兒童神經(jīng)膠質(zhì)瘤病因是什么?惡性腦膠質(zhì)瘤如何長期存活?
發(fā)布時間:2021-01-05 10:38:17 | 閱讀:次| 關(guān)鍵詞:
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前言:兒童高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤很可能起源于與成人不同的細胞遺傳學(xué)和分子改變,兒童神經(jīng)膠質(zhì)瘤病因是什么?惡性腦膠質(zhì)瘤如何治療?
3歲的美國兒童羅伯茨天賦異稟,小小年紀便立志長大后要成為像麥克倫南縣的急救人員一樣的人,更是在休伊特警方和消防局的認可之下成為了警局的“榮譽成員”,還被授予了警徽。然而,就是這樣一位被眾人寄予了美好期望的孩子,卻被診斷出了四級神經(jīng)膠質(zhì)瘤。神經(jīng)膠質(zhì)瘤病因是什么?為何會找上了一個3歲的孩子?惡性腦膠質(zhì)瘤如何長期存活?

兒童神經(jīng)膠質(zhì)瘤病因是什么?
惡性神經(jīng)膠質(zhì)瘤病因
WHO 4級神經(jīng)膠質(zhì)瘤,是一種起源于膠質(zhì)細胞,原發(fā)于顱內(nèi)的惡性腫瘤,已經(jīng)屬于癌癥的一種。惡性神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占全部新診斷的兒童顱內(nèi)腫瘤的6.5%。與發(fā)生于成人中的腫瘤相比,兒童高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤很可能起源于不同的細胞遺傳學(xué)和分子改變。但與成人類似,這種原發(fā)性的神經(jīng)膠質(zhì)瘤準確病因是未可知的,已知可能導(dǎo)致兒童期惡性膠質(zhì)瘤的一個環(huán)境因素是接受了大量的輻射,若兒童長時間生存在有大量電離輻射的環(huán)境中,或是因在先前的低級別膠質(zhì)瘤治療中接受過大量放射治療,顱內(nèi)可能特別容易發(fā)生病變轉(zhuǎn)變?yōu)楦呒墑e腫瘤;另一已被發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)生誘因是基因突變,例如,NF1患者染色體17q11.2上的神經(jīng)纖維溴基因發(fā)生突變;與成人膠質(zhì)瘤相比,兒童高級別膠質(zhì)瘤患者,出現(xiàn)1p、2q和21q染色體增加的頻率更高,6q、11q和16q染色體的丟失頻率更高。
惡性腦膠質(zhì)瘤如何長期存活?治療是關(guān)鍵
手術(shù)已被證明在延長高級別膠質(zhì)瘤患兒生存期中發(fā)揮著關(guān)鍵作用,腫瘤的切除范圍與患者的長期生存呈正相關(guān)關(guān)系。伴隨顯微外科技術(shù)的進展,使用無框架立體定向引導(dǎo)系統(tǒng),以及其他輔助設(shè)備在內(nèi)的外科輔助設(shè)備可為治療外科醫(yī)生提供一種方法,順利地切除先前認為不可切除或難以切除的腫瘤。國際兒童腦瘤治療專家、國際神經(jīng)外科學(xué)院前主席、INC之James T. Rutka教授較為擅長清醒開顱術(shù)和顯微手術(shù),他表示,在浸潤性病變較多的情況下不可進行全切除,因為它們侵犯了大腦的關(guān)鍵功能區(qū),要在盡可能多的切除腫瘤的同時,避免引起過度的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,保留大腦正常神經(jīng)功能,術(shù)后再以放化療等綜合治療手段控制腫瘤再生。
閱讀:James T. Rutka教授:小兒腦膠質(zhì)瘤的新分子靶點和治療方法
除常規(guī)治療方式外,靶向治療也是Rutka教授多年來關(guān)注和鉆研的重要領(lǐng)域,在其研究論文中肯定了靶向BRAF控制在小兒膠質(zhì)瘤治療中的作用。研究小組曾對包括56例兒童低級別膠質(zhì)瘤和11例兒童高級別膠質(zhì)瘤在內(nèi)的共計67名BRAFV600E突變兒童患者,進行BRAF控制治療,結(jié)果顯示,BRAF控制相較于常規(guī)化療有明顯的優(yōu)勢,在停止BRAF控制后,有76.5%的低級別膠質(zhì)瘤患者出現(xiàn)腫瘤進展迅速的狀況,而對這些患者再次啟用BRAF控制后,90%的人對該治療有客觀反應(yīng)。在高級別小兒膠質(zhì)瘤患者中,BRAF控制的3年無進展生存率分別為49.6%,而化療的3年無進展生存率僅為29.8%,這說明了BRAF控制可在兒童腦膠質(zhì)瘤患者中產(chǎn)生強勁且持久的反應(yīng)。這而種治療方式對于兒童膠質(zhì)瘤長期生存率的影響還需要進一步的觀察和驗證。
James T. Rutka教授是INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)的專家成員,國內(nèi)患有疑難膠質(zhì)瘤疾病的患者可撥打400-029-0925咨詢專家進行遠程病情咨詢,詳詢治療方案,的咨詢意見往往成為患者后續(xù)合適治療的基礎(chǔ)。
參考文獻:James T. Rutka. Pediatric supratentorial high-grade gliomas. 2016

- 所屬欄目:膠質(zhì)瘤
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- 更新時間:2021-01-05 10:35:06