在于鞍區(qū)-丘腦的復(fù)雜位置，該區(qū)域控制著全身內(nèi)分泌器官或組織，一旦有病變侵襲和不當(dāng)?shù)氖中g(shù)操作，就會造成下丘腦或垂體功能不同程度損害。

　　二次手術(shù)的Nico已經(jīng)承擔(dān)不了這諸多的手術(shù)風(fēng)險，他腦子里的較大腫瘤到底能不能順利切除？Nico的垂體功能還能恢復(fù)嗎？他還能回歸本來的生活和學(xué)習(xí)嗎？種種這些疑問，沒想到在Nico16歲的時候終于找到了答案。

　　來自INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團、現(xiàn)任國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席、德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所神經(jīng)外科教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）為Nico進行了腦瘤手術(shù)，近乎全切，也正是這場手術(shù)決定著Nico術(shù)后的良好恢復(fù)、更長的生存期和更佳的生活質(zhì)量。

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• 更新時間：2022-09-22 09:00:12

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