一、別讓肌張力障礙“定義”你的生活

　　7歲的Brenda Currey Lewis一直患有全身性肌張力障礙。這種罕見的神經(jīng)性運動障礙會導致肌肉群拉扯并扭曲身體，使其出現(xiàn)異常姿勢。年幼的Brenda開始用右腳的外緣行走，不到一年，她就只能坐輪椅，癥狀也開始逐漸擴散到全身……然而，強大的意志力和媽媽堅定不移的支持讓她在一系列令人崩潰的的困頓中渡過難關。肌張力障礙僅僅破壞了她的身體，卻始終沒有擊潰她的精神。

　　在日常生活中，也許我們都曾看到過Brenda這樣“奇怪”的人。他們的走路姿勢不自然，經(jīng)常不自主地重復同樣的動作，甚至有時手指扭曲導致拿不穩(wěn)東西……然而，我們看不到的是，對于肌張力障礙患者來說，這些“奇奇怪怪”將如同外界異樣的眼光一樣，可能伴隨他們一生。

　　通俗來說，肌張力障礙相當于肌肉在“競爭”身體某個部位的控制，無意識的肌肉收縮迫使身體出現(xiàn)重復性、扭曲的動作以及令人尷尬、不規(guī)則的姿勢。肌張力障礙多以異常的表情姿勢和不自主的變換動作而引人注目。

　　大約存在13種形式的肌張力障礙，按照病因可分為原發(fā)性肌張力障礙和繼發(fā)性肌張力障礙，前者以7-15歲的兒童或少年發(fā)病多見，后者可能由腦血管病、腫瘤等多種因素引發(fā)。此外，按照癥狀分布還可分為：

　　(1)局灶型：只有一個身體區(qū)域受累，如眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、頸部肌張力障礙、喉部肌張力障礙和書寫痙攣。

　　(2)節(jié)段型：2個或2個以上相鄰的身體區(qū)域受累，如顱段肌張力障礙、雙上肢肌張力障礙。

　　(3)多灶型：2個不相鄰或2個以上(相鄰或不相鄰)的身體區(qū)域受累。

　　(4)全身型：軀干和至少2個其他部位受累。

　　(5)偏身型：半側(cè)身體受累，常為對側(cè)半球，特別是基底節(jié)損害所致。

　　肌張力障礙可導致不同程度的殘疾和疼痛，有人說，一旦患上肌張力障礙，它就會成為你一輩子擺脫不了的陰影。然而，Brenda的故事也在告訴我們，肌張力障礙并不能定義你的生活和接下來的人生。積極學會與它共處，而不是消極應對，及時的診斷和治療可以將它帶來的影響降至較低。

　　盡管肌張力障礙目前還沒有治愈方法，但是隨著國內(nèi)外專家的不懈努力，也出現(xiàn)了多種治療選擇。其中，腦深部電刺激(DBS)是現(xiàn)今治療的主要手段。

　　INC國際功能神外大咖、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)立體定向與功能神經(jīng)外科委員會主席Joachim K. Krauss教授通過總結(jié)已發(fā)表的DBS治療不同病因肌張力障礙的報告，比較不同的刺激目標，并評估臨床結(jié)局。研究發(fā)現(xiàn)DBS可以被視為肌張力障礙的治療選擇，且后腹側(cè)GPi是較常用的靶標。

　　(詳情可點擊閱讀：DBS如何治療肌張力障礙？INC國際功能神外大咖Krauss“清障”成功！)

　　二、DBS技術取得了哪些進展?

　　Krauss教授在其另一項研究中提到，DBS通過將電極植入顱內(nèi)特定的目標來直接干預神經(jīng)回路，進行局部神經(jīng)調(diào)控，已被用于治療多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如癲癇、帕金森病、肌張力障礙和感覺性震顫等。在強迫癥、抑郁癥等方面也具有一定的有效性。

　　DBS技術隨著成像技術、立體定向技術與手術技術的發(fā)展而得到極大改進。DBS技術的創(chuàng)新有望使手術更加準確和有效，并廣泛改善患者的預后。

　　成像技術：MRI提供精準靶向

圖：優(yōu)化的3T-MRI圖像，用于可視化DBS靶標。

a，縮小和放大的蒼白球內(nèi)側(cè) MRI;b，丘腦;c，丘腦底核。

圖：優(yōu)化的7T-MRI圖像，用于可視化 DBS 靶標和神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)。

a左，丘腦圖像;a右，縮小和放大的丘腦。b，描繪了靜脈系統(tǒng)和神經(jīng)解剖細節(jié)。

圖：術中成像以確定正確的導聯(lián)放置。

a，術中CT在閉合前對術中導聯(lián)位置進行成像。b，術中CT與術前MRI相結(jié)合，顯示內(nèi)側(cè)蒼白球內(nèi)觸點的位置，與預期軌跡的徑向誤差為1.5 mm。

　　立體定向：多平臺加持下的創(chuàng)新

圖：StarFix裝置

用于雙側(cè)DBS的雙軌跡StarFix平臺的可視化。該技術允許精確定制，并且可以將多個同步軌跡合并到同一框架中。該平臺的靶向誤差低至1.24 ± 0.4 mm。

圖：NexFrame裝置

一種用于DBS導聯(lián)放置的顱骨安裝設備，它與骨錨定基準結(jié)合使用，為基于框架的立體定向提供替代方案。使用骨基準配準可產(chǎn)生DBS所需的配準精度。至少需要5個骨基準點才能進行手術導航。

圖：SmartFrame裝置

a，SmartFrame頭骨安裝瞄準裝置。b，冠狀和矢狀圖像與對齊柄的長軸對齊，以調(diào)整或確認最終目標。

　　機器人手術：高精度操作

圖：機械臂允許無限的軌跡、亞毫米的液態(tài)應用精度和鉛的準確度，以及圍繞頭部的無限3D導航。

無需輸入或檢查任何 x、y 和 z 坐標，因為機器人軟件會自動計算入口點和目標的坐標到3D空間中，從而消除人為干擾。外科醫(yī)生只需單擊一個入口點并瞄準一組定義的圖像。如果需要，也可以以非常小的增量(0.5 毫米或更小)校正任何軌跡的軸。

　　三、關于Krauss教授

Joachim K. Krauss教授

　　“我們對DBS作為一種治療程序的實施正在迅速擴大，它具有以微創(chuàng)但高效的方式在組織水平調(diào)節(jié)神經(jīng)回路的巨大潛力。立體定向技術、手術技術和成像的發(fā)展和創(chuàng)新極大地改進了DBS系統(tǒng)植入技術。然而，這些進步不應該變得過于復雜和繁瑣，以至于阻礙它們的傳播和廣泛使用。需要額外的多學科工作將這些技術進步轉(zhuǎn)化為患者受益。”

　　Joachim K. Krauss教授是世界立體定向與功能神經(jīng)外科學會主席、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)立體定向與功能神經(jīng)外科委員會主席，主要的臨床研究集中在復雜的脊柱神經(jīng)外科手術、功能性神經(jīng)外科手術(帕金森病、癲癇)和顱底手術上，創(chuàng)始了脊柱治療上的幾個新的治療概念。

　　Krauss教授和法國的Coubes教授在上世紀90年代末改善DBS手術療法，并具有創(chuàng)新性地運用在治療肌張力障礙上。在隨后的多次研究中，DBS手術療法被證實在治療肌張力障礙上發(fā)揮了重要的作用，可作為肌張力障礙患者選擇的靶點之一。

　　Krauss教授身兼世界和歐洲立體定向和功能神經(jīng)外科協(xié)會主席(WSSFN & ESSFN)，是頗具國際影響力的神經(jīng)外科大咖，共發(fā)表近300篇高水平專業(yè)文章及著作數(shù)本。

　　Krauss教授還是《肌張力障礙治療》(Treatment of Dystonia)一書的主編之一，該書系統(tǒng)介紹了肌張力障礙的多種治療方法，包括肉毒毒素注射、DBS、口服藥物、康復治療以及實驗性療法，在神經(jīng)疾病的研究、治療進展等方面起了舉足輕重的作用。

《肌張力障礙治療》(Treatment of Dystonia)

　　參考資料：

　　1.肌張力障礙診斷中國專家共識(2020)

　　2.Abdulbaki A, Jijakli A, Krauss JK. Deep brain stimulation for hemidystonia: A meta-analysis with individual patient data. Parkinsonism Relat Disord. 2023 .

　　3. Krauss JK et al. Advances in Technical Aspects of Deep Brain Stimulation Surgery. Stereotact Funct Neurosurg. 2023;101(2):112-134.

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• 更新時間：2025-02-08 10:55:07

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