有些患兒的腦海綿狀血管瘤是一種先天性疾病，這種疾病大多成海綿狀，因此而得名。它常在兒童期或青春期增大，成人期增大不明顯。

　　Q：有什么樣的臨床表現?

　　腦海綿狀血管瘤患兒臨床表現和病程存在一定差異，高達50%的患兒為無癥狀或偶然發(fā)現。一般確診時平均年齡為10歲。

　　有臨床癥狀的患兒通常表現為癲癇發(fā)作(50%)、自發(fā)性腦出血(25%)、局灶性神經功能缺損(25%)。

　　(1) 癲癇發(fā)作：對于毗鄰或累及大腦皮質的病灶，一般被認為是潛在的致癇灶，即使影像學檢查未發(fā)現明顯的腦出血征象，患兒仍可出現癲癇發(fā)作。對于既往存在癲癇發(fā)作史的患兒，初次發(fā)作后5年內癲癇風險高達94%，遠高于腦動靜脈畸形患兒的。

　　(2) 頭痛癥狀海綿狀血管瘤在出血后—般有頭痛癥狀：局灶性神經功能缺失癥狀與病灶的位置密切相關。

　　●如果海綿狀血管瘤位于腦干，可以出現一側面癱、對側上下肢偏癱癥狀;

　　●位于運動區(qū)者，出血后可以造成對側面癱或上下肢無力;

　　●位于枕葉視覺皮層區(qū)者，可以造成視野缺損;

　　●位于海綿竇者可以造成面部疼痛、眼瞼下垂、眼球歪斜等癥狀。

　　(3) 自發(fā)性腦出血(非外傷等其它情況引起的)：腦海綿狀血管瘤和其他血管畸形均可表現為自發(fā)性腦出血，應注意鑒別。通常海綿狀血管瘤引起的腦出血量較少且呈局灶性，與其他顱內血管畸形相比，神經功能損害程度較輕。

　　有研究顯示，病灶位于腦干、有反復性腦出血病史，存在明顯發(fā)育性靜脈異常(DVA)等為兒童腦海綿狀血管瘤發(fā)生腦出血的重要危險因素，其中，病灶位于腦干的腦海綿狀血管瘤患兒發(fā)生腦出血與不良預后直接相關。

　　相比于成人患者，兒童腦海綿狀血管瘤患者總體腦出血概率更高，且首次腦出血的年齡越小，隨著年齡增長和病程遷延，再次發(fā)生腦出血的風險可進一步增加;而發(fā)育性靜脈異常則被視為放射狀“水母頭”血管的集合，這種靜脈異?？梢蜓鼙诘南忍毂∪跫办o脈壓力的增加而導致反復局灶性出血。

　　(4) 局灶性神經功能缺損：腦海綿狀血管瘤患兒永久性神經功能障礙發(fā)生率約為29%，其癥狀嚴重程度主要取決于病灶部位，據文獻報道，病灶位于腦干、丘腦或基底節(jié)者占45%，主要表現為肢體偏癱或感覺障礙，位于幕上或小腦者占15%，臨床可表現為失語或共濟失調。

　　小結

　　兒童腦海綿狀血管瘤并不是不治之癥，關鍵及難點是全切血管畸形且不造成手術相關性神經損傷。希望爸爸媽媽們在了解了腦海綿狀血管瘤的臨床癥狀后重視起來，一旦寶寶有任何情況出現，一定要盡快前往?？漆t(yī)院檢查哦!

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• 更新時間：2025-02-27 10:34:23

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