丘腦膠質(zhì)瘤怎么治療？3歲患兒因嘔吐和巨腦畸形就醫(yī)。CT及MRI顯示右側(cè)丘腦病變伴鈣化及后三腦室梗阻，引起腦積水。

　　主診醫(yī)生：INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）James T.Rutka教授團(tuán)隊(duì)

　　治療過程及相關(guān)情況：在8歲、11歲和13歲時，James T.Rutka教授成功地利用三腦室內(nèi)窺鏡切開術(shù)治療腦積水，且影像顯示腫瘤增大和多發(fā)腫瘤囊腫(箭頭狀)，并逐漸出現(xiàn)左上肢震顫。

　　患兒在13歲時進(jìn)行了神經(jīng)導(dǎo)航和超聲引導(dǎo)下的活檢，證實(shí)為腦瘤為WHO I級，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。腫瘤囊腫持續(xù)擴(kuò)大，患兒發(fā)展為急性偏癱。

　　術(shù)后MRI顯示囊性占位接觸，腦室慢慢恢復(fù)正常。四個月后，由于患兒的偏癱沒有好轉(zhuǎn)，Rutka教授為其行經(jīng)胼胝體半球間入路及腫瘤次全切除術(shù)。這一次手術(shù)后，患兒偏癱好轉(zhuǎn)，生長和智力發(fā)育正常，近期隨訪顯示腦瘤未復(fù)發(fā)。免疫組化檢測RAFV600E突變免疫無陽性，H3K27M陰性。

　　術(shù)后MR顯示腫瘤次全切除，沒有復(fù)發(fā)

　　大約5%的兒童腦腫瘤發(fā)生在丘腦區(qū)。通常，這些腦腫瘤是神經(jīng)膠質(zhì)源性的，高達(dá)50%顯示高級別的組織學(xué)。丘腦膠質(zhì)瘤不容易進(jìn)行次全或全腫瘤切除，因此提示預(yù)后相當(dāng)不良。然而，即使神經(jīng)外科手術(shù)后有明顯的腫瘤殘留，兒童期低級別丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤的兒童在額外的放療和/或化療后仍有大于80%的5年總生存率。然而不幸的是，類似的結(jié)果并不適用于丘腦區(qū)高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤(HGGs)的兒童。

　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤好治嗎？

　　丘腦膠質(zhì)瘤可以發(fā)生在各個年齡組,以青少年起病為主,男女比率近似相等,年齡對丘腦膠質(zhì)瘤的預(yù)后有重要影響,40歲以下病人預(yù)后明顯好于高齡病人。從發(fā)病到臨床診斷的時間間隔較短,是兒童?？稍缙诖_診。

　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤治療難度大嗎？

　　依據(jù)生長部位和范圍,腫瘤可累及腦室系統(tǒng),損害丘腦神經(jīng)核團(tuán)、神經(jīng)纖維傳導(dǎo)束或視放射而使病人出現(xiàn)不同癥狀和體征。丘腦腫瘤以膠質(zhì)瘤多見且以低級別為主,由于位置深在且毗鄰重要功能區(qū),其治療一直是神經(jīng)外科的難題。

　　丘腦膠質(zhì)瘤因?yàn)槠湮恢蒙钤谇遗徶匾δ軈^(qū)如肢體運(yùn)動、視神經(jīng)傳導(dǎo)通路及腦干，手術(shù)稍有閃失，將給患者帶來的是毀滅性的打擊——常見術(shù)后并發(fā)癥包括腦積水,顱內(nèi)感染,腦室內(nèi)出血,偏癱,偏身感覺障礙,視野缺損,失語,昏迷等，患者的生存質(zhì)量也會大大下降，造成終身遺憾。良好的解剖學(xué)知識,選擇正確的手術(shù)入路,熟練的顯微神經(jīng)外科手術(shù)操作,可幫助術(shù)者降低上述并發(fā)癥的發(fā)生。

　　丘腦及神經(jīng)

　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤治療提示預(yù)后好的因素如下：術(shù)前癥狀持續(xù)時間越短、術(shù)前神經(jīng)功能障礙越嚴(yán)重、腫瘤分級越高、腫瘤切除程度越高。較大水平的手術(shù)切除可以為患者帶來生存獲益。GTR/NTR聯(lián)合放化療可能有助于整體生存。

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　擅長領(lǐng)域：專研腦干等復(fù)雜位置腦瘤30余年，擁有腦干手術(shù)上千臺，平均切除率高達(dá)90%以上，大多腦深部腫瘤可達(dá)全切，擁有著較為豐富的腦干、丘腦、鞍區(qū)、顱頸交界處等疑難位置成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　擅長領(lǐng)域：在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，擅長顱腦顯微手術(shù)、LITT激光間質(zhì)熱療及清醒開顱術(shù)，且較為擅長兒童腦瘤的個性化方案治療和癲癇的外科治療。

　　法國Sebastien Froelich教授

　　擅長領(lǐng)域：擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對聽神經(jīng)瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

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• 更新時間：2022-08-03 17:03:12

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