全切率與復(fù)發(fā)率的臨床矛盾現(xiàn)象

　　在一名 18 個(gè)月大的嬰幼兒顱內(nèi)，生長(zhǎng)著一枚紡錘形巨大室管膜瘤，其持續(xù)生長(zhǎng)的過(guò)程中不斷擠壓作為 “生命中樞” 的腦干，直至腦干組織被壓迫至極為菲薄的狀態(tài)。臨床數(shù)據(jù)表明，該類(lèi)腫瘤的手術(shù)全切率不足 50%，而未實(shí)現(xiàn)全切的病例中，腫瘤復(fù)發(fā)概率可高達(dá) 90% 以上。是否讓患兒接受這一無(wú)法完全切除的手術(shù)？萬(wàn)一出現(xiàn)復(fù)發(fā)又該如何應(yīng)對(duì)？初為父母的家屬陷入了治療決策的兩難境地。

以嘔吐為首發(fā)癥狀的致命診斷：第四腦室室管膜瘤

　　當(dāng)安安僅有 1 歲多的時(shí)候，持續(xù) 3 個(gè)月的食欲不振和嘔吐讓父母憂(yōu)心忡忡。起初他們以為是腸胃問(wèn)題，但檢查報(bào)告卻將殘酷的現(xiàn)實(shí)擺在面前：巨大的第四腦室室管膜瘤緊緊擠壓著腦干。對(duì)于多數(shù)腦瘤患兒而言可行的治療選擇，在安安的病例中卻成為了高風(fēng)險(xiǎn)選項(xiàng)。手術(shù)難以完全切除、切除不徹底就可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)…… 這些如同無(wú)法擺脫的魔咒，圍繞著這個(gè)幼小的生命。

　　家屬們清楚地知道，盡管目前安安僅表現(xiàn)為嘔吐癥狀，但等待和觀察絕非良策。隨著腫瘤的進(jìn)一步增大，安安很可能逐漸出現(xiàn)行走困難、發(fā)育遲緩、視力受損、言語(yǔ)功能喪失等問(wèn)題。到那時(shí)再進(jìn)行手術(shù)，神經(jīng)功能的損傷極有可能成為永久性的，他們不敢用安安的未來(lái)去冒險(xiǎn)等待。

國(guó)際專(zhuān)家主刀實(shí)現(xiàn)腫瘤全切：3 年隨訪未見(jiàn)復(fù)發(fā)跡象

　　安安的家人很快決定接受手術(shù)治療，并找到了 Rutka魯特卡教授。這位專(zhuān)注于小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的國(guó)際權(quán)威不僅擁有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，更重要的是，即便最終未能實(shí)現(xiàn)全切，Rutka魯特卡教授也能根據(jù)手術(shù)具體情況制定后續(xù)的輔助治療方案。這對(duì)于安安的父母來(lái)說(shuō)，既省去了再次尋醫(yī)的麻煩，也能讓更了解安安病情的醫(yī)生全程主導(dǎo)治療。

　　然而，在術(shù)前談話中，Rutka魯特卡教授表示安安的腫瘤有很大概率能夠?qū)崿F(xiàn)安全全切。這一表述無(wú)疑給了家屬極大的心理慰藉。果然，在手術(shù)室外漫長(zhǎng)的等待之后，好消息接連傳來(lái)：安安的腫瘤被成功全切，且未出現(xiàn)任何神經(jīng)功能缺損！

手術(shù)前后及隨訪影像資料對(duì)比：全切效果的直觀呈現(xiàn)

　　盡管術(shù)后組織病理學(xué)檢查顯示為間變性室管膜瘤（WHO Ⅲ 級(jí)），但這次成功的手術(shù)為安安換來(lái)了術(shù)后 3 年甚至更久的無(wú)復(fù)發(fā)時(shí)間。安安的治療之路，也由此重新步入正軌。

如何提升室管膜瘤的預(yù)后效果？

　　眾多研究結(jié)果顯示，手術(shù)切除的范圍是影響室管膜瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素，腫瘤切除的徹底程度與患兒的預(yù)后密切相關(guān)。腫瘤切除率越高，患兒的生活質(zhì)量越好，生存期也越長(zhǎng)。

　　與此同時(shí)，室管膜瘤復(fù)發(fā)的原因主要包括手術(shù)中腫瘤未完全切除、室管膜瘤的惡性程度較高等。約 80% 的復(fù)發(fā)病例發(fā)生在原發(fā)腫瘤的部位，這一數(shù)據(jù)凸顯了安全切除腫瘤程度的重要性。

復(fù)發(fā)病例的治療選擇與預(yù)后分析

　　初次切除后復(fù)發(fā)位置的解剖學(xué)研究表明，A、B、C 組分別呈現(xiàn)第一次復(fù)發(fā)、第二次復(fù)發(fā)和第三次復(fù)發(fā)室管膜瘤的分布情況。鑒于室管膜瘤復(fù)發(fā)后再次手術(shù)的案例逐漸增多，臨床實(shí)踐已證實(shí)復(fù)發(fā)后再次手術(shù)可顯著改善預(yù)后。因此，只要存在手術(shù)可能，就應(yīng)建議進(jìn)行再次手術(shù)。手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的優(yōu)選治療方案。

　　Rutka魯特卡教授通過(guò)對(duì) 2000 年至 2019 年原發(fā)性和復(fù)發(fā)性室管膜瘤兒童患者生存率的研究，評(píng)估了治療因素與總生存期之間的關(guān)系。在該項(xiàng)研究中，50% 的患兒中位生存期為 12.3 年，首次復(fù)發(fā)后的中位生存期為 3.3 年。研究結(jié)果顯示，腫瘤全切除與初次切除術(shù)后生存率的顯著提高相關(guān)。

　　研究結(jié)論指出，復(fù)發(fā)時(shí)疾病的播散程度和首次復(fù)發(fā)疾病的切除范圍是重要的預(yù)后因素。對(duì)于復(fù)發(fā)性室管膜瘤，手術(shù)治療的效果優(yōu)于非手術(shù)治療。

生存軌跡對(duì)比分析

　　后顱窩室管膜瘤初次治療后無(wú)復(fù)發(fā)（左）和復(fù)發(fā)（右）患兒的生存軌跡數(shù)據(jù)顯示：箭頭表示審查時(shí)的存活時(shí)間，三角形代表復(fù)發(fā)事件，圓圈則表示死亡事件。這一對(duì)比直觀展現(xiàn)了無(wú)復(fù)發(fā)病例相較于復(fù)發(fā)病例更為理想的生存預(yù)后。

• 所屬欄目：室管膜瘤
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