兒童丘腦膠質(zhì)瘤怎么治療？有沒有治好的案例？

發(fā)布時間：2022-08-30 17:03:27 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：兒童丘腦膠質(zhì)瘤怎么治療

兒童丘腦膠質(zhì)瘤很少見，占兒童顱內(nèi)腫瘤的1-5%，兒童丘腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病率相對于成人較高(1%)。兒童患者發(fā)病年齡中值為8-10歲，無性別偏好。兒童的癥狀持續(xù)時間各不相同，盡管6個月的平均值

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　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤很少見，占兒童顱內(nèi)腫瘤的1-5%，兒童丘腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病率相對于成人較高(1%)。兒童患者發(fā)病年齡中值為8-10歲，無性別偏好。兒童的癥狀持續(xù)時間各不相同，盡管6個月的平均值比成人長。然而，較短的癥狀持續(xù)時間可能預(yù)示著較差的預(yù)后，并且可能對應(yīng)于較高的病理分級。

　　患有丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤的兒童可能會出現(xiàn)一系列癥狀，這些癥狀歸因于這些腫瘤的深部位置。較常見的癥狀包括顱內(nèi)壓升高、頭痛、嗜睡、惡心、嘔吐，如果不治療，還會出現(xiàn)麻木和昏迷。多達50%的病例出現(xiàn)視覺癥狀。運動障礙很常見，而感覺障礙和運動障礙則不太常見。除了深部位置，腫瘤對丘腦周圍結(jié)構(gòu)的影響可能導(dǎo)致幾種綜合癥狀。例如，下丘腦受累導(dǎo)致內(nèi)分泌疾病，而乳頭丘腦束或穹窿受累可導(dǎo)致認知功能障礙和記憶問題。此外，雙側(cè)丘腦病變表現(xiàn)出特征性但不尋常的人格改變、記憶喪失、意識模糊、幻覺、攝食過度和精神發(fā)育遲緩。

丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)

　　丘腦膠質(zhì)瘤可根據(jù)生長特征分為局灶性、彌漫性或雙側(cè)性。局灶性腫瘤發(fā)生在丘腦內(nèi)分散的位置，并生長至超出解剖邊界而擴展至周圍白質(zhì)和/或腦室(三腦室和側(cè)腦室)。這些腫瘤通常相當(dāng)于國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)I級青少年毛細胞星形細胞瘤，并可根據(jù)腦瘤界面或囊性或非囊性成分進一步細分。相比之下，彌漫型不顯示界限分明的腫瘤界面，因此通常遷移到其解剖邊界之外。這些腫瘤通常符合世衛(wèi)組織II-IV級纖維型。

　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤有治好的案例嗎？

　　3歲男孩較大丘腦膠質(zhì)瘤，手術(shù)+放化療后癥狀較大好轉(zhuǎn)

　　患者情況：3歲患兒因嘔吐和巨腦畸形就醫(yī)。CT及MRI顯示右側(cè)丘腦病變伴鈣化及后三腦室梗阻，引起腦積水。

　　主診醫(yī)生：INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）James T.Rutka教授團隊

　　治療過程及相關(guān)情況：在8歲、11歲和13歲時，James T.Rutka教授成功地利用三腦室內(nèi)窺鏡切開術(shù)治療腦積水，且影像顯示腫瘤增大和多發(fā)腫瘤囊腫(箭頭狀)，并逐漸出現(xiàn)左上肢震顫。

丘腦膠質(zhì)瘤

　　患兒在13歲時進行了神經(jīng)導(dǎo)航和超聲引導(dǎo)下的活檢，證實為腦瘤為WHO I級，毛細胞星形細胞瘤。腫瘤囊腫持續(xù)擴大，患兒發(fā)展為急性偏癱。

丘腦膠質(zhì)瘤治療

　　術(shù)后MRI顯示囊性占位接觸，腦室慢慢恢復(fù)正常。四個月后，由于患兒的偏癱沒有好轉(zhuǎn)，Rutka教授為其行經(jīng)胼胝體半球間入路及腫瘤次全切除術(shù)。這一次手術(shù)后，患兒偏癱好轉(zhuǎn)，生長和智力發(fā)育正常，近期隨訪顯示腦瘤未復(fù)發(fā)。免疫組化檢測RAFV600E突變免疫無陽性，H3K27M陰性。

丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)

　　術(shù)后MR顯示腫瘤次全切除，沒有復(fù)發(fā)

　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤怎么治療？丘腦膠質(zhì)瘤在過去被認為無法手術(shù)，但是隨著影像學(xué)方法、神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)、顯微外科技術(shù)和術(shù)中電生理監(jiān)測方面技術(shù)的發(fā)展改進，為這些深層病變提供了清晰的解剖圖像；因此，手術(shù)已經(jīng)成為可能，對于技術(shù)高超的神經(jīng)外科醫(yī)生來說，手術(shù)是治療丘腦膠質(zhì)瘤的標準首段，與未接受手術(shù)的患者相比，接受丘腦腫瘤全切除或次全切除的患者的預(yù)后和生存預(yù)后均有所好轉(zhuǎn)，總生存率的提高與切除范圍相關(guān)，并且可以以較低的發(fā)病率和死亡率實現(xiàn)。

　　對于惡性丘腦病變、多發(fā)性復(fù)發(fā)性腫瘤或殘留疾病的患者，應(yīng)保留放療和化療。然而，這兩種選擇都不優(yōu)于完全切除，并且都具有潛在的長期不利影響，這是幼兒關(guān)注的問題。因此，在沒有組織學(xué)診斷的情況下，不應(yīng)考慮輔助治療。對于不完全切除或進行性病變，大多數(shù)中心的總放射劑量為54戈瑞，分30次進行。然而，許多中心正在轉(zhuǎn)向初級化療，以避免晚期放射效應(yīng)，如內(nèi)分泌疾病、血管病變、視神經(jīng)損傷和智力功能喪失。因此，如果可行的話，應(yīng)該進行二次手術(shù)，以解決小的殘留、復(fù)發(fā)或再生長的低級別膠質(zhì)瘤。

　　目前，對于低級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤的化學(xué)治療沒有標準化的方案。一般來說，這些病變用多種藥物聯(lián)合治療，盡管研究報道了單種藥物不同程度的成功。然而，長春新堿和卡鉑的組合以及長春堿單一療法已被接受為一線輔助化療方案。相比之下，高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤的標準治療包括手術(shù)和放療。盡管已經(jīng)測試了化療藥物的各種組合，但成人研究已導(dǎo)致大多數(shù)兒科神經(jīng)腫瘤小組采用放療與伴隨和輔助替莫唑胺的組合作為治療標準。

　　影響丘腦膠質(zhì)瘤患者生存率的因素包括腫瘤分級、切除范圍、輔助治療和癥狀持續(xù)時間。盡管患有低級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤的兒童具有相對較好的總體存活率，但丘腦部位預(yù)示著更差的結(jié)果，盡管在其他方面腫瘤生物學(xué)相似。對于高級別膠質(zhì)瘤，根治性手術(shù)切除仍然是較重要的預(yù)后因素，除非預(yù)計會有嚴重的發(fā)病率，否則應(yīng)予以考慮。鑒于其位置，雙側(cè)丘腦腫瘤被認為除了診斷性活檢外不可手術(shù)，據(jù)報道，相對于單眼腫瘤，對放療和化療的反應(yīng)較弱。因此，雙側(cè)丘腦腫瘤預(yù)后不佳。