視神經(jīng)下丘腦海綿狀血管瘤是什么??？視神經(jīng)下丘腦海綿狀血管瘤的自然史尚不明確，因?yàn)榇蠖鄶?shù)報道的病例都是手術(shù)治療的。盡管如此，我們可以嘗試從大腦和大腦獲得的數(shù)據(jù)來推斷自然史腦干海綿狀血管瘤。一般來說，海綿狀血管瘤的出血率為每年0.7%至3.1%。既往出血是繼發(fā)出血的一個危險因素，因?yàn)槟X海綿狀血管瘤的再出血率為3.8%-22.9%。

　　視神經(jīng)下丘腦海綿狀血管瘤有哪些癥狀？視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以導(dǎo)致視神經(jīng)或視交叉的擴(kuò)大，但通常不表現(xiàn)出出血的跡象。這些病變在造影后通常會有強(qiáng)烈的強(qiáng)化。視神經(jīng)鞘腦膜瘤通常表現(xiàn)為神經(jīng)周圍的軌跡狀強(qiáng)化。顱咽管瘤在CT上可表現(xiàn)為囊性和/或?qū)嵭?，伴有鈣化，增強(qiáng)掃描后通常增強(qiáng)。動靜脈畸形和動脈瘤可以通過它們在血管造影上的可見性與海綿狀血管瘤相區(qū)別。靜脈血管瘤通常伴有腦干海綿狀血管瘤可能在誘導(dǎo)它們的形成中起作用。對比增強(qiáng)磁共振成像和血管造影都有助于顯示相關(guān)的靜脈血管瘤。垂體卒中的癥狀可能類似于視交叉卒中，但可以通過眼肌麻痹的存在與垂體卒中相區(qū)別洞穴狀的鼻竇壓迫。視神經(jīng)炎可導(dǎo)致急性視力喪失，在脂肪控制的Gd后T1加權(quán)磁共振成像上表現(xiàn)為強(qiáng)烈強(qiáng)化的視神經(jīng)。

　　怎么治療視神經(jīng)下丘腦海綿狀血管瘤？

　　全切是治療的金標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)槿魏螝堄嗷味加性俪鲅娘L(fēng)險。由于存在進(jìn)一步出血和視力惡化的風(fēng)險，不建議單獨(dú)進(jìn)行活檢。雖然不完全切除的減壓可以好轉(zhuǎn)視力，但是缺乏長期隨訪數(shù)據(jù)使得很難評估再出血率或減壓或手術(shù)后視力好轉(zhuǎn)的持久性。目前，沒有足夠的數(shù)據(jù)支持立體定向放射外科作為OPH CM的主要治療方法。總的來說，放射外科對海綿狀血管瘤的作用仍有爭議。較近的證據(jù)表明，放射外科治療后復(fù)發(fā)出血的風(fēng)險可能降低；然而，即使根據(jù)病變大小和放射劑量進(jìn)行調(diào)整，海綿狀血管瘤的放射相關(guān)并發(fā)癥也比動靜脈畸形多。在視交叉卒中的情況下，需要緊急手術(shù)減壓，放射治療可能不是理想的治療方式。

　　視神經(jīng)下丘腦海綿狀血管瘤的手術(shù)時機(jī)可能與其他地方的畸形手術(shù)時機(jī)不同。為腦干一般來說，建議等到出現(xiàn)兩次出血癥狀后再嘗試切除。這種策略是基于這樣的推理，即只有這樣，手術(shù)的風(fēng)險才會小于與隨后出血相關(guān)的任何發(fā)病率的風(fēng)險。然而，在某些情況下，早期干預(yù)可能更適合視神經(jīng)下丘腦海綿狀血管瘤。在視交叉卒中患者中，緊急手術(shù)(通常在24小時內(nèi))是必要的，以避免對視覺通路的長期性壓迫性損傷?？焖僭\斷是重要的，因?yàn)槿绻杆賹?shí)現(xiàn)視神經(jīng)乳頭減壓，即使完全失明也可以好轉(zhuǎn)。

　　外科手術(shù)方法

　　視神經(jīng)下丘腦海綿狀血管瘤的病變是一個手術(shù)挑戰(zhàn)，因?yàn)樗鼈冊诖竽X中的位置很深。較佳的手術(shù)入路應(yīng)該提供較大的視交叉暴露和到病變的較短距離，同時使用較小的腦牽拉。應(yīng)該準(zhǔn)備打開終板并探查三腦室，因?yàn)橛行┗挝挥谀X室內(nèi)。在相關(guān)研究的病例中，病變在較初暴露視交叉時不可見，直到進(jìn)入終板。可采用前外側(cè)入路(翼點(diǎn)入路、眶上入路或眶顴入路)和中線入路(經(jīng)基底額下入路或經(jīng)基底縱裂入路)進(jìn)入終板。由于涉及重要腦組織，視神經(jīng)下丘腦海綿狀血管瘤對于手術(shù)操作要求很高。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)。它是由國際各國個別神經(jīng)外科巨擘們自發(fā)組成的醫(yī)生集團(tuán)，該團(tuán)體堅持只吸收在國際神經(jīng)外科各分支領(lǐng)域中個人臨床手術(shù)及咨詢技術(shù)已達(dá)高水平的神經(jīng)外科教授。該團(tuán)體是一個以嚴(yán)苛標(biāo)準(zhǔn)吸收及更替成員的國際水準(zhǔn)神經(jīng)外科臨床手術(shù)巨匠團(tuán)隊，囊括了神經(jīng)外科各細(xì)分領(lǐng)域的國際教授。

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• 更新時間：2022-08-22 17:13:37

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