“每一位母親從孕育生命初期就對(duì)肚子里的小生命充滿期待，幻想著TA的一切，會(huì)是小帥哥還是小美女?會(huì)不會(huì)健康出生?然而當(dāng)我的兒子嘟嘟出生7個(gè)月時(shí)，卻被確診為顱縫早閉。雖然早有預(yù)感，但當(dāng)真正確診后，我們還是傷心了好久……”

　　很多人也許不知道，其實(shí)部分新生兒的腦袋并不是均勻的橢圓，有些是正常的，由于出生時(shí)受到產(chǎn)道的擠壓，稍微變了形，后面慢慢就能恢復(fù)過(guò)來(lái);有些則是家長(zhǎng)故意睡扁了頭;而還有一些卻屬于畸形。

　　01.兒子才7個(gè)月，卻得了顱縫早閉

　　嘟嘟的出生并不是一帆風(fēng)順，因胎位不正(臀位)父母選擇了剖腹產(chǎn)。剛出生的嘟嘟雖然瘦小，但是并沒有表現(xiàn)出任何異常。然而，直到滿月時(shí)，嘟嘟的額頭中間卻出現(xiàn)了一條骨嵴。

　　父母起先并未在意，認(rèn)為是睡覺導(dǎo)致，家里人也都覺得等孩子長(zhǎng)大就好了，然而孩子頭上的骨棱一直都在，從正面看，頭型也是尖尖的。直到嘟嘟6-7個(gè)月時(shí)，母親發(fā)現(xiàn)孩子的運(yùn)動(dòng)發(fā)育略慢一些，7月齡時(shí)才基本可以獨(dú)坐。醫(yī)院兒保檢查結(jié)果也表示孩子出現(xiàn)發(fā)育遲緩的情況，但是更緊迫的是需要前往神經(jīng)外科就診，由于骨嵴的持續(xù)存在，醫(yī)生懷疑孩子有顱縫早閉(三角頭畸形)。

　　不幸的是，經(jīng)CT檢查，嘟嘟被確診為額縫早閉，醫(yī)生建議手術(shù)治療，手術(shù)方案為顱骨重塑，主要是在額頭部分。

圖：嘟嘟頭上明顯的骨脊(紅色箭頭)

　　02.畸形、智力低下，顱縫早閉有哪些危害?

　　顱縫早閉(Craniostenosis)又稱狹顱癥，是指出生時(shí)或出生后顱縫過(guò)早閉合導(dǎo)致的以顱骨畸形為主要特點(diǎn)的一類疾病。

　　顱縫本身為各塊顱骨間的纖維細(xì)胞結(jié)構(gòu)。其中包括四個(gè)較大的顱縫，包括額縫、冠狀縫、矢狀縫、人字縫，以及三個(gè)較小的顱縫，包括額鼻縫、鱗狀縫、額蝶縫。

　　由于顱縫過(guò)早閉合，顱骨塊之間以膜狀連接的延展性被破壞，原本適合大腦發(fā)育的顱腔空間受限，導(dǎo)致受累顱骨對(duì)軟性大腦組織形成擠壓甚至卡壓。嚴(yán)重者可伴有顱內(nèi)高壓、腦積水、腦發(fā)育落后、智力發(fā)育低下等，還會(huì)造成視聽神經(jīng)的萎縮，影響視力與聽力。

　　此外，顱骨在垂直于閉合顱縫方向生長(zhǎng)受到限制，同時(shí)隨著大腦的生長(zhǎng)發(fā)育，顱骨在平行于閉合顱縫方向代償性生長(zhǎng)，進(jìn)而導(dǎo)致頭顱畸形。

　　顱縫早閉的早期發(fā)現(xiàn)主要基于異常頭型的主觀識(shí)別，包括頭圍、前囟門大小和形狀(正常為菱形)、正常骨縫處顱骨異常隆起(骨嵴)、顱骨的異常扁平或膨隆、五官明顯不對(duì)稱(包括眼距過(guò)寬或過(guò)窄、突眼，雙眼、雙耳高低前后不對(duì)稱，鼻、下頜的偏側(cè)或移位等)。

　　03.什么時(shí)候適合手術(shù)?看看國(guó)際專家怎么說(shuō)

　　顱縫早閉手術(shù)目的是擴(kuò)大顱腔容積、降低顱內(nèi)壓力、保護(hù)腦功能、改善頭顱外觀。INC國(guó)際小兒神外大咖、國(guó)際兒童顱底學(xué)會(huì)主席Concezio Di Rocco教授認(rèn)為，顱縫早閉對(duì)大腦的影響取決于過(guò)早閉合的縫合線數(shù)量以及發(fā)生的年齡。

　　矢狀縫的早期閉合影響了顱骨的橫向擴(kuò)張，而橫向生長(zhǎng)是由正常功能的冠狀縫和人字縫所允許的顱骨前后生長(zhǎng)的增加所代償?shù)摹?strong>因此，即使不進(jìn)行手術(shù)治療，大多數(shù)患兒對(duì)矢狀縫早閉的耐受性也很好，且能以正常的智力發(fā)育。

　　當(dāng)顱縫早閉在出生前或出生后發(fā)生時(shí)，由于大腦在出生后的6個(gè)月內(nèi)生長(zhǎng)非常迅速，因此限制性的頭顱可能會(huì)對(duì)正在發(fā)育的大腦產(chǎn)生負(fù)面影響，在這種情況下，有必要進(jìn)行早期手術(shù)矯正。在出生后的2-3個(gè)月，這種早期矯正可以通過(guò)內(nèi)鏡進(jìn)行，確保頭顱形狀和體積的正常化，沒有過(guò)多的失血與術(shù)后疤痕。

　　一旦顱縫早閉變得明顯，那么手術(shù)指征取決于是否有顱內(nèi)壓增高的臨床癥狀(頭痛、眼底異常)和外觀缺陷的嚴(yán)重程度(顱骨前后徑拉長(zhǎng)、顱骨橫徑縮小、額部和枕部凸起)。

　　盡管內(nèi)鏡技術(shù)在6-8個(gè)月大時(shí)仍可使用，但在大多數(shù)情況下，只有通過(guò)更復(fù)雜的外科手術(shù)才能獲得頭顱的有效外觀重建，這些手術(shù)需要完全暴露顱骨，打開閉合的縫線，可能還需要改變額骨和枕骨的形狀。因此，在沒有臨床癥狀和過(guò)度頭顱畸形的情況下，應(yīng)與父母仔細(xì)討論手術(shù)指征。

　　04.不是典型的額顱縫早閉，不需要手術(shù)!

　　盡管已經(jīng)確診，但對(duì)于嘟嘟是否需要手術(shù)，醫(yī)生的意見并不統(tǒng)一。孩子的治療一刻也不能耽擱，于是嘟嘟父母找到了Concezio Di Rocco教授進(jìn)行咨詢。

　　針對(duì)嘟嘟的病情和父母關(guān)心問(wèn)題，Di Rocco教授不僅是簡(jiǎn)單回答，更是對(duì)疾病本身、孩子的治療都做了詳細(xì)分析。對(duì)于不是神外專業(yè)的普通人來(lái)說(shuō)，教授詳細(xì)的解釋也能令人“茅塞頓開”。

　　Di Rocco教授咨詢回復(fù) · 重點(diǎn) ·

重點(diǎn)1：該兒童頭骨的 CT 掃描顯示正中額骨嵴和額縫閉合，并伴有輕微的前額變形，并沒有典型的移位和額突(這是額縫早閉的典型特征)。

重點(diǎn)2：眼眶保持正常的位置和形狀，頂骨沒有出現(xiàn)任何代償性變形。從上面看，額部的體積和形狀都是正常的。

重點(diǎn)3：顱骨的骨嵴僅有小程度的增厚，前顱窩的橫徑僅有小程度的限制，沒有相關(guān)的顱骨代償性改變。

重點(diǎn)4：前顱窩的體積沒有明顯縮小，腦額葉也沒有受到壓迫。腦周圍蛛網(wǎng)膜下腦脊液空間表現(xiàn)也良好。

　　重點(diǎn)5：排除對(duì)大腦的任何壓迫和對(duì)大腦生長(zhǎng)的限制。

　　最終，教授得出結(jié)論：嘟嘟?jīng)]有表現(xiàn)出典型的額顱縫早閉，不需要通過(guò)手術(shù)治療來(lái)增加前顱窩的容積以保證大腦的正常發(fā)育。沒有證據(jù)表明腦脊液空間體積縮小或腦受壓。即使是出于美觀的目的，也沒有必要進(jìn)行額骨重塑。額骨嵴可能會(huì)隨著時(shí)間的推移而逐漸消失。在我看來(lái)，孩子只需通過(guò)臨床觀察來(lái)隨訪。只有在目前情況有重大改變的情況下，才應(yīng)考慮新的影像學(xué)檢查。

　　05.產(chǎn)前能發(fā)現(xiàn)顱縫早閉嗎?如何治療?

　　多數(shù)的顱縫早閉還是在出生后3個(gè)月左右才會(huì)比較容易的能判斷出來(lái)，但有一些明顯的也可以通過(guò)產(chǎn)前的超聲和胎兒核磁發(fā)現(xiàn)。如頭的雙頂徑(顱骨最寬的連線)除以頭的前后徑(顱骨最長(zhǎng)的連線)小于0.7.則提示為舟狀頭畸形，反之超過(guò)0.85.則提示短頭畸形。

　　絕大多數(shù)顱縫早閉是可以被早期發(fā)現(xiàn)并且進(jìn)行有效干預(yù)的，且絕大多數(shù)干預(yù)后可獲得令人滿意的預(yù)后。干預(yù)的方式首選手術(shù)治療，而且早期診斷、早期手術(shù)治療非常重要。大多數(shù)顱縫早閉患兒在出生后6個(gè)月以內(nèi)可以發(fā)現(xiàn)，10月內(nèi)進(jìn)行有效干預(yù)可獲得較佳的手術(shù)效果，解除顱骨異常對(duì)大腦發(fā)育的影響。

　　手術(shù)是治療顱縫早閉的有效手段，手術(shù)治療的目的完全是針對(duì)于顱縫早閉所帶來(lái)的問(wèn)題。由于顱縫早閉引起腦組織、視神經(jīng)等受壓、頭面部畸形，所以手術(shù)能夠較大程度預(yù)防顱高壓、智力發(fā)育障礙、視力障礙，并改善頭面部的畸形，以及避免未來(lái)可能產(chǎn)生的心理問(wèn)題。

　　06.關(guān)于Di Rocco教授

　　1973年，International Society for Pediatric Neurosurgery(世界小兒神經(jīng)外科學(xué)會(huì)，簡(jiǎn)稱ISPN，目前小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域中較重要的國(guó)際學(xué)術(shù)團(tuán)體)成立并每年召開年會(huì)，出版《Child’s Nervous System》。該雜志的現(xiàn)任主編即為Concezio Di Rocco教授，他還曾任ISPN主席和世界神經(jīng)外科聯(lián)合(WFNS)兒童神經(jīng)外科委員會(huì)主席，也是國(guó)際兒童顱底學(xué)會(huì)的創(chuàng)始人及主席。

　　Di Rocco教授作為國(guó)際小兒神經(jīng)外科大咖，對(duì)于各類兒童腦腫瘤治療極為擅長(zhǎng)，他還是多本神經(jīng)外科專著的作者或合著者，經(jīng)常受邀參與全球各地的小兒腦腫瘤治療學(xué)術(shù)論壇及盛會(huì)，對(duì)于世界小兒神經(jīng)外科發(fā)展貢獻(xiàn)卓越。

Di Rocco教授撰寫或參與撰寫的部分兒童神經(jīng)外科著作

　　教授從醫(yī)以來(lái)，曾在腦和脊髓腫瘤、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊柱畸形、癲癇等疾病進(jìn)行了超過(guò)12000次神經(jīng)外科手術(shù)。

　　參考資料：Frassanito P, Di Rocco C. Depicting cranial sutures: a travel into the history. Childs Nerv Syst. 2011 Aug;27(8):1181-3.

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