兒童丘腦浸潤性膠質(zhì)瘤:H3 K27M突變中線膠質(zhì)瘤時代手術(shù)的作用
發(fā)布時間：2022-11-13 18:24:46 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：兒童丘腦浸潤性膠質(zhì)瘤
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兒童丘腦浸潤性膠質(zhì)瘤:H3 K27M突變中線膠質(zhì)瘤時代手術(shù)的作用 丘腦腫瘤是一種少見的腫瘤病變，約占全部兒童腦腫瘤的25%。該部位的大多數(shù)腫瘤屬于神經(jīng)膠質(zhì)譜系，高達(dá)50%顯示低級別組織學(xué)。兒
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兒童丘腦浸潤性膠質(zhì)瘤:H3 K27M突變中線膠質(zhì)瘤時代手術(shù)的作用
丘腦腫瘤是一種少見的腫瘤病變，約占全部兒童腦腫瘤的2–5%。該部位的大多數(shù)腫瘤屬于神經(jīng)膠質(zhì)譜系，高達(dá)50%顯示低級別組織學(xué)。兒童主要的低級別組織學(xué)表現(xiàn)為毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤，其特征性的MRI表現(xiàn)為邊界清楚、增強(qiáng)的實(shí)性囊性外觀，這使其與其他非毛細(xì)胞性組織學(xué)相區(qū)別，這些非毛細(xì)胞性組織學(xué)通常邊界不清、無或不均勻的增強(qiáng)和壞死。
在過去的二十年里，包括多模式成像、神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中成像和電生理監(jiān)測在內(nèi)的技術(shù)進(jìn)步已經(jīng)導(dǎo)致從丘腦腫瘤的立體定向活檢向較大限度順利切除的嘗試轉(zhuǎn)變。這些技術(shù)使我們能夠準(zhǔn)確描繪丘腦病變的解剖邊界和范圍，通過擴(kuò)散張量成像(DTI)可視化關(guān)鍵白質(zhì)束，并在直接神經(jīng)生理監(jiān)測下操作時將這些信息用于神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)。
在1984年，Bernstein等人報告了30年來多倫多丘腦腫瘤的治療經(jīng)驗(yàn)，并建議“如果認(rèn)為順利，則部分切除”。該小組后來證實(shí)了這一觀點(diǎn)，特別是在低級別膠質(zhì)瘤中，他們在較近(1976-1991)的13名兒童中實(shí)現(xiàn)了50%的EOR，其中三分之二是纖維非毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。隨著技術(shù)進(jìn)步好轉(zhuǎn)了外科手術(shù)的計劃和順利性，一般的態(tài)度已經(jīng)轉(zhuǎn)變?yōu)樵谶x擇的病例中考慮較大限度的順利切除，而不是僅活檢的方法。
毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤約占這些腫瘤的三分之一，幾個有經(jīng)驗(yàn)的中心報道了這種策略在具有組織學(xué)和手術(shù)可識別的腦腫瘤界面的腫瘤中的順利性。
對于非毛細(xì)胞浸潤性膠質(zhì)瘤，切除手術(shù)的作用尚不清楚。盡管切除范圍和預(yù)后之間的相關(guān)性也已經(jīng)被報道用于這種定位，認(rèn)識到神經(jīng)系統(tǒng)惡化的潛在風(fēng)險以及大多數(shù)此類腫瘤的不良預(yù)后，目前對手術(shù)方法尚無共識。
支持較大限度順利切除腫瘤而不僅僅是活檢的論點(diǎn)是，即使在H3 K27M突變丘腦腫瘤中，也不應(yīng)該完全排除整個腫瘤的組織學(xué)特征和分級。在不考慮組織學(xué)特征和世衛(wèi)組織分級的情況下，將這些腫瘤嚴(yán)格概括和分為H3 K27M突變型和非突變型可能會導(dǎo)致對腫瘤生物學(xué)和預(yù)期預(yù)后的誤解。在我們的系列研究中，兩名患有H3 K27M突變腫瘤的世衛(wèi)組織II級患者分別存活了9.6年和4年。2名II期患者為野生型腫瘤，其中一名仍存活20年，另一名失訪。這些數(shù)字不允許任何關(guān)于組織病理學(xué)特征“II級”如何影響H3 K27M突變腫瘤存活率的有力推論。在我們的系列中，將II類和III類合并在一起，與GBM相比，這一組具有操作系統(tǒng)優(yōu)勢。這可能表明，在非GBM H3 K27M突變腫瘤中，每一次良好功能性長期結(jié)果的嘗試都是合理的。此外，在H3 K27M突變丘腦GBM患者中，針對性的個性化治療可能會好轉(zhuǎn)預(yù)后。在我們的系列研究中，一名H3 K27M突變型GBM患者有一個額外的BRAF(V600E)突變，使用貝伐單抗和聯(lián)合BRAF-/MEK控制劑靶向治療存活了2年。
結(jié)論
雖然目前的數(shù)據(jù)表明H3 K27M突變作為一種分子信號與所謂的彌漫中線膠質(zhì)瘤的不良預(yù)后相關(guān)，其重要性超過了腫瘤位置的影響，但我們認(rèn)為這還為時過早，特別是考慮到切除手術(shù)的作用。基于我們的機(jī)構(gòu)回顧以及將我們的經(jīng)驗(yàn)添加到經(jīng)驗(yàn)豐富的中心報道的手術(shù)系列中，我們?nèi)匀恢鲝埧紤]在丘腦浸潤性非毛細(xì)胞膠質(zhì)瘤的多學(xué)科治療中嘗試較大限度的順利切除。
- 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
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- 更新時間：2022-11-14 10:10:37
