前言：兒童高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤很可能起源于與成人不同的細胞遺傳學(xué)和分子改變，兒童神經(jīng)膠質(zhì)瘤病因是什么？惡性腦膠質(zhì)瘤如何治療？

　　3歲的美國兒童羅伯茨天賦異稟，小小年紀便立志長大后要成為像麥克倫南縣的急救人員一樣的人，更是在休伊特警方和消防局的認可之下成為了警局的“榮譽成員”，還被授予了警徽。然而，就是這樣一位被眾人寄予了美好期望的孩子，卻被診斷出了四級神經(jīng)膠質(zhì)瘤。神經(jīng)膠質(zhì)瘤病因是什么？為何會找上了一個3歲的孩子？惡性腦膠質(zhì)瘤如何長期存活？

兒童神經(jīng)膠質(zhì)瘤病因是什么？

　　惡性神經(jīng)膠質(zhì)瘤病因

　　WHO 4級神經(jīng)膠質(zhì)瘤，是一種起源于膠質(zhì)細胞，原發(fā)于顱內(nèi)的惡性腫瘤，已經(jīng)屬于癌癥的一種。惡性神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占全部新診斷的兒童顱內(nèi)腫瘤的6.5%。與發(fā)生于成人中的腫瘤相比，兒童高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤很可能起源于不同的細胞遺傳學(xué)和分子改變。但與成人類似，這種原發(fā)性的神經(jīng)膠質(zhì)瘤準確病因是未可知的，已知可能導(dǎo)致兒童期惡性膠質(zhì)瘤的一個環(huán)境因素是接受了大量的輻射，若兒童長時間生存在有大量電離輻射的環(huán)境中，或是因在先前的低級別膠質(zhì)瘤治療中接受過大量放射治療，顱內(nèi)可能特別容易發(fā)生病變轉(zhuǎn)變?yōu)楦呒墑e腫瘤；另一已被發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)生誘因是基因突變，例如，NF1患者染色體17q11.2上的神經(jīng)纖維溴基因發(fā)生突變；與成人膠質(zhì)瘤相比，兒童高級別膠質(zhì)瘤患者，出現(xiàn)1p、2q和21q染色體增加的頻率更高，6q、11q和16q染色體的丟失頻率更高。

　　惡性腦膠質(zhì)瘤如何長期存活？治療是關(guān)鍵

　　手術(shù)已被證明在延長高級別膠質(zhì)瘤患兒生存期中發(fā)揮著關(guān)鍵作用，腫瘤的切除范圍與患者的長期生存呈正相關(guān)關(guān)系。伴隨顯微外科技術(shù)的進展，使用無框架立體定向引導(dǎo)系統(tǒng)，以及其他輔助設(shè)備在內(nèi)的外科輔助設(shè)備可為治療外科醫(yī)生提供一種方法，順利地切除先前認為不可切除或難以切除的腫瘤。國際兒童腦瘤治療專家、國際神經(jīng)外科學(xué)院前主席、INC之James T. Rutka教授較為擅長清醒開顱術(shù)和顯微手術(shù)，他表示，在浸潤性病變較多的情況下不可進行全切除，因為它們侵犯了大腦的關(guān)鍵功能區(qū)，要在盡可能多的切除腫瘤的同時，避免引起過度的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，保留大腦正常神經(jīng)功能，術(shù)后再以放化療等綜合治療手段控制腫瘤再生。

　　閱讀：James T. Rutka教授：小兒腦膠質(zhì)瘤的新分子靶點和治療方法

　　除常規(guī)治療方式外，靶向治療也是Rutka教授多年來關(guān)注和鉆研的重要領(lǐng)域，在其研究論文中肯定了靶向BRAF控制在小兒膠質(zhì)瘤治療中的作用。研究小組曾對包括56例兒童低級別膠質(zhì)瘤和11例兒童高級別膠質(zhì)瘤在內(nèi)的共計67名BRAFV600E突變兒童患者，進行BRAF控制治療，結(jié)果顯示，BRAF控制相較于常規(guī)化療有明顯的優(yōu)勢，在停止BRAF控制后，有76.5%的低級別膠質(zhì)瘤患者出現(xiàn)腫瘤進展迅速的狀況，而對這些患者再次啟用BRAF控制后，90%的人對該治療有客觀反應(yīng)。在高級別小兒膠質(zhì)瘤患者中，BRAF控制的3年無進展生存率分別為49.6%，而化療的3年無進展生存率僅為29.8%，這說明了BRAF控制可在兒童腦膠質(zhì)瘤患者中產(chǎn)生強勁且持久的反應(yīng)。這而種治療方式對于兒童膠質(zhì)瘤長期生存率的影響還需要進一步的觀察和驗證。

　　James T. Rutka教授是INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）的專家成員，國內(nèi)患有疑難膠質(zhì)瘤疾病的患者可撥打400-029-0925咨詢專家進行遠程病情咨詢，詳詢治療方案，的咨詢意見往往成為患者后續(xù)合適治療的基礎(chǔ)。

　　參考文獻：James T. Rutka. Pediatric supratentorial high-grade gliomas. 2016

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
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• 更新時間：2021-01-05 10:35:06

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