在神經(jīng)外科領(lǐng)域，脊索瘤手術(shù)一直被視為一項十分挑戰(zhàn)性的工作。INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)多年來一直致力于包括脊索瘤在內(nèi)的復雜顱底腫瘤的研究與治療。

　　福教授及其團隊擁有著國際上較大的脊索瘤患者群，他們專注于研究脊索瘤及其他顱底復雜腫瘤已有20余年，至今成功處理了近300例脊索瘤案例，其中超過80%屬于治療難度較高的顱底和顱頸交界處脊索瘤。大多數(shù)患者在接受福教授團隊的治療前，在其他醫(yī)院接受過手術(shù)，這些復發(fā)性的脊索瘤治療起來更為棘手。但是，經(jīng)過福教授手術(shù)的患者大多數(shù)患者得到順利全切，且術(shù)后并發(fā)癥少、復發(fā)率低。

　　INC曾對這位國際脊索瘤大咖進行專訪。在采訪中，福教授深入剖析了脊索瘤手術(shù)的種種難題，并慷慨分享其所創(chuàng)新的手術(shù)技術(shù)及在臨床實踐中取得的成果。此外，他還為中國的脊索瘤患者提出了治療建議。

　　自2018年以來，您成為WANG的成員?；仡欉^去的六年，您有什么感想?

　　能夠來到中國，加入這個卓越的神經(jīng)外科醫(yī)生團隊，是我職業(yè)生涯中的一段美好經(jīng)歷。成為這個團隊的一分子，與各位成員進行深入交流，也是一個難得的機會。這里的每位成員都是各自領(lǐng)域的佼佼者，這為我提供了學習和分享處理復雜病例經(jīng)驗的重要平臺。因此，我無比自豪能夠成為這個團隊的一部分。

　　為什么脊索瘤手術(shù)難以實現(xiàn)完全切除?

　　脊索瘤通常質(zhì)地堅硬，并且緊密附著于骨骼，侵犯關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。因此，盡管大部分脊索瘤在病理學上被分類為低度惡性腫瘤，但其生長的浸潤性和發(fā)生位置的復雜性，決定了脊索瘤手術(shù)的高難度。

　　脊索瘤通常會侵犯骨骼，影響范圍有可能超過MRI核磁共振成像所顯示的界限，進一步擴展至硬腦膜和結(jié)締組織的層間。換而言之，為了實現(xiàn)完全切除，手術(shù)范圍需超出影像學上可見的區(qū)域。

　　而由于解剖位置的復雜性，脊索瘤的診斷與治療均十分困難，常常需要結(jié)合多種不同的手術(shù)入路。該類腫瘤還有可能發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，并伴隨局部癥狀。轉(zhuǎn)移的發(fā)生率介于4%至43%之間，主要轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、中軸骨骼、肺部和皮膚。

　　對于脊索瘤患者而言，實現(xiàn)100%切除的概率實際上是非常低的，術(shù)后存在較高的復發(fā)風險。使之成為神經(jīng)外科領(lǐng)域長期面臨的難題。

　　影響脊索瘤手術(shù)切除范圍的關(guān)鍵因素有哪些?

　　1、腫瘤的位置。相較于傳統(tǒng)的頸椎脊索瘤，顱頸交界脊索瘤(CCJ)的治療更為艱難。顱頸交界區(qū)的腫瘤位置深，結(jié)構(gòu)復雜，腫瘤可能會侵犯周圍的骨骼結(jié)構(gòu)，并可能壓迫或包圍腦干、椎基底動脈及其分支以及多組顱神經(jīng)。術(shù)后，患者容易出現(xiàn)顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定以及腦干和其他關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的嚴重損傷，這可能導致肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等高風險的手術(shù)并發(fā)癥。

　　2、腫瘤的質(zhì)地。質(zhì)地較軟的腫瘤通常更易于切除，相反，質(zhì)地較硬或含有明顯鈣化的腫瘤則會提升切除操作的難度。

　　3、腫瘤是否侵犯硬脊膜內(nèi)以及是否被重要血管包繞。若腫瘤向硬脊膜內(nèi)擴散，可切除的區(qū)域?qū)⑹芟?，手術(shù)難度和風險相應(yīng)增加。血管的包繞情況同樣關(guān)鍵，尤其是當腫瘤位于基底動脈附近，如顱內(nèi)或涉及海綿竇及頸內(nèi)動脈的起始部位時，實現(xiàn)完全切除十分具有挑戰(zhàn)性。

硬脊膜內(nèi)侵犯：87.4%總生存率(有侵犯)VS 97.2%(無侵犯)

血管包繞情況：87%總生存率(有包繞)VS 96%(無包繞)

　　4、手術(shù)入路。福教授指出，內(nèi)鏡只是一種工具，它在某些適應(yīng)癥上表現(xiàn)優(yōu)秀，但并非適用于所有情況。對于復雜的顱底疾病，顯微鏡和內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)當是相互補充的，而不是相互競爭或相互排斥的關(guān)系。將神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)與顯微鏡技術(shù)相結(jié)合，充分利用各自的優(yōu)點，可以更有效地治療疾病、減少手術(shù)并發(fā)癥和死亡率，從而提高患者的預(yù)后。對于復雜且復發(fā)的脊索瘤，福教授通常會在顯微鏡下切除腫瘤后，利用各種角度的內(nèi)鏡進行觀察，并對殘余腫瘤進行清理，即顯微鏡與神經(jīng)內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)。

　　影響脊索瘤復發(fā)的主要原因有哪些?

　　對于發(fā)生在任何部位的脊索瘤，手術(shù)質(zhì)量都是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵因素(依據(jù)Ⅳ級證據(jù)，屬于C級推薦)。在福教授的研究中，無論是無進展生存期(PFS)還是總生存期(OS)，都與手術(shù)切除的程度緊密相關(guān)，這一發(fā)現(xiàn)與先前的研究結(jié)論一致。據(jù)此，福教授提出，手術(shù)切除率是影響脊索瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素。

　　切除范圍的大小顯著影響著脊索瘤的復發(fā)速度。如果手術(shù)切除的范圍不足，腫瘤有可能快速復發(fā)，有時僅需三個月就能恢復至術(shù)前的體積。而如果手術(shù)能夠盡可能地安全地切除較多的腫瘤，患者的腫瘤復發(fā)速度通常會減慢。

　　根據(jù)您對脊索瘤患者的研究數(shù)據(jù)，患者在做了一個成功的手術(shù)后最長的生存時間是多少?

　　完全切除腫瘤是保證良好預(yù)后的關(guān)鍵。然而，每個腫瘤都有其獨特性，這不僅與腫瘤本身的性質(zhì)有關(guān)，其體積大小也是一個重要因素。

　　正如我之前所提及，我們科室治療了眾多脊索瘤患者，因此在脊索瘤的治療領(lǐng)域積累了豐富的經(jīng)驗。治愈脊索瘤并非易事，但我有患者在接受治療15至20年后依然狀況良好，沒有復發(fā)的跡象。切除率是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，這是我們早已明了的：手術(shù)切除得越徹底，患者長期不復發(fā)的可能性就越高。

　　脊索瘤如何減緩復發(fā)?

　　鑒于脊索瘤復發(fā)率較高，手術(shù)的目標是追求腫瘤的完全切除。然而，當患者出現(xiàn)癥狀時，大多數(shù)脊索瘤的體積已相當大(超過3-5厘米)，并且常常環(huán)繞著多個周圍結(jié)構(gòu)，如腦血管、顱神經(jīng)和腦干。替代的治療策略是，在確保安全的前提下盡可能多地切除腫瘤，且輔以術(shù)后計劃的放射治療，尤其是質(zhì)子治療，以延緩脊索瘤復發(fā)并實現(xiàn)良好預(yù)后。

　　您能分享最近在脊索瘤或腦膜瘤領(lǐng)域所進行的學術(shù)研究或臨床試驗嗎?

　　作為顱底手術(shù)的參照中心，我們積累了大量的實踐經(jīng)驗。因此，我們的日常研究工作涉及回顧手術(shù)效果，并在多個腫瘤治療領(lǐng)域發(fā)布我們的患者案例。在脊索瘤研究領(lǐng)域，我們正積極推進多項基礎(chǔ)性研究，專注于揭示脊索瘤的基因組學特征。

　　最近，我們發(fā)布了一系列研究報告，內(nèi)容涵蓋巖斜區(qū)腫瘤、脊索瘤、顱底脊索瘤以及頸椎脊索瘤的治療。這些研究的目的是評估我們的臨床實踐并探討在治療這些患者過程中的改進可能。此外，我們設(shè)立了專門的研究實驗室，致力于手術(shù)技術(shù)和方法的創(chuàng)新，并在這些領(lǐng)域發(fā)表了眾多學術(shù)論文。這些研究特別與顱底腦膜瘤和脊索瘤的治療密切相關(guān)，因為這些腫瘤位于解剖結(jié)構(gòu)極為復雜的區(qū)域。我們不斷努力，旨在優(yōu)化手術(shù)策略，以便更有效地治療這些復雜的腫瘤。

　　對于一些病情復雜的脊索瘤患者，他們長期接受各類治療，您有何建議?

　　我認為關(guān)鍵的一點在于，當患者被確診患有脊索瘤時，他們應(yīng)積極尋找一支經(jīng)驗豐富的醫(yī)療團隊，尤其是那些對脊索瘤有專業(yè)認知的神經(jīng)外科醫(yī)生。由于脊索瘤較為罕見，并非所有神經(jīng)外科醫(yī)生或團隊都擁有豐富的處理經(jīng)驗，和為患者量身定制恰當?shù)闹委煼桨傅哪芰Α?/p>

　　當面對那些已經(jīng)接受過手術(shù)或放療的病人時，情況無疑是十分具有挑戰(zhàn)性的。尤其是反復復發(fā)的脊索瘤患者，更應(yīng)該由具有權(quán)威性的專業(yè)團隊進行治療。因為這些患者可能需要進行分子學分析，以深入了解腫瘤特性，尋找潛在的治療靶點，并提供更為個性化的治療方案。

　　我的工作重點之一就是治療這類患者，他們之前可能在其他醫(yī)療機構(gòu)接受過手術(shù)或手術(shù)加放療，當他們尋求我們的幫助時，我們必須應(yīng)對這些復雜情況和之前治療帶來的問題。例如，處理帶有瘢痕組織的解剖結(jié)構(gòu)時，通過鼻腔進行手術(shù)閉合會變得更加困難，這無疑增加了手術(shù)的復雜性和風險。

　　您會推薦中國的脊索瘤患者如何治療?

　　挑選一個協(xié)作高效專注于脊索瘤的MDT(多學科治療)中心至關(guān)重要。這樣的中心擁有專業(yè)的治療團隊，他們經(jīng)驗豐富，能夠根據(jù)患者的具體病情制定合理的治療方案，從治療伊始就為患者提供有序的系統(tǒng)治療。合理的MDT多學科治療對改善脊索瘤患者的預(yù)后具有顯著影響，術(shù)前KPS(Karnofsky性能狀態(tài))評分同樣至關(guān)重要。

　　在中國這樣一個大國，我認為未來發(fā)展的方向是建立若干專業(yè)的治療中心，這些中心能夠集中所有脊索瘤患者以及擁有豐富脊索瘤治療經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生團隊。放療方面也同樣如此，由于脊索瘤對放療的反應(yīng)特殊，它是一種對輻射相對抵抗的腫瘤，需要接受非常高劑量的放療，這使得其治療比其他病變(如腦膜瘤)更為復雜。

　　脊索瘤的治療，重點在于患者需要接受一個由經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生為主導的團隊治療。在法國，我們的(脊索瘤)研究所和科室是多數(shù)脊索瘤患者的選擇，同時我們也接收來自歐洲其他國家的患者，因此我們積累了大量的病例，這為我們提供了寶貴的經(jīng)驗。每當面對一個特定的患者，我們能夠迅速理解并熟悉他們的狀況，這是我們習以為常的事情。得益于我們對這種疾病的深刻認識，我認為我們可以為患者提供更好的治療機會和更佳的治療方案。

　　——INC國際福教授

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