室管膜瘤是腦和脊髓的腫瘤。它是兒童中三大常見的惡性腦腫瘤。室管膜瘤常見于5歲以下的兒童。但是，它們可能在任何年齡發(fā)展。室管膜瘤是由排列在腦室和脊髓中央管內(nèi)的充滿液體的心室中的細(xì)胞生長而來的。這些腫瘤有時(shí)可通過腦脊液（CSF）擴(kuò)散。室管膜瘤能活多久？小兒室管膜瘤的總體10年生存率約為50-70％。

　　在兒童中，約75％的室管膜瘤發(fā)生在大腦的后顱窩區(qū)域，但它們也可能在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）的其他區(qū)域發(fā)展。根據(jù)腫瘤的位置，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不同部分可能受到影響，包括：

　　•大腦

　　•小腦

　　•腦干

　　•脊髓

　　在后顱窩的四腦室中形成許多室管膜瘤。這些腫瘤較有可能影響腦干和小腦。室管膜瘤的治療包括手術(shù)切除盡可能多的腫瘤。放射療法通常與手術(shù)一起使用，以殺死任何殘留的癌細(xì)胞。手術(shù)之前或之后也可以使用化學(xué)療法。

　　兒童室管膜瘤的存活率為50-70％。預(yù)后取決于腫瘤的位置，可以通過手術(shù)切除的腫瘤數(shù)量以及腫瘤細(xì)胞的特征。醫(yī)生正在更多地了解室管膜瘤的生物學(xué)和分子特征。這些信息可以幫助評(píng)估腫瘤對(duì)治療的反應(yīng)。

　　室管膜瘤可在治療后復(fù)發(fā)，兒童經(jīng)常需要長期護(hù)理以防復(fù)發(fā)。

　　室管膜瘤的預(yù)后

　　小兒室管膜瘤的總體10年生存率約為50-70％。預(yù)后取決于多種因素?；加心承╊愋偷氖夜苣ち龅膬和懈玫拈L期生存機(jī)會(huì)。但是，可能會(huì)發(fā)生晚期復(fù)發(fā)或復(fù)發(fā)（超過5年）。

　　影響治愈機(jī)會(huì)的因素包括：

1. 　　•腫瘤的位置
2. 　　•腫瘤的類型和等級(jí)
3. 　　•癌癥是局部的還是擴(kuò)散的（轉(zhuǎn)移）
4. 　　•如果手術(shù)可以完全切除腫瘤
5. 　　•診斷年齡
6. 　　•如果癌癥復(fù)發(fā)（復(fù)發(fā)或復(fù)發(fā)）
7. 　　•腫瘤的分子特征

　　如果沒有成功的手術(shù)切除腫瘤，室管膜瘤很難治愈。當(dāng)手術(shù)不完全或室管膜瘤復(fù)發(fā)時(shí)，長期預(yù)后通常較差。

　　室管膜瘤的治療

　　室管膜瘤的治療通常包括外科手術(shù)后再進(jìn)行局部放射治療。一些患者也可能接受化學(xué)療法。治療方法取決于腫瘤的類型和位置，兒童的年齡以及腫瘤是新診斷還是復(fù)發(fā)。

　　手術(shù)切除盡可能多的腫瘤是室管膜瘤的主要治療方法。目的是完全切除或完全切除腫瘤。但是，由于存在損害腦部結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，并非總是可能去除全部腫瘤。

　　手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)取決于腫瘤的大小和所涉大腦的特定區(qū)域。可能的并發(fā)癥包括損害控制肌肉運(yùn)動(dòng)，說話，吞咽或聽覺的大腦結(jié)構(gòu)。

　　一些接受室管膜瘤手術(shù)的兒童發(fā)展為后顱窩綜合征。癥狀通常在手術(shù)后幾天內(nèi)出現(xiàn)，包括言語，吞咽，運(yùn)動(dòng)功能和情緒變化。癥狀可以是輕度或嚴(yán)重的，大多數(shù)兒童會(huì)隨著時(shí)間的推移而好轉(zhuǎn)。

　　對(duì)于患有某些I級(jí)腫瘤的患者，根據(jù)瘤種，位置和切除范圍，單獨(dú)手術(shù)可能是一種合適的治療方法。一些患者在化療后可能會(huì)進(jìn)行二次手術(shù)，以切除更多的腫瘤。

　　一些因室管膜瘤而患有腦積水的兒童可能在大腦中放置了一個(gè)分流器，以防止腦脊液積聚。分流器是從大腦排出液體的小管。

　　在INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編、加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院Sickkids大外科主任及腦瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》論文中，綜述了其關(guān)于兒童室管膜瘤的分級(jí)、診斷與治療方法。James T.Rutka教授表示：許多研究表明，完全手術(shù)切除可為室管膜瘤患者提供較大的治愈希望。因此，手術(shù)目標(biāo)應(yīng)為順利條件下的全切除。實(shí)際上，有30％-50％的概率可以完全切除后顱窩室管膜瘤。為了提高后顱窩室管膜瘤的手術(shù)順利性，神經(jīng)外科醫(yī)生可以利用術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測下顱神經(jīng)和腦干通路以及進(jìn)行神經(jīng)導(dǎo)航。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：室管膜瘤需要持續(xù)的隨訪護(hù)理，實(shí)驗(yàn)室檢查和常規(guī)成像以監(jiān)測患者疾病復(fù)發(fā)和其他醫(yī)療問題。護(hù)理團(tuán)隊(duì)將根據(jù)瘤種，對(duì)治療的反應(yīng)以及患者的個(gè)別需求制定時(shí)間表。與其他一些癌癥相比，室管膜瘤復(fù)發(fā)更為常見。大多數(shù)復(fù)發(fā)的患者在確診后的5年內(nèi)復(fù)發(fā)。但是，這些腫瘤也可以在癌癥生存5年后復(fù)發(fā)。

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