室管膜瘤是成人少見(jiàn)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。它們常見(jiàn)于脊髓，根據(jù)間變的程度，在組織學(xué)上通常被分為國(guó)際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)一級(jí)、二級(jí)或三級(jí)。較近的數(shù)據(jù)顯示，遺傳異質(zhì)性發(fā)生在同一組織學(xué)亞組中，不同中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位的室管膜瘤具有不同的分子特征。這使得人們對(duì)開(kāi)發(fā)基于分子特征的靶向治療重新產(chǎn)生了興趣，特別是考慮到放射治療的可變結(jié)果和細(xì)胞毒性藥物的不良結(jié)果。在這篇論文中，我們提出了一個(gè)46歲女性的病例，其典型表現(xiàn)為脊髓室管膜瘤，并討論了目前室管膜瘤的組織病理學(xué)和分子分類以及目前的患者管理指南。

　　臨床病例介紹

　　一名46歲的女性患者有6周的頸部疼痛病史，疼痛沿雙上肢擴(kuò)散，并伴有雙手內(nèi)側(cè)麻木。患者否認(rèn)有任何創(chuàng)傷史、任何括約肌紊亂或無(wú)力或任何其他神經(jīng)癥狀。經(jīng)檢查，她有證據(jù)表明她有輕微的右上肢反射亢進(jìn)，并波及到她的右二頭肌反射。否則她的神經(jīng)檢查是正常的。獲得頸椎的磁共振成像(圖1)。

圖1：髓內(nèi)脊髓室管膜瘤。脊髓髓內(nèi)室管膜瘤。軸位和矢狀位T1加權(quán)后對(duì)比磁共振成像顯示，髓內(nèi)強(qiáng)化病灶邊界清晰，位于C6水平。軸位和矢狀位T2加權(quán)成像顯示腫塊為高信號(hào)，鄰近水腫和沿腫瘤下緣的細(xì)微T2高信號(hào)帽(箭頭)。

　　在多項(xiàng)研究中，全部級(jí)別的室管膜瘤的全切除(GTR)是與生存率提高相關(guān)的較一致的因素。外科手術(shù)有幾個(gè)好處，包括消除腫塊效應(yīng)，為病理診斷和分級(jí)獲取組織，以及較重要的腫瘤學(xué)好處。因此，手術(shù)切除仍然是這些腫瘤治療的基礎(chǔ)，不管它們?cè)谥袠猩窠?jīng)系統(tǒng)中的位置如何。

　　脊髓髓內(nèi)室管膜瘤的外科治療

　　脊髓室管膜瘤的手術(shù)治療在技術(shù)上具有挑戰(zhàn)性。因此，需權(quán)衡切除的腫瘤益處和醫(yī)源性神經(jīng)并發(fā)癥的可能性。無(wú)論級(jí)別，整體GTR結(jié)果前沿的整體腫瘤學(xué)結(jié)果，較的MPE，這是治療。

　　GTR已在多項(xiàng)研究中被證明可以提高無(wú)進(jìn)展生存率（PFS）和總生存率（OS）。例如，Oh等人證明，無(wú)論是Ⅱ級(jí)還是Ⅲ級(jí)室管膜瘤GTR患者的5年生存率為98.8%，而次全切除（STR）患者的5年生存率分別為79.3%和73.7%。髓內(nèi)II級(jí)室管膜瘤GTR的成功率可以高達(dá)93%，而在大多數(shù)患者中是順利的。GTR在特征性明確和包被的國(guó)際衛(wèi)生組織（WHO）一級(jí)腫瘤中得到促進(jìn)；然而，在浸潤(rùn)性II級(jí)和更具侵襲性的III級(jí)室管膜瘤中，GTR的可能性較小。只要可能，髓內(nèi)室管膜瘤應(yīng)整體切除，因?yàn)橹鸲吻谐赡苡兄谀X脊液的播散。

　　雖然手術(shù)切除脊髓室管膜瘤是決定PFS和OS的較重要因素，但并非沒(méi)有風(fēng)險(xiǎn)。脊髓腫瘤切除術(shù)后，術(shù)后缺損是常見(jiàn)的，高達(dá)67%的患者出現(xiàn)神經(jīng)功能衰退。幸運(yùn)的是，這些赤字中的許多將在術(shù)后幾個(gè)月內(nèi)得到好轉(zhuǎn)。一般來(lái)說(shuō)，手術(shù)切除前受影響越深，術(shù)后神經(jīng)功能缺損的可能性就越大。術(shù)后結(jié)果較重要的評(píng)估指標(biāo)是術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)，那些表現(xiàn)出輕微癥狀的患者較有可能恢復(fù)神經(jīng)功能狀態(tài)。術(shù)前有嚴(yán)重缺陷的患者術(shù)后下降的風(fēng)險(xiǎn)更高，恢復(fù)的可能性更小。

　　脊髓室管膜瘤的治療技術(shù)

　　歷史上，放療的劑量為45-54戈瑞，是根據(jù)疾病級(jí)別加上腫瘤頭側(cè)和尾側(cè)上下兩個(gè)椎體進(jìn)行的。目前，劑量為45-54戈瑞，如果低于脊髓水平，考慮增加到59.4戈瑞。如果有播散性疾病，則應(yīng)給予36 Gy的顱脊放射治療。如果有低于(而不是高于)腫瘤水平的轉(zhuǎn)移，那么可以考慮治療腫瘤水平和低于36 Gy的轉(zhuǎn)移，同時(shí)促進(jìn)腫瘤床和任何嚴(yán)重疾病，以限制顱放療的晚期毒性。

　　質(zhì)子放射治療對(duì)脊髓室管膜瘤也有好處。特別是，質(zhì)子放射治療將減少胸部室管膜瘤對(duì)心臟的劑量。一個(gè)小的系列研究顯示，與基于光子的方案相比，質(zhì)子放射療法治療脊髓室管膜瘤的兒科患者在減少對(duì)前部結(jié)構(gòu)的劑量方面具有良好的毒性結(jié)果。

　　脊髓室管膜瘤復(fù)發(fā)的治療

　　復(fù)發(fā)性疾病患者的治療可包括再次切除，通常隨后再進(jìn)行放療。在嘗試GTR后用分割放療再照射是一種合適的治療方法，可以產(chǎn)生長(zhǎng)期存活者。如果有播散性疾病，則給予36戈瑞的顱脊放療，同時(shí)將腫瘤床增加到50.4-54戈瑞。如果只是局部復(fù)發(fā)，那么可以對(duì)腫瘤床進(jìn)行分割放療(50.4-54) Gy、大分割放療(2.5-6 Gy/fx)或立體定向放射外科(SRS)，多個(gè)系列顯示局部控制率高且毒性可接受。

　　結(jié)論

　　總之，室管膜瘤是一組異質(zhì)性腫瘤，具有不同的臨床特征、病理外觀、生存結(jié)果、細(xì)胞遺傳學(xué)、基因表達(dá)和表觀遺傳學(xué)特征。這種疾病少見(jiàn)，很難進(jìn)行大規(guī)?；螂S機(jī)的臨床試驗(yàn)。盡管組織學(xué)上相似，但腫瘤生物學(xué)可能因分子亞型而異，這使得較近的發(fā)現(xiàn)更加復(fù)雜，因此需要根據(jù)其獨(dú)特的基因組和表觀基因組特征進(jìn)行單獨(dú)研究或分組。輔助放療的可變結(jié)果和細(xì)胞毒性化療的微弱成功表明需要開(kāi)發(fā)個(gè)性化的、有針對(duì)性的方法。

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• 更新時(shí)間：2021-11-24 15:31:39

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