2歲“大頭娃娃”竟患上這種??？國際小兒神外 Rocco教授咨詢詳詢

發(fā)布時間：2024-01-16 16:58:31 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：大頭娃娃

孩子們生病，對于每個家庭來說都是迎頭一棒，難以接受。更為現(xiàn)實的問題是，一旦孩子得了重疾，隨之而來的是幾個家庭的生活都發(fā)生了巨變。這個時候該如何對待呢？ 2歲的小朗父母如今就

本文有2288個文字，大小約為10KB，預(yù)計閱讀時間6分鐘

　　孩子們生病，對于每個家庭來說都是迎頭一棒，難以接受。更為現(xiàn)實的問題是，一旦孩子得了重疾，隨之而來的是幾個家庭的生活都發(fā)生了巨變。這個時候該如何對待呢？

　　2歲的小朗父母如今就面對著這樣的困境。

　　孩子的平安到來對父母來說，是較幸?？鞓返氖?，面對著辛苦孕育的小生命，父母們關(guān)注著他們的一舉一動，確保孩子能健康成長。

　　2020年，在小朗6個月大時，細(xì)心的父母發(fā)現(xiàn)他的枕骨明顯突起，孩子頭型偏長，然而就醫(yī)多家醫(yī)療機構(gòu)，均未查明原因。

　　2022年，小朗父母通過新聞了解到顱縫早閉的問題，對照小朗從小的癥狀，懷疑孩子可能就是顱縫早閉的。

　　于是夫妻倆趕緊帶著孩子來到兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，診斷為“矢狀縫與顳鱗縫早閉”。

大腦凸面的蛛網(wǎng)膜下腔的容積減少

　　小朗目前除了舟狀頭，沒有任何癥狀，但是頭型長度逐月見長。

　　而小朗的舟狀頭就是由于矢狀縫過早閉合導(dǎo)致典型的頭形變長，顱骨橫向生長受阻而代之以前后徑方向上的異?？v向生長所造成的。而舟狀頭是較常見和較輕的一種顱縫早閉，占病例的一半。

　　雖然目前孩子并沒有任何癥狀，但是在查閱相關(guān)資料時，小朗父母發(fā)現(xiàn)了這個顱縫早閉并沒有相信得那么簡單。

　　顱縫早閉可能會引發(fā)顱內(nèi)高壓，雖然概率較低，但是也會導(dǎo)致癲癇等其他疾病的風(fēng)險，嚴(yán)重者會影響面容、眼睛大小和影響視力。而發(fā)育不良的頭型，也可能會影響孩子未來心理健康。

　　較令小朗父母難以接受的是顱縫早閉治療較佳時間實在1歲半以前，越早發(fā)現(xiàn)早治療更好。

　　難道孩子的治療已經(jīng)晚了嗎？

　　看著聰明可愛的孩子，他們決心對自己負(fù)責(zé)，也對孩子負(fù)責(zé)，去投入到孩子的治療之中、投入到要繼續(xù)的生活之中，在能力范圍之內(nèi)和能逆轉(zhuǎn)的范圍之內(nèi)去取得更好的治療意見。

　　而在搜尋顱縫早閉相關(guān)治療中，一位慈祥謙遜，名聲享譽海內(nèi)外的小兒神外教授引起了他們的注意。

　　他就是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)的成員，也是國際兒童顱底學(xué)會創(chuàng)始人，曾任國際神經(jīng)外科聯(lián)合會教育委員會共同主席以及國際兒童神經(jīng)外科學(xué)會主席Concezio Di Rocco教授，目前他還是國際兒童神經(jīng)系統(tǒng)雜志《Child´s Nervous System》現(xiàn)任主編以及國際神經(jīng)外科聯(lián)合會基金小兒腦積水項目負(fù)責(zé)人。Di Rocco教授還是歐洲兒童神外住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)創(chuàng)始人。在2019年獲得了國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）終身成就獎。

Di Rocco教授

　　關(guān)于小兒神經(jīng)外科咨詢理念，Di Rocco教授這樣說到：

Di Rocco教授

　　愛子心切的小濤父母，決定通過INC遠(yuǎn)程咨詢這位國際小兒神經(jīng)外科教授，關(guān)于孩子目前治療的建議。

　　而Di Rocco也回復(fù)了一份詳實的咨詢報道，首先就小濤目前的情況進(jìn)行了細(xì)致的分析，交流了自己關(guān)于顱縫早閉多年的治療經(jīng)驗，然后Di Rocco教授還回答了小濤父母關(guān)于治療的相關(guān)疑問，孩子是否需要治療？后續(xù)應(yīng)該注意哪些問題做出了解答。

　　Di Rocco教授如何分析小朗的病情？

　　孩子在進(jìn)行常見的日?；顒樱ǔ燥?、騎自行車等）時的錄像顯示，是一位很可愛、快樂的孩子，能夠出色地完成運動任務(wù)?；純侯^部中度拉長，額部輕度隆起，枕部隆起更為明顯。其物理形態(tài)為中度矢狀縫早閉。

　　三維重建的CT掃描和MRI：

　　CT掃描顯示，矢狀縫的早閉使顱骨增大受限，同時導(dǎo)致了前顱窩和后顱窩的代償性增長。也有適度的垂直增長。鱗狀縫也閉合，但頂骨的上部有代償性的過度生長。

然而，腦室系統(tǒng)是正常的。這些發(fā)現(xiàn)被MRI檢查所證實。

檢查排除了小腦扁桃體尾端疝。這是矢狀縫早閉誘發(fā)因素發(fā)展并伴有腦積水的一種不同亞型的特征。

總之，神經(jīng)影像學(xué)研究證實了矢狀縫早閉的臨床診斷，但在這個特定的孩子中應(yīng)該被認(rèn)為是中度。檢查排除了異常的腦脊液動力學(xué)，以及由于顱骨側(cè)向生長受限而導(dǎo)致的腦實質(zhì)受損區(qū)域。額部和枕部隆起是未經(jīng)治療的矢狀縫早閉的自然代償。

　　Di Rocco教授解讀顱縫早閉的手術(shù)時機

　　孩子的顱縫早閉癥狀相對較輕，這取決于顱縫的早期融合(即在出生后的頭幾個月分離顱骨的非骨性結(jié)構(gòu)，使顱骨擴大以適應(yīng)大腦的快速生長)。

　　顱縫早閉對大腦的影響取決于過早閉合的縫合線的數(shù)量和發(fā)生的年齡。矢狀縫的早期閉合，即頭顱頂部的中間縫隙，影響了顱骨的橫向擴張。橫向生長是由正常功能的冠狀縫和人字縫所允許的顱骨前后生長的增加所代償?shù)?。因此，即使不進(jìn)行手術(shù)治療，大多數(shù)患兒對矢狀縫早閉的耐受性也很好。事實上，大多數(shù)受影響的兒童都能以正常的智力發(fā)育。

　　當(dāng)矢狀縫早閉在出生前或出生后發(fā)生時，由于大腦在出生后的頭6個月內(nèi)生長迅速，因此限制性的頭顱可能會對正在發(fā)育的大腦產(chǎn)生負(fù)面影響，在這種情況下，有必要進(jìn)行早期手術(shù)矯正，即通過手術(shù)重新打開閉合的矢狀縫。目前，在出生后的頭2-3個月，這種早期矯正可以通過內(nèi)窺鏡技術(shù)進(jìn)行，確保頭顱形狀和體積的正?；?，沒有過多的失血，也沒有隨后的不美觀的術(shù)后疤痕。

　　如果矢狀縫早閉后來變得很明顯，那么手術(shù)指征取決于是否有顱內(nèi)壓增高的臨床癥狀（頭痛、眼底異常）和外觀缺陷的嚴(yán)重程度（顱骨前后徑拉長、顱骨橫徑縮小、額部和枕部凸起）。由于在出生后一年的后半段，大腦的生長速度大大降低，在沒有臨床癥狀的情況下，手術(shù)的目的主要是美觀。一些內(nèi)窺鏡技術(shù)在6、8個月大時仍可使用，但在大多數(shù)情況下，只有通過更復(fù)雜和的外科手術(shù)才能獲得頭顱的合適外觀重建，這些手術(shù)需要完全暴露顱骨，打開閉合的縫線，可能還需要改變額骨和枕骨的形狀。這些手術(shù)都有大量的失血，更重要的是，術(shù)后頭皮上有明顯的疤痕（通常從一只耳朵延伸到對側(cè)的耳朵。這種疤痕對外觀的影響顯然抵消了手術(shù)引起的頭顱形狀的美容好轉(zhuǎn)。換句話說，在沒有臨床癥狀和過度頭顱畸形的情況下，應(yīng)與父母仔細(xì)討論手術(shù)指征。

　　Di Rocco教授遠(yuǎn)程咨詢回復(fù)

　　Di Rocco教授為患兒家屬答疑解惑：孩子不需要任何治療

　　1.根據(jù)目前的資料，您的較佳治療方案是什么？

　　幸運的是，孩子因顱縫早閉而導(dǎo)致的大腦發(fā)育風(fēng)險階段已經(jīng)過去，沒有出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)方面的后果。因此，目前不需要進(jìn)行手術(shù)矯正。手術(shù)將只是外觀方面，但其作用只是部分性的。頭顱將保持比正常人長。然而，由于畸形是中度的，它將被身體的發(fā)育所代償（頭部/身體的比例隨著年齡增長而減少）。頭部將保持基本穩(wěn)定，而身體大小將增加。因此，頭/腦的比例將得到好轉(zhuǎn)。在這個階段，我不建議進(jìn)行任何治療。

　　此外，通過在孩子4歲和6歲時復(fù)查核磁共振檢查，并在6歲前每年檢查眼底，可以預(yù)防后期神經(jīng)功能惡化的（低）風(fēng)險。

　　2.如果不需要手術(shù)，對孩子有什么影響？比如身高、體重、聽力、視力等，除發(fā)育之外，還會影響智力，情商發(fā)育等方面的影響嗎？是否會更壞的結(jié)果？如腦垂體下疝等情況發(fā)生的概率，如果發(fā)生是否有補救方案？

　　與其他形式的顱縫早閉不同，矢狀縫早閉與認(rèn)知功能受損、身體異常和其他器官畸形無關(guān)。本病例中，顱縫早閉是中度的，神經(jīng)影像學(xué)研究已經(jīng)排除了腦損傷，由于大腦的生長已經(jīng)完成，預(yù)計將來不會有任何后果。特別是，已經(jīng)排除了可能與晚期腦積水有關(guān)的小腦結(jié)構(gòu)尾端下降的矢狀縫早閉的亞型。

　　如果不手術(shù)，顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險很低。主要的風(fēng)險期是到6歲，然后就可以忽略不計了。如果發(fā)生顱內(nèi)壓增高，孩子將能夠報告這些癥狀，以便進(jìn)行適當(dāng)和及時的檢查或糾正措施。

　　國際小兒神外教授Di Rocco教授

　　Di Rocco教授從事兒童神外事業(yè)40余年，自2014年5月起，就擔(dān)任了德國漢諾威國際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI)的兒科神經(jīng)外科主任。Concezio Di Rocco教授尤為擅長小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形(半椎體畸形，皮質(zhì)發(fā)育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓內(nèi)脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形)等難治病癥方面的治療，進(jìn)行過12,000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

　　Concezio Di Rocco教授曾受到來自法國、埃及、吉爾吉斯斯坦等國家的邀請進(jìn)行講座和現(xiàn)場演示，且聯(lián)合小兒神外專家創(chuàng)辦了兒童神經(jīng)外科研究所課程，該項課程在過去三十年里為國際培養(yǎng)了無數(shù)兒童神經(jīng)外科醫(yī)生，包括目前國內(nèi)若干三級甲等醫(yī)院的兒童神經(jīng)外科主任專家，都曾是他的學(xué)生。Concezio Di Rocco教授將其前沿的治療技術(shù)交流給國際各地兒科神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行借鑒參考和學(xué)習(xí)，為國際兒科神經(jīng)外科的發(fā)展做出了較大貢獻(xiàn)。

　　尤為可貴的是，C.Di Rocco教授多年來一直熱心于幫助中國兒童神外事業(yè)發(fā)展。“我15年以來經(jīng)常會周游中國，所以，我能親眼看到中國神經(jīng)外科的發(fā)展。”作為INC旗下WANG的成員，他在INC現(xiàn)場專訪中如是說。

國際小兒神外教授Di Rocco教授

　　兒童健康，我們一起去守護(hù)

　　寫在然后：兒童健康小則關(guān)乎家庭幸福，大則關(guān)乎國家福祉，他們的健康需要我們一同去守護(hù)。兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病需要兒童神外與成人神外、腫瘤等多學(xué)科共同協(xié)作，以達(dá)到更佳的咨詢效果。為此，Di Rocco教授呼吁兒童與成人神經(jīng)外科醫(yī)師應(yīng)通力合作，集結(jié)各方力量竭盡所能地救治各類神外患兒?！　?/p>