延頸髓交接處在哪里?

　　想象一下，我們的后腦勺到脖子，再一直往下直到尾巴骨那里，藏著一條像長(zhǎng)長(zhǎng)水管一樣的東西，它叫做脊髓。這條“水管”可不一般，它粗得像根大手指，里面裝滿(mǎn)了像電線一樣密密麻麻的神經(jīng)。我們的大腦，那個(gè)智慧的指揮中心，要想跟身體各部隊(duì)下命令或者收情報(bào)，都得靠這條“水管”。

　　現(xiàn)在，假如在這條“水管”里面，靠近上端，快挨著大腦和脖子交接的重要地帶——腦干的地方，長(zhǎng)了個(gè)不速之客——腫塊，我們叫它延頸髓腫瘤。這家伙不僅自己占了地方，還把原本通暢的“水管”給擠歪了，就像是一堆電線被石頭壓住，信號(hào)傳遞就不順暢了。這樣一來(lái)，身體就可能出現(xiàn)各種毛病，比如沒(méi)力氣、無(wú)緣無(wú)故地疼，甚至整個(gè)人動(dòng)不了了，癱瘓了。

　　而且，脊髓這根“水管”越往上，靠近它的起點(diǎn)，就越是關(guān)鍵。特別是延髓那塊兒，簡(jiǎn)直就是生命的總開(kāi)關(guān)，動(dòng)一動(dòng)都可能影響全身。所以，要是里面長(zhǎng)了腫瘤，真的是個(gè)大麻煩。

　　難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，就像是在細(xì)如發(fā)絲的神經(jīng)叢中走鋼絲，稍有不慎就可能出問(wèn)題。要想解決這個(gè)問(wèn)題，就得請(qǐng)技術(shù)精湛的神經(jīng)外科醫(yī)生上陣，小心翼翼地把這個(gè)腫瘤給切掉，才能幫病人恢復(fù)健康，讓那條被擠壓的“生命之線”重新暢通無(wú)阻。

　　“有呼吸抑制，需長(zhǎng)期插管!”

　　“啊?長(zhǎng)期氣管插管?病人會(huì)不會(huì)很痛苦?”

　　對(duì)于年僅35歲的林先生來(lái)說(shuō)，原本撐起家庭一片天的頂梁柱面臨人生中最難的時(shí)刻……“延頸髓交接處有占位，當(dāng)時(shí)醫(yī)生說(shuō)建議手術(shù)，但因?yàn)槭中g(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，他們做不了。”

　　和妻子先后輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，得到的只有無(wú)助和絕望，“手術(shù)有長(zhǎng)期插管的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后也會(huì)存在手腳麻木，呼吸障礙的可能!”……短短的6個(gè)月，林先生的癥狀越發(fā)顯著，左側(cè)頸部，肩部，上肢僵硬緊繃，吞咽時(shí)左側(cè)咽喉部緊繃，有輕度阻礙感，左上肢輕度麻木……

　　手術(shù)可以得到理想的結(jié)果就是林先生僅能生活自理，不能繼續(xù)上班，他需要要做好心理準(zhǔn)備!然而，如果這樣，林先生的生活質(zhì)量該如何保證?同時(shí)，這個(gè)年紀(jì)，上有老下有小，一旦家里頂梁柱都倒下了，一家老小又該怎么辦?

　　林先生是不幸的，但在某種意義上他又是幸運(yùn)的，他及時(shí)抓住了巴教授中國(guó)示范手術(shù)的機(jī)會(huì)。盡管林先生目前癥狀并沒(méi)有很?chē)?yán)重，但是癥結(jié)關(guān)鍵在于這個(gè)腫瘤會(huì)越長(zhǎng)越大，他的神經(jīng)功能所受損害也可能會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重。當(dāng)腫瘤達(dá)到大體積的時(shí)候，做手術(shù)的危險(xiǎn)程度會(huì)比現(xiàn)在嚴(yán)重百分。

　　正如巴教授建議的那樣：“他應(yīng)該在腫瘤導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題，如吞咽困難、呼吸問(wèn)題等之前進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)是宜早不宜遲!”對(duì)于這臺(tái)高難度手術(shù)，巴教授也直言：“從理論上講，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)很大(感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)障礙、呼吸問(wèn)題、吞咽問(wèn)題)，但在我手中，風(fēng)險(xiǎn)會(huì)很低，因?yàn)槲抑廊绾翁幚磉@類(lèi)腫瘤。”

　　最終的手術(shù)結(jié)果也讓一家人十分滿(mǎn)意，腫瘤不僅得到全切，術(shù)后病理顯示術(shù)后病理顯示為室管膜瘤 WHO 2級(jí)、Ki67 (約1%+)。此時(shí)的他已經(jīng)回歸正常生活。術(shù)后1個(gè)月時(shí)，巴教授仔細(xì)研究了林先生的術(shù)后影像和視頻，MRI顯示腫瘤已經(jīng)完全切除了。此外，巴教授也不建議現(xiàn)在進(jìn)行輔助治療，特別是放療，因?yàn)榉暖熤挥幸淮螜C(jī)會(huì)，應(yīng)當(dāng)留在后期更需要的時(shí)機(jī)，以備不時(shí)之需。“患者的臨床表現(xiàn)非常好，MRI影像也非常好，1%左右的腫瘤增值率非常低，后續(xù)繼續(xù)復(fù)查就行。”如今，林先生已經(jīng)回歸正常生活。

　　▼患者術(shù)前術(shù)后影像對(duì)比，巴教授為這名高難度延髓腫瘤患者順利全切，術(shù)后無(wú)新發(fā)神經(jīng)損傷，術(shù)后頭一天意識(shí)清醒，四肢活動(dòng)正常、言語(yǔ)呼吸吞咽功能正常，無(wú)需氣管插管。

　　▼術(shù)后1個(gè)多月，患者行走自如已基本恢復(fù)正常生活

　　▼術(shù)后1年，巴教授再次為林先生隨訪，“手術(shù)結(jié)果非常理想，患者能夠?qū)Υ烁械礁吲d。我并不支持在完全切除腫瘤的情況下例行進(jìn)行放療，只需每年進(jìn)行一次 MRI 復(fù)查——我認(rèn)為其它的沒(méi)必要。”

巴教授隨訪郵件截取

　　01. 到底什么是氣管插管?

　　這一段來(lái)自病友的描述或許讓我們有更深切的感受：

　　“講話時(shí)聲音只有一半，另一半聲帶發(fā)不出聲。睡覺(jué)時(shí)你也能明顯感覺(jué)到有個(gè)金屬物硌在脖子里;吃飯能吞下去，但你吞咽的時(shí)候，套管會(huì)上下移動(dòng)，會(huì)痛。更難受的是吃飯、聊天的時(shí)候，痰會(huì)不由自主、不受控制地涌上來(lái)……”

　　“氣管插管”這一名詞越來(lái)越多地以挽救生命的重要作用出現(xiàn)在新聞報(bào)道中。氣管插管是指將一特制的氣管內(nèi)導(dǎo)管，通過(guò)口腔或鼻腔，經(jīng)聲門(mén)置入氣管的一項(xiàng)技術(shù)。目的是能保證氣道通通氣供氧、呼吸道吸引、防治誤吸，在很多術(shù)后中起著生命通道的關(guān)鍵作用，有些渡過(guò)危險(xiǎn)期可以順利“撤機(jī)、撤管”，有些疑難手術(shù)如腦干腫瘤、顱后窩腫瘤術(shù)后等，可能造成呼吸中樞、后組顱神經(jīng)的損傷，需要長(zhǎng)期氣管切開(kāi)、呼吸機(jī)輔助呼吸。

　　02. 為何林先生的手術(shù)有長(zhǎng)期插管的風(fēng)險(xiǎn)?

　　林先生的腫瘤長(zhǎng)在腦干延髓到頸髓，這是我們身體神經(jīng)中樞當(dāng)中重要的部位。因延髓術(shù)后極易出現(xiàn)呼吸中樞損傷、呼吸抑制，所以，術(shù)后的呼吸管控非常關(guān)鍵!

　　延髓的解剖結(jié)構(gòu)位于腦干下部，連接橋腦與頸髓，富含多個(gè)神經(jīng)核團(tuán)，包括支配人體呼吸中樞的神經(jīng)核團(tuán)，此外還有腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與眾多神經(jīng)纖維束走形于其中，因此延髓區(qū)手術(shù)以往被認(rèn)為是手術(shù)禁區(qū)。

　　隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)、麻醉技術(shù)、神經(jīng)功能檢測(cè)技術(shù)和術(shù)后管理手段的進(jìn)步，延髓手術(shù)得以進(jìn)行，但仍然具有較大的圍手術(shù)期致死率和致殘率。延髓腫瘤以惡性腫瘤為主，部分患者入院時(shí)一般病情較重，常出現(xiàn)長(zhǎng)傳導(dǎo)束功能異常，后組顱神經(jīng)癥狀較普遍，有文獻(xiàn)報(bào)道延髓海綿狀血管畸形術(shù)前存在呼吸功能障礙率達(dá)到16.7%～36.4%，容易出現(xiàn)猝死等病危急癥。

　　后組顱神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)

　　主要表現(xiàn)為咳嗽反射變?nèi)?、咳痰障礙、聲音嘶啞、飲水嗆咳、伸舌及吞咽困難。單側(cè)后組腦神經(jīng)麻痹、癥狀較輕者，可首先保留氣管插管，觀察神經(jīng)功能的代償或恢復(fù)情況。如果癥狀較重、短時(shí)間內(nèi)無(wú)法恢復(fù)、對(duì)側(cè)無(wú)法代償，應(yīng)盡早行氣管切開(kāi)、鼻飼飲食。對(duì)于術(shù)前就已出現(xiàn)后組顱神經(jīng)功能障礙的患者來(lái)說(shuō)，術(shù)后氣管插管的概率也會(huì)大大增加。

　　延髓頸髓呼吸中樞是人體呼吸調(diào)節(jié)的關(guān)鍵部分，主要負(fù)責(zé)控制呼吸節(jié)律和呼吸運(yùn)動(dòng)。延髓中的呼吸中樞包括吸氣和呼氣神經(jīng)元，這些神經(jīng)元負(fù)責(zé)發(fā)出信號(hào)，控制呼吸肌群的活動(dòng)。延髓呼吸中樞具有內(nèi)在的節(jié)律活動(dòng)，吸氣神經(jīng)元能發(fā)放陣發(fā)性的成簇電位，每分鐘12～15次，與呼吸頻率相似，而呼氣神經(jīng)元無(wú)自發(fā)性放電。

　　延髓呼吸中樞與脊髓之間存在交互抑制現(xiàn)象。延髓的吸氣神經(jīng)元通過(guò)下行路徑引起脊髓吸氣肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮，同時(shí)抑制呼氣肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元活動(dòng);而延髓的呼氣神經(jīng)元?jiǎng)t引起脊髓呼氣肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮，同時(shí)抑制吸氣肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元活動(dòng)。

　　在延髓中，吸氣中樞位于延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)腹內(nèi)側(cè)，而呼氣中樞位于背側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)。這兩組神經(jīng)元的分布僅在其中樞部位相對(duì)集中，大部分則是交錯(cuò)存在。延髓呼吸中樞的神經(jīng)元群包括背側(cè)群和腹側(cè)群，背側(cè)群包括孤束核，為吸氣神經(jīng)元群，而腹側(cè)群集中在疑核和后疑核，支配肋間肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。

　　脊髓病變也會(huì)影響呼吸功能。頸髓作為延髓呼吸中樞的延伸，參與呼吸肌的控制。在急性腦干病變中，如果疑核受累，可能導(dǎo)致呼吸力功能障礙，患者可能無(wú)法清除分泌物和維持氣道的開(kāi)放。因此，延髓頸髓呼吸中樞對(duì)于維持正常的呼吸功能至關(guān)重要。

　　延髓腫瘤患者常常合并呼吸功能障礙，出現(xiàn)呼吸肌麻痹、肋間肌癱瘓，表現(xiàn)為呼吸不規(guī)則、減弱甚至呼吸驟停，尤其是延髓栓部的腫瘤，這與延髓內(nèi)部呼吸中樞核團(tuán)功能受損密切相關(guān)。人體呼吸中樞主要受腦干核團(tuán)控制，其中延髓背側(cè)核團(tuán)(DRG)控制著吸氣肌肉群，腹側(cè)核團(tuán)(VRG)控制呼氣肌肉群，而位于橋腦的呼吸調(diào)節(jié)中樞(pneumotaxiccenter)通過(guò)抑制位于其下方的長(zhǎng)吸中樞(apneusticcenter)和DRG終止吸氣運(yùn)動(dòng)，長(zhǎng)吸中樞通過(guò)刺激DRG啟動(dòng)吸氣運(yùn)動(dòng)。當(dāng)延髓受損或延髓手術(shù)時(shí)，延髓DRG核團(tuán)與VRG核團(tuán)容易受到損傷。因此，延髓區(qū)腫瘤手術(shù)操作及術(shù)中神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)及其重要，需要在有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科中心進(jìn)行手術(shù)治療。

　　03. 高難度延髓示范手術(shù)紀(jì)實(shí)

　　“I want you to be a normal person.(希望你做完手術(shù)是一個(gè)正常人，回歸社會(huì))”當(dāng)親耳聽(tīng)到教授肯定自信的答復(fù)后，這打消了林先生心中的最后有一絲擔(dān)心，堅(jiān)定了他們選擇巴教授手術(shù)的決心，林先生的求醫(yī)之路也終于“撥云見(jiàn)日”。

　　腦干-頸髓內(nèi)部的空間非常小，只有手指粗細(xì)，各類(lèi)神經(jīng)和血管縱橫交錯(cuò)，病變生長(zhǎng)導(dǎo)致正常脊髓受壓迫，病變與頸髓緊密粘連，稍有不慎都有可能出現(xiàn)癱瘓這種嚴(yán)重后果，全切病變不僅需要醫(yī)生豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和高超的技術(shù)水平，還需要術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等保障手術(shù)的精準(zhǔn)安全。

　　手術(shù)全程巴教授不急不躁，在顯微鏡下小心翼翼地將腫瘤剝離，既保留血管完整，又嚴(yán)密保護(hù)腦干-延髓不受一點(diǎn)點(diǎn)損傷。手術(shù)期間全體參與手術(shù)的醫(yī)護(hù)人員全神貫注不敢有一絲懈怠，麻醉醫(yī)生寸步不離守在麻醉機(jī)旁，哪怕是血壓或者心率的一點(diǎn)點(diǎn)改變都逃不過(guò)他的眼睛;術(shù)中神經(jīng)電生理醫(yī)生也一直觀察著監(jiān)測(cè)，國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)與巴教授默契配合，手術(shù)順利全切腫瘤，患者術(shù)中生命體征良好。

　　▼手術(shù)在術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下安全進(jìn)行

　　術(shù)后恢復(fù)情況

　　術(shù)后頭一天，巴教授特意查看準(zhǔn)備進(jìn)行術(shù)后核磁的林先生。林先生狀態(tài)良好，意識(shí)清醒四肢活動(dòng)正常。“感覺(jué)怎么樣?”看到前來(lái)詢(xún)問(wèn)的巴教授，林先生和家人忍不住豎起大拇指夸贊巴教授：“感覺(jué)還可以，教授很厲害”，而教授也上前告知林先生及其家人“Glioma is all gone”，他們心里的一塊巨石終于落下了。

　　術(shù)后病理顯示為室管膜瘤 WHO 2級(jí)，室管膜瘤的治療原則是早期診斷和及早手術(shù)，盡可能完整切除病變，以消除或減輕對(duì)延髓的壓迫，阻止神經(jīng)功能障礙的進(jìn)一步發(fā)展，爭(zhēng)取神經(jīng)功能恢復(fù)。如今林先生的延髓室管膜瘤已經(jīng)得到全切，爭(zhēng)取到了良好的預(yù)后結(jié)果。

　　▼術(shù)后22天，巴教授在收新的復(fù)查影像后為患者評(píng)估并郵件回復(fù)

　　04. 延髓手術(shù)輕則殘、重則亡?

　　延髓腫瘤患者家屬自白

　　1、“腦干、延髓、膠質(zhì)瘤”腦子里一直在重復(fù)這三個(gè)關(guān)鍵詞，對(duì)不起爸爸，還是沒(méi)能救得了你。

　　我們當(dāng)時(shí)做了加強(qiáng)核磁共振，看的很清楚，腫瘤位置不好，在延髓，真的是隨時(shí)會(huì)心跳和呼吸驟停。父親從發(fā)現(xiàn)到去世，只有二十天不到的時(shí)間。很多醫(yī)生拒絕給我們做手術(shù)。最終還是因?yàn)殚L(zhǎng)在延髓，呼吸和心跳驟停了……

　　2、今天是ICU二次允許探視，而今天也是媽媽插管的15天，氣管切開(kāi)的第7天，在iICU的第30天了。

　　目前感染肺炎，一直難以脫掉呼吸機(jī)。醫(yī)生說(shuō)給她脫機(jī)會(huì)是一個(gè)極度緩慢的過(guò)程，昨晚初次嘗試還引發(fā)了癲癇。我們像陷入一個(gè)壞循環(huán)一樣，如果肺部治療無(wú)法起作用，媽媽就無(wú)法進(jìn)行腦部腫瘤治療，而延髓處的腫瘤又時(shí)時(shí)刻刻在影響著她的免疫系統(tǒng)，吞咽，心跳和呼吸，讓她比其他人的恢復(fù)都更加困難。我們現(xiàn)在沒(méi)有解決方案了，問(wèn)了很多醫(yī)生，都說(shuō)手術(shù)不能做?；煕](méi)什么效果。放療可以在病人好點(diǎn)后試試，但放療的劑量上不去，可能效果也有限……

　　3、我的妹妹也是延髓位置的室管膜瘤，做了手術(shù)，現(xiàn)在無(wú)吞咽功能，呼吸受損，肺部反復(fù)感染，切了氣管，今天檢查肺部堆積感染。真的是一個(gè)死循環(huán)。怎么辦呀，醫(yī)生說(shuō)要洗肺，可是洗過(guò)了就不會(huì)再感染了嗎?

　　4、某醫(yī)療紀(jì)實(shí)節(jié)目中曾詳細(xì)報(bào)導(dǎo)了這樣一個(gè)延髓腫瘤患者的真實(shí)故事

　　一個(gè)長(zhǎng)在“生命禁區(qū)”腦干延髓的腫瘤，醫(yī)生告訴家屬，孩子能成功下手術(shù)臺(tái)的概率可能不到20%。僅僅2個(gè)小時(shí)的手術(shù)卻喊停5次、出現(xiàn)呼吸暫停。從手術(shù)臺(tái)上下來(lái)后，他直接被送入ICU。手術(shù)后第五天，患兒還是插著管子，躺在ICU病房里。與此同時(shí)，手術(shù)后的并發(fā)癥也很?chē)?yán)重。因?yàn)檠铀璩霈F(xiàn)了嚴(yán)重的水腫，影響了呼吸中樞功能，導(dǎo)致孩子出現(xiàn)了低通氣綜合征。這是一個(gè)致死率非常高的術(shù)后并發(fā)癥……

　　多少腦干延髓腫瘤、血管畸形的危重病人在他的手術(shù)臺(tái)上獲得新生，有多少病情復(fù)雜的顱底腫瘤患者，被他從死神手里硬生生拽了回來(lái)。有患者隨訪時(shí)說(shuō)：“原來(lái)我活著了，并且這個(gè)事情完全結(jié)束了” “手術(shù)后有這樣的效果，跟正常人沒(méi)有區(qū)別，我做夢(mèng)都想像不到” ……

　　作為國(guó)際腦干腫瘤大咖，巴特朗菲教授在腦干腫瘤和顱底腫瘤的顯微外科治療研究方面，已經(jīng)取得了眾多開(kāi)創(chuàng)性的成就。巴教授單純腦干海綿狀血管瘤手術(shù)病例近400例，腦干手術(shù)病例1000多例，這些成功案例是他30多年來(lái)、一步一個(gè)腳印，不斷創(chuàng)造“禁區(qū)奇跡”得來(lái)的。

• 所屬欄目：室管膜瘤
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