室管膜瘤（ependymoma）以青少年多見(jiàn)，約占顱內(nèi)腫瘤的8%。男性多于女性，男女之比為1.9:1。該腫瘤可起源于腦室系統(tǒng)的任何部位，幕下占60%，幕上占40%。其好發(fā)部位按發(fā)生頻率從高到低依次為四腦室、側(cè)腦室、三腦室和導(dǎo)水管。大腦半球和橋腦小腦角區(qū)少見(jiàn)。

　　臨床癥狀

　　根據(jù)腫瘤所在部位的不同，患者的臨床癥狀也有很大差別。4腦室的室管膜瘤較易引起梗阻性腦積水，因此病程早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，但腦干和小腦癥狀一般較輕。側(cè)腦室室管膜瘤多發(fā)生在體部，腫瘤生長(zhǎng)緩慢。隨著腫瘤的增大并引起腦脊液通路受阻，患者逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤早期引起的局部腦組織壓迫癥狀一般不明顯。當(dāng)腫瘤逐漸增大并向腦實(shí)質(zhì)侵犯時(shí)可由對(duì)側(cè)輕偏癱和偏側(cè)感覺(jué)障礙。

　　影像學(xué)表現(xiàn)

　　1.CT表現(xiàn)：平掃描見(jiàn)腫瘤多呈菜花狀的混雜密度區(qū)，偶見(jiàn)高密度鈣化影。腦室形態(tài)依腫瘤的位置而有所不同。當(dāng)腫瘤位于四腦室時(shí)，一般在瘤周可見(jiàn)殘存的腦室（低密度腦脊液影）。側(cè)腦室腫瘤則可引起腦室局部擴(kuò)大。增強(qiáng)掃描多呈非均勻性中度強(qiáng)化。部分室管膜瘤可發(fā)生腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，以頂枕葉為多見(jiàn)。其CT特征為較大的實(shí)性腫瘤伴一較大的囊變區(qū)。增強(qiáng)掃描示實(shí)性部分中度強(qiáng)化。

　　2．MR表現(xiàn)：MR檢查見(jiàn)室管膜瘤多呈圓形等T1或稍長(zhǎng)T1以及長(zhǎng)T2信號(hào)影。腫瘤內(nèi)小囊變壞死較常見(jiàn)。增強(qiáng)掃描腫瘤多為非均勻性中度強(qiáng)化。偶見(jiàn)室管膜瘤位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，且常常位于頂枕葉(圖1-8)。腫瘤一般為實(shí)性，常常伴有囊變。囊變區(qū)即可位于瘤內(nèi)，也可位于瘤外。增強(qiáng)掃描，腫瘤的實(shí)性部分呈中度強(qiáng)化。

　　兒童室管膜瘤可以手術(shù)嗎？

　　大多數(shù)分化良好的室管膜瘤通常只需手術(shù)治療。對(duì)于其他少數(shù)間變性或者惡性的室管膜瘤，則還需加用放療和/或化療。是嬰兒和5歲以下兒童中發(fā)生的室管膜母細(xì)胞瘤更可能通過(guò)腦脊液傳播，通常需要放療。

　　對(duì)于室管膜瘤手術(shù)原則是盡可能多地切除腫瘤組織。然而，由于腫瘤位置和對(duì)周圍正常腦組織的保護(hù)，通常不可能完全切除腫瘤。

　　對(duì)于具有間變性的室管膜腫瘤的患者，完全切除腫瘤可能更難。間變性腫瘤生長(zhǎng)得更快，并且傾向于擴(kuò)散到周圍的正常腦組織中。大多數(shù)情況下手術(shù)是順利的，但脊髓手術(shù)后，可能會(huì)出現(xiàn)下肢的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙，甚至大小便功能障礙。

　　室管膜瘤二級(jí)手術(shù)后，會(huì)出現(xiàn)的較好情況和較差情況分別是怎樣的？

　　室管膜瘤二級(jí)主要看手術(shù)切除情況，如果全切預(yù)后還可以，但是術(shù)后需要放化療。有條件的話可以做基因檢測(cè)和診斷，看看有沒(méi)有靶向藥物可以治療。較好的情況是沒(méi)有復(fù)發(fā)無(wú)轉(zhuǎn)移；較差的情況就是短期內(nèi)復(fù)發(fā)，常需要再次手術(shù)，對(duì)放化療的敏感性不是很高。

　　兒童室管膜瘤復(fù)發(fā)嗎？

　　兒童室管膜瘤是比較容易復(fù)發(fā)的。特別是長(zhǎng)在后腦勺小腦附近的室管膜瘤，因?yàn)槭中g(shù)不易將腫瘤清理干凈，術(shù)后更容易復(fù)發(fā)。如果復(fù)發(fā)，應(yīng)考慮再次手術(shù)，放療和化療。另外，有10%的室管膜瘤會(huì)擴(kuò)散到大腦或脊髓的其它部位。復(fù)發(fā)的室管膜瘤通常更具有侵入性，且更容易耐藥。

　　腫瘤的分級(jí)程度以及手術(shù)是否全切直接影響室管膜瘤的預(yù)后。低級(jí)別的室管膜瘤預(yù)后相對(duì)不錯(cuò)。室管膜瘤患者（成人和兒童）在確診后5年的生存率是同齡健康人的82％。而19歲以下的兒童為75.2%，也就是說(shuō)，有四分之三的兒童室管膜瘤患者在確診5年后的生存率跟同齡健康人相似。

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