腦干膠質瘤(bsg)是成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的少見原發(fā)性腫瘤，僅占全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的1-2%。相比之下，腦干膠質瘤是兒科患者中更常見的腫瘤實體，占7-9歲兒童全部腦腫瘤的10-20%。

　　腦干膠質瘤的特點是預后不均，存活時間從1個月到7年不等，導致中位總存活時間(mOS)為30-40個月，5年存活率為45-58%。不同于兒童中的其他腫瘤實體，其往往比成人具有更好的臨床結果。兒科BSG的較大生存期為10至12個月，5年生存率<5%。腦干膠質瘤患者的總生存期和一般特征，包括平均隨訪時間為4年(范圍:3個月至6年)。診斷時的平均年齡是10歲(范圍:4-50歲),有一個雙相的趨勢；年齡分布，一個十年出現(xiàn)一個高峰，三個十年出現(xiàn)二個高峰。成人多形性膠質母細胞瘤(GBM)標準化治療后的中位生存期僅為14.2個月。腦干神經(jīng)膠質瘤仍然是較難成功治療的腫瘤之一。彌漫性腦干膠質瘤，是彌漫性腦橋膠質瘤，占兒童腦腫瘤的10%–15%。據(jù)觀察，它們的發(fā)病率高峰在5-10歲左右，大多數(shù)生長在腦干的一個部位，這可能導致腫瘤切除困難。盡管使用了化療和放療，包括超分割，中位總生存期(OS)仍≤1年。

　　因此，預后評估是至關重要的，為這種不治之癥的治療決策提供依據(jù)。重要的是，由于其定位，需謹慎選擇治療方式，以避免由局部療法如放射或手術導致的間接損傷，惡化患者的臨床狀況。

　　相關研究證實了成人腦干膠質瘤不同于兒童亞型，確定了預后因素，并提出了這些腫瘤的分類?？偟膩碚f，成人的腦干神經(jīng)膠質瘤比兒童的侵襲性低。對這一系列的分析表明，成人的腦干神經(jīng)膠質瘤可分為至少三組:彌漫性的、固有的、低級別的腦干神經(jīng)膠質瘤:惡性腦干神經(jīng)膠質瘤；和其他神經(jīng)膠質瘤(特別是頂蓋神經(jīng)膠質瘤),其主要特征詳述如下。

　　彌漫性內在低級別腦干膠質瘤

　　有趣的是，成人中較常見的腦干神經(jīng)膠質瘤類型(占本系列患者的48%)在臨床和影像學表現(xiàn)方面類似于兒童腦橋彌漫性神經(jīng)膠質瘤，但在病程和存活率方面完全不同。成人和兒童的臨床表現(xiàn)都是腦神經(jīng)和長束體征的結合。然而，雖然兒童發(fā)病迅速，但成人的癥狀持續(xù)時間往往較長。

　　在兒童和成人中，MRI顯示腦橋的彌漫性浸潤，通常會增加腦干的大小。在T2加權像上有高信號，在T1加權像上有低信號，通常不顯示增強。值得注意的是，腦橋中的優(yōu)先位置在成人中不如在兒童中明顯。

　　惡性腦干神經(jīng)膠質瘤

　　在這個成人系列中確定的其他常見瘤種明顯不同于上面討論的那些。它比彌漫性、內在、低度惡性晚發(fā)生，主要影響老年人(大多數(shù)在60歲左右)。臨床表現(xiàn)的特點是顱神經(jīng)麻痹和長束征的快速發(fā)作，導致早期行為狀態(tài)的改變。MRI顯示腦干腫塊在釓注入后增強，通常呈環(huán)狀。在我們的系列研究中，對比增強是一個不利因素(特別是當增強區(qū)域包圍提示壞死的低信號區(qū)域時)，而兒童對比增強的預后價值仍有爭議。因此，其臨床-放射學模式、病理學和病程與成人常見的惡性幕上神經(jīng)膠質瘤相似，我們建議將其命名為“惡性腦干神經(jīng)膠質瘤”

　　局灶性頂蓋膠質瘤

　　局灶性頂蓋神經(jīng)膠質瘤代表三種類型的成人腦干神經(jīng)膠質瘤，并構成也存在于兒童中的一個小亞群。臨床表現(xiàn)以腦積水為主。我們全部的患者都接受了放療，并經(jīng)歷了長期高質量的生存。然而，RT的益處可能受到質疑，因為具有相似臨床和影像學特征的兒科患者長期以來一直采用腦室分流術或單獨觀察。

　　其他類型

　　在成人中可以觀察到其他類型的腦干神經(jīng)膠質瘤。有趣的是，我們只觀察到一個來自四腦室底的外生對比增強膠質瘤；這種與良好預后相關的實體在兒童中得到很好的描述(占腦干神經(jīng)膠質瘤的10%)。對這兩個年齡組之間差異的一個可能的解釋是，大多數(shù)外生性神經(jīng)膠質瘤對應于毛細胞性星形細胞瘤，這是一種少見的成人腫瘤。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團提示：盡管腦干高級別膠質瘤患者的存活率仍然很差，但對于可以外科手術的腦干高級別膠質瘤，與僅進行病理活檢患者相比，次全切和全切可使總存活率增加3到4倍。研究中Cox生存分析結果如下，與僅進行活檢的患者相比，次全切部分切除和全切全切可延長生存期。接受術后放療的患者在多變量回歸中分析無生存期的獲益（HR=1.57，p=0.161）。年齡越大，生存率越低。

　　腦干膠質瘤國際治療專家

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　擅長領域：專研復雜腦瘤手術30余年，擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內深層區(qū)膠質瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術、神經(jīng)吻合術以及各種椎管內腫瘤切除術，擁有上千臺腦干手術量，以高超的技術手法和順利前提下高切除率手術而，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　擅長領域：在臨床上的研究方向以顱內腫瘤（包括膠質瘤、聽神經(jīng)瘤、垂體瘤等）為主，擅長顱腦顯微手術、LITT激光間質熱療及清醒開顱術，且較為擅長兒童腦瘤的個性化方案治療和癲癇的外科治療。

　　斯洛文尼亞Vinko Dolenc教授

　　擅長領域：顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)、脊髓、腦血管、顱底及脊髓腫瘤等的神經(jīng)顯微手術，擅長海綿竇、下丘腦等復雜位置的各種高難度神經(jīng)外科手術。實施了幾千例神經(jīng)外科手術。

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• 更新時間：2022-08-01 17:03:17

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