毛細胞型星形細胞瘤一種界限較清，緩慢生長，常發(fā)生于兒童和年輕人的囊性星形細胞瘤,具有雙相組織學特點：含Rosenthal纖維的密集的雙較性細胞區(qū)，和含微囊和嗜酸性顆粒小體/透明滴的疏松的多較性細胞區(qū)。

 

 

　　毛細胞型星形細胞瘤屬于Ⅰ級腦膠質瘤。

 

　　毛細胞型星形細胞瘤可發(fā)生在腦、脊髓的任何部位，但兒童腫瘤多發(fā)生于幕下。好發(fā)部位包括:視神經（視神經膠質瘤);視交叉/下丘腦;丘腦和基底節(jié);大腦半球;小腦(小腦星形細胞瘤);腦干（背外側腦干膠質瘤)。兒童較常見的幕上位置是下丘腦/視路，其次為丘腦/基底節(jié)區(qū)。毛細胞型星形細胞瘤在脊髓的發(fā)生率較低，但并不是不常見，占兒童脊髓腫瘤的約11%。下丘腦、丘腦和腦干內體積大的病變會突人腦室內，所以很難確定它們的原發(fā)部位。相對于其它位置，脊髓的毛細胞型星形細胞瘤更易發(fā)生于老年人，占脊髓星形細胞腫瘤的很大一部分(58%)。

 

　　毛細胞型星形細胞瘤造成局部神經功能障礙或非定位性癥狀，如由占位效應和腦室梗阻造成巨顱癥、頭痛、內分泌紊亂、顱內壓增高等非特異體征。由于腫瘤較少累及大腦皮質，故癲癇不常見。由于生長速度慢，毛細胞型星形細胞瘤主要表現(xiàn)出腫瘤慢速增長所出現(xiàn)的癥狀。視路上的毛細胞型星形細胞瘤主要表現(xiàn)為視野缺損?？魞饶[瘤可出現(xiàn)眼球外突。早期放射學發(fā)現(xiàn)的病變可能與視覺癥狀或眼科損傷沒有關系。下丘腦/垂體功能失調，包括肥胖和尿崩癥,較為常見，但并不總是發(fā)生于較大下丘腦腫瘤患者。兒童下丘腦-視交叉腫瘤可發(fā)生軟腦膜播散，預后不良。目前尚不能肯定這些播散腫瘤是否屬于另外一種類型的腫癡。發(fā)生于丘腦的毛細胞型星形細胞瘤常出現(xiàn)腦脊液循環(huán)阻塞癥狀,或由內囊壓迫造成局灶神經障礙，如輕偏癱。20歲前發(fā)生小腦毛細胞型星形細胞瘤可表現(xiàn)出行動笨拙、進行性頭痛和惡心嘔吐。腦干腫瘤患者常出現(xiàn)腦積水或腦干功能障礙體征。與橋腦彌漫型星形細胞瘤形成的對稱性“橋腦肥大”不同，腦干毛細胞型星形細胞瘤常發(fā)生于背側和外側,或正好在小腦橋腦角。脊髓腫瘤表現(xiàn)為腫瘤膨脹性生長引起的非特異性體征。

 

　　作為一組病變，毛細胞型星形細胞瘤保持WHOⅠ級的位置已很多年了，甚至幾十年。通常，毛細胞型星形細胞瘤變化是沿著退行性變的方向而不是間變。一大組研究發(fā)現(xiàn)間變的特點如細胞密度增高、核異常、偶見核分裂象并不具有預后價值。毛細胞型星形細胞瘤少數(shù)病例發(fā)生惡變。這些病變表現(xiàn)為每個高倍視野可見多個核分裂象，內皮細胞增生和柵欄狀壞死。惡變毛細胞型星形細胞瘤仍不能歸類到膠質母細胞瘤，因為它們的預后還不很清楚，因此稱其為間變型（惡性）毛細胞型星形細胞瘤(anaplasticpilocyticastrocytoma)更恰當些。因為大部分這樣的腫瘤事先曾經歷過放療,放療有可能促進惡變。

 

　　

　　由于腫瘤好發(fā)于中線重要結構附近和腦室內、腦干等部位，應用手術顯微鏡可好轉術中照明，特別是在高倍手術顯微鏡下更有利于分辨正常腦組織和腫瘤組織，達到盡量切除腫瘤組織，減少腫瘤殘留，同時有利于更好地保護腫瘤周圍的神經血管，減少對鄰近腦功能區(qū)及重要結構的損傷，從而達到腫瘤的全切除而不影響患者功能。應用手術顯微鏡有利于術中完全止血，減少術后并發(fā)癥的發(fā)生，從而提高患者術后的生存質量。
 

 

　　對于部分術中難以全切除，尚有部分腫瘤殘留的病例，術后是否應放射治療的問題，不同作者持有不同的觀點。有報道對術后有腫瘤殘留的病例行放射治療，經長期隨訪結果顯示仍約有復發(fā)。由于該腫瘤生長緩慢，患者均較年幼，對放射治療所致的腦損害相當敏感，因而可影響智力，引起垂體功能低下和骨髓控制等癥狀，況且他們的預期壽命都很長，有足夠的時間表現(xiàn)出放療產生的遲發(fā)性并發(fā)癥，如新生腫瘤、放射性腦壞死等。國外有作者報道，毛細胞型星形細胞瘤在手術全切除或次全切除后，沒有輔助治療，大多數(shù)病例保持穩(wěn)定，認為對于幕上的毛細胞型星形細胞瘤全切除或次全切除后，放射治療是不需要的，建議給予嚴密的觀察。本組病例只有例成年病例采用放射治療，其他均未進行放療，只采用嚴密觀察，臨床效果尚好。

 

　　考慮到放療的并發(fā)癥較為嚴重，而顯微手術治療可以盡量保持患者的功能。由于該型腫瘤生長緩慢，如果復發(fā)腫瘤生長到程度行再次手術切除，仍可達到預期的目的。本組有例在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)，再次顯微外科手術切除治愈，這樣推遲行放射治療的時間，不僅為腦的智力發(fā)育爭取了時間，而且使內分泌功能得到保護，從而提高術后的生存質量。綜上所述，我們認為，要保護患者術后神經系統(tǒng)功能完善，較好的生活素質和良好的智力發(fā)育，顯微外科手術全切除毛細胞型星形細胞瘤是較理想的優(yōu)選治療方法。即使有時手術無法全切除，仍可作次全切除，通過嚴密觀察，必要時再次行顯微外科手術治療，也可取得預期的臨床效果。
 

　　作為一種類型，毛細胞型星形細胞瘤是一種生長緩慢的包塊，其可以穩(wěn)定在發(fā)展的任何時期。甚至有些病例出現(xiàn)自發(fā)消退。無論是級別還是分化都可以穩(wěn)定數(shù)十年。生存期通常很長。雖然該腫瘤很少致死，但有少許長期隨訪資料顯示較終結局。通常，幕上的病例或放射治療（如果需要）耽擱，往往預后相對較差。較近報道下丘腦和腦干病變可能致死，但僅發(fā)生在病史長和多次復發(fā)后臨床“復發(fā)”更常是囊腫形成而不是實體腫瘤成分的擴大。通常，NFl相關腫瘤穩(wěn)定或僅緩慢生長，特別是發(fā)生在視神經的腫瘤。NFl中很大一部分兒童的毛細胞型星形細胞瘤比無癥狀病變的侵襲性還低。一部分NFI小腦星形細胞腫瘤的生物學行為更具侵襲性，在這種情況下區(qū)分毛細胞型星形細胞瘤和彌漫型星形細胞瘤具有困難。偶爾NFI相關的毛細胞型腫瘤出現(xiàn)自發(fā)消退。

 

　　針對病變的定義和預后性,有時采用“典型”和“惡性”來進一步描述，這些腫瘤通常發(fā)生在小腦，常為實性，而非囊性。其多種表現(xiàn)形式，包括細胞密度增加、核分裂增多、MIB-1標記升高、血管增生（腎小球樣和內皮性)明顯。核分裂象(1~2個/50HPF)發(fā)生于大約30%的毛細胞型星形細胞瘤76。當腫瘤中出現(xiàn)核的異型性，細胞密度增高時診斷為不典型毛細胞型星形細胞瘤（atypicalpilocyticastrocyto-ma)，但多數(shù)情況下不具有臨床意義。目前尚無不典型毛細胞型星形細胞瘤的診斷標準，包括聯(lián)合使用MIB-1和p53免疫標記。只有在每個高倍視野都能看到核分裂象同時伴有微血管增生和/或壞死時,可診斷為間變型（惡性)毛細胞型星形細胞瘤。這些腫瘤大部分具有生長和侵襲性生物學行為，另外一些通過外科手術切除伴或不伴聯(lián)合放射或化療而治愈。典型的毛細胞型星形細胞瘤需與毛黏液樣型星形細胞瘤區(qū)別,后者是一種少見的病例,影響下丘腦和三腦室區(qū)域。容易導致腦脊髓播散，預后較差。