腦干海綿狀畸形(CMs)約占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)CMs的20%，大多數(shù)發(fā)生在腦橋。這些病變更有可能出現(xiàn)癥狀，因?yàn)樗鼈兊奈恢煤袜徑墓δ芙Y(jié)構(gòu)。

　　腦干和相關(guān)神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的復(fù)雜重要解剖結(jié)構(gòu)使腦干CMs顯微手術(shù)切除過(guò)程中的重要功能處于危險(xiǎn)之中。在考慮是否運(yùn)營(yíng)時(shí)，這個(gè)問(wèn)題需要一個(gè)復(fù)雜的決策過(guò)程。在提供外科治療之前，需平衡病變的自然史以及手術(shù)在避免未來(lái)出血風(fēng)險(xiǎn)和潛在緩解現(xiàn)有缺陷方面的風(fēng)險(xiǎn)和益處。

　　臨床表現(xiàn)

　　由于這些CMs的位置，80%至全切的腦干CMs患者出現(xiàn)癥狀，較常見(jiàn)的是由于出血。與幕上CMs相比，腦干CMs中的微出血更可能引起腦干神經(jīng)結(jié)構(gòu)的刺激和質(zhì)量效應(yīng)。

　　患者以前可能經(jīng)歷過(guò)與微小出血相關(guān)的暫時(shí)性局灶性缺損。腦干CMs的較大百分比出現(xiàn)在腦橋，其次是中腦，然后是延髓。因此，腦神經(jīng)缺陷是較常見(jiàn)的癥狀。其他癥狀包括共濟(jì)失調(diào)和子宮異常、復(fù)視、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)缺陷、構(gòu)音障礙、吞咽困難和意識(shí)水平改變?；颊哌€可能出現(xiàn)非特異性癥狀，如頭痛、頭暈、惡心和嘔吐。

　　顯微外科手術(shù)的適應(yīng)癥

　　不幸的是，CMs的自然歷史不是很清楚。文獻(xiàn)包含關(guān)于出血頻率和未來(lái)再出血風(fēng)險(xiǎn)的模糊數(shù)據(jù)。報(bào)告的出血率在每人每年1.2%至6.5%之間變化，而再出血率在每人每年2.7%至60%之間變化。

　　較近的一項(xiàng)研究顯示，手術(shù)前出血率為每名患者每年4.6%，再出血率為每名患者每年35%。發(fā)表率的較大差異可歸因于研究設(shè)計(jì)的差異(前瞻性與回顧性)、出血定義的差異(臨床與影像學(xué))以及關(guān)于病變病因的不一致假設(shè)(先天性與新發(fā))。

　　雖然確切的再出血率尚不明確，但在一次出血后出血風(fēng)險(xiǎn)的增加是肯定的。兩項(xiàng)研究回顧了腦干CMs再出血的時(shí)機(jī)。王及其同事發(fā)現(xiàn)，46%的患者在6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)再出血。巴克和他的同事報(bào)告說(shuō)，在較初出血后的頭2年里，再出血的風(fēng)險(xiǎn)是每月2%。因此，有癥狀的腦干CMs患者應(yīng)考慮手術(shù)治療，以減少再次出血的風(fēng)險(xiǎn)，如果CmS是顯微手術(shù)可及的。對(duì)于相對(duì)難以接近的病變，患者的缺陷應(yīng)證明手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是合理的。

　　不出所料，關(guān)于對(duì)相對(duì)較深的腦干和無(wú)癥狀病灶進(jìn)行手術(shù)的決定存在一些爭(zhēng)議。大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生建議對(duì)無(wú)癥狀患者或CMs相對(duì)難以接近的患者進(jìn)行觀察。如果滿(mǎn)足表1所示的四個(gè)標(biāo)準(zhǔn)中的任何一個(gè)，Klopfenstein和他的同事考慮切除。

　　術(shù)前計(jì)劃和手術(shù)入路的選擇

　　磁共振成像是全部CMs的優(yōu)選成像方式。

圖1:顯示了一個(gè)明顯囊外出血的后腦橋小腦模型(上排)?；颊叱霈F(xiàn)急性偏癱和顱神經(jīng)缺損，隨后接受了顯微外科手術(shù)(下排)。切除細(xì)節(jié)見(jiàn)下圖。

　　外科手術(shù)的目標(biāo)是在對(duì)周?chē)匾M織損害較小或沒(méi)有損害的情況下完成CM切除。無(wú)論選擇何種手術(shù)方法，外科醫(yī)生都需了解通過(guò)各種后顱窩和顱底開(kāi)顱術(shù)進(jìn)入腦干的順利區(qū)域。

圖2:對(duì)于手術(shù)計(jì)劃，T1加權(quán)序列較適合使用“兩點(diǎn)”法建立較短的經(jīng)神經(jīng)手術(shù)軌跡。一個(gè)點(diǎn)在病變的中心，二個(gè)點(diǎn)在離軟腦膜或室管膜表面較近的病變邊緣。沿著損傷的長(zhǎng)軸連接這兩個(gè)點(diǎn)的線(xiàn)被外推以接近接近損傷的較佳硬膜內(nèi)軌跡。

　　使用“兩點(diǎn)”方法，接近腦干損傷的一般指南如表2所示。這種方法應(yīng)該適合每個(gè)病人的個(gè)體解剖。如果功能結(jié)構(gòu)被超越，較短的跨神經(jīng)距離可能不理想；一個(gè)更長(zhǎng)的運(yùn)行軌跡通過(guò)不太有說(shuō)服力的結(jié)構(gòu)是有確定的。

　　如果預(yù)期通過(guò)四腦室底可以清楚地到達(dá)小腦延髓，而不侵犯任何神經(jīng)組織，則末端入路是一個(gè)合理的選擇。然而，任何完整的神經(jīng)組織的存在，無(wú)論多薄，覆蓋在小腦延髓的背側(cè)，都排除了終膜途徑的順利性。在這些情況下，我通過(guò)乳突后開(kāi)顱術(shù)到達(dá)病變，并通過(guò)顱神經(jīng)ⅴ和ⅶ/ⅷ之間的小腦腳中部。小腦中腳的有限侵犯是可以忍受的。

圖3:一個(gè)完整底板(左箭頭)的后腦橋CM。盡管沿腦室底部的手術(shù)軌跡較短，還是選擇了經(jīng)小腦中腳的外側(cè)軌跡(右箭頭)。地板上的薄組織板具有很高的功能，包含面部丘。注意T1序列在檢測(cè)神經(jīng)組織方面比T2序列優(yōu)越，后者受含鐵血黃素引起的暈染偽影的影響。

圖4:顯示了到達(dá)不同腦干損傷的相應(yīng)開(kāi)顱術(shù)。大多數(shù)病變優(yōu)選終末/枕下、乙狀竇后、小腦上和眶顴入路。

圖CMs切除術(shù)中腦干的順利進(jìn)入?yún)^(qū)域已有說(shuō)明。在五腦室和七至八腦室之間的腦橋外側(cè)切口是到達(dá)腦橋病變的合適和順利的區(qū)域，這些病變不能通過(guò)四腦室底清楚地到達(dá)。

　　腦干海綿狀血管畸形的顯微手術(shù)切除

　　我使用術(shù)中圖像引導(dǎo)和神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)，包括體感誘發(fā)電位(SSEP)和腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)(BAERS)，用于大多數(shù)在腦干內(nèi)進(jìn)行小腦頂核切除術(shù)的患者。在選定的下行運(yùn)動(dòng)通路有風(fēng)險(xiǎn)的患者中監(jiān)測(cè)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位。四腦室底的刺激標(biāo)測(cè)對(duì)于引導(dǎo)室管膜切口和進(jìn)入腦橋后部病變可能是必要的。

　　腰椎穿刺或引流有利于緩解后顱窩緊張；這是在覆蓋切口之前進(jìn)行的。在接近腦干上的目標(biāo)位置后，淺表CM將被可視化為帶有黃色含鐵血黃素的薄膠質(zhì)邊緣的紫黑色病變。如果病變很深，應(yīng)該使用圖像引導(dǎo)來(lái)精確識(shí)別順利進(jìn)入點(diǎn)。

　　6、切除腔的仔細(xì)檢查是強(qiáng)制性的。CM的部分可能看起來(lái)與膠質(zhì)細(xì)胞瘤邊緣的顏色相似。細(xì)致的鑷子可以用來(lái)吸取可疑的物質(zhì)。發(fā)育性靜脈異常(DVAs)保持完整。

　　7、膠質(zhì)細(xì)胞邊界盡可能保持完整，以避免神經(jīng)后果。

　　這些重要步驟將在下面進(jìn)一步闡述。

圖6:暴露小腦模型后，使用抽吸裝置或垂體融合器從小腦模型內(nèi)部和周?chē)宄[。接下來(lái)，分離、凝結(jié)和切割小的飼養(yǎng)容器(B)。減壓病變的包膜從膠質(zhì)細(xì)胞邊緣移開(kāi)。DVA被小心地保護(hù)和遠(yuǎn)離病變(D)。

　　以下步驟描述了經(jīng)端部入路切除后橋腦CM。

圖8:描繪了終板入路手術(shù)解剖的軌跡。注意枕骨大孔是去頂?shù)?，扁桃體、蚓部和大腦半球的內(nèi)側(cè)是暴露的。插圖中顯示了四腦室結(jié)構(gòu)相對(duì)于上覆小腦的位置。

圖9:如果CM在表面很明顯，可以開(kāi)始病灶切除。然而，如果CM沒(méi)有出現(xiàn)在表面上，則有必要繪制面部丘以避免其損傷。舌下神經(jīng)三角和迷走神經(jīng)三角是可以避免的，除非病變有一個(gè)外生成分已經(jīng)取代了這些結(jié)構(gòu)。

圖10:雙較鉗的動(dòng)態(tài)運(yùn)動(dòng)防止了切除腔的壁在繼續(xù)逐段切除CM時(shí)塌陷。扁桃體的溫和固定回縮可能是允許腦干內(nèi)雙手解剖所必需的。

　　圖11:通過(guò)枕下開(kāi)顱術(shù)暴露髓后CM，早期識(shí)別到CM的終末營(yíng)養(yǎng)血管(上排圖像)。CM內(nèi)的血腫被減壓，暴露出來(lái)自對(duì)側(cè)異食癖的額外終末供血者(中間一排，箭頭)。CMs可以被劃分(左下方的圖像)，因此對(duì)切除腔進(jìn)行完全和公正的檢查對(duì)于它們的大體全切除是必不可少的。深靜脈血栓在腔壁上很明顯(右下圖)。

圖12:這個(gè)腦橋延髓海綿狀畸形基本上位于腦干的中心。在損傷的后邊緣有一個(gè)正常的四腦室底的薄邊緣，排除了使用后中線(xiàn)入路(紅色箭頭)。我使用左側(cè)乙狀竇后路徑(綠色箭頭)在中央靜脈和七/八靜脈之間創(chuàng)建了一個(gè)軟腦膜切口，以進(jìn)入病變的上部。此外，腫塊到達(dá)腦橋延髓連接處水平的軟腦膜表面，并進(jìn)入二個(gè)手術(shù)通道(藍(lán)色箭頭)以切除畸形的下較。

　　術(shù)后考慮

　　患者應(yīng)被轉(zhuǎn)移到神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)室，并可能需要在手術(shù)后至少24小時(shí)內(nèi)保持插管，這取決于腦干內(nèi)切除病變的位置及其與下顱神經(jīng)及其核的接近程度。腦干水腫可能會(huì)在術(shù)后立即導(dǎo)致呼吸衰竭。由于顱神經(jīng)和周?chē)窠?jīng)束的牽引，許多缺陷是暫時(shí)的。

　　大多數(shù)患者神經(jīng)功能暫時(shí)惡化，但大多數(shù)恢復(fù)到基線(xiàn)水平或神經(jīng)功能好轉(zhuǎn)。具有潛在下顱神經(jīng)功能障礙風(fēng)險(xiǎn)的患者應(yīng)在拔管或恢復(fù)口服給藥前進(jìn)行耳鼻喉科評(píng)估。

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