髓母細(xì)胞瘤早期癥狀有哪些？
發(fā)布時間：2022-01-06 15:33:06 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：髓母細(xì)胞瘤
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髓母細(xì)胞瘤是一種惡性原發(fā)性腦腫瘤，通常位于大腦后窩。大多數(shù)髓母細(xì)胞瘤患者是兒童，但青少年和成人也可能出現(xiàn)這種小腦腫瘤。由于成人髓母細(xì)胞瘤是一種較其少見的疾病，大多數(shù)研究都涉及年齡較小的患者，是分子特
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髓母細(xì)胞瘤是一種惡性原發(fā)性腦腫瘤，通常位于大腦后窩。大多數(shù)髓母細(xì)胞瘤患者是兒童，但青少年和成人也可能出現(xiàn)這種小腦腫瘤。由于成人髓母細(xì)胞瘤是一種較其少見的疾病，大多數(shù)研究都涉及年齡較小的患者，是分子特征和治療方案的研究。髓母細(xì)胞瘤是兒童中眾所周知的腫瘤，為了了解該腫瘤背后的分子生物學(xué)和分子亞組以及信號通路，已經(jīng)進(jìn)行了大量的研究。全部這些知識導(dǎo)致了兒童的治療方案和針對選定患者的靶向治療方法的可能性。由于髓母細(xì)胞瘤成年患者數(shù)量有限，缺乏數(shù)據(jù)和隨機試驗，這些患者有時在兒科試驗中接受治療。另一方面，已發(fā)表的數(shù)據(jù)表明，兒童和成人髓母細(xì)胞瘤在腫瘤生物學(xué)、治療策略和預(yù)后評估方面存在重要差異。
髓母細(xì)胞瘤患兒有哪些臨床表現(xiàn)?
臨床表現(xiàn)為:①顱內(nèi)壓增高。②小腦損害(軀干性共濟失調(diào)，閉目難立、持物不穩(wěn)眼球震顫等)。③復(fù)視。④面神經(jīng)外周癱。⑤強迫頭位。⑥頭顱增大和破壺音陽性。⑦進(jìn)自嗆咳。⑧小腦危象。⑨自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。
何謂小腦危象?如何處理?
為急性梗阻性腦積水所致，即在小腦扁桃體下疝或腫瘤直接壓迫腦干的基礎(chǔ)上突然顱內(nèi)壓增高加劇，表現(xiàn)為呼吸變慢和血壓增高、意識障礙，應(yīng)立即行腦室穿刺，放出腦脊液(多為噴出)，病情立即緩解，否則可因呼吸心搏驟停而死亡，穿刺后可做室腦外引流。
髓母細(xì)胞瘤有哪些影像學(xué)表現(xiàn)?
頭顱平掃可見后顱窩中線有高或稍高密度的腫物，一般圓形，較均勻，瘤內(nèi)出血可星混雜密度。注藥后可有明顯均勻強化。頭顱MRI多方位顯示腫瘤和腦組織的關(guān)系，對導(dǎo)水管有無擴張和腦室擴大情況也有較為多方位的了解。T1加權(quán)像多為等或稍低信號、出血可混有高信號;T2加權(quán)像則為高信號，注藥可有均勻或不均勻的明顯強化。
髓母細(xì)胞瘤需要與哪些疾病相鑒別?
需要鑒別的疾病有:①四腦室室管膜瘤:此瘤起源于四腦室室管膜，早期刺激嘔吐中樞引起嘔吐，腫瘤在RI上結(jié)節(jié)狀，有時可經(jīng)大孔延伸管。②小腦星形細(xì)胞瘤:位于小腦半球，病程長，表現(xiàn)為一側(cè)肢體共濟運動障礙，CT及MRI可見腫瘤囊變者居多可“囊在瘤內(nèi)”或“瘤在囊內(nèi)”。
髓母細(xì)胞瘤的治療方式有哪些?其中主要的治療方式是哪個?
治療方式包括:手術(shù)治療、放射治療和化學(xué)治療，其中手術(shù)治療仍然是髓母細(xì)胞瘤的主要治療手段，術(shù)后輔以全腦全脊髓放療和/或化療。
影響髓母細(xì)胞瘤預(yù)后的因素有哪些?
傳統(tǒng)上將髓母細(xì)胞瘤患者分為兩組，即“平均風(fēng)險組”和“組”，區(qū)分這兩個分組的條件有3個:確診年齡、存在或不存在播散(基于磁共振成像和腦脊液分析)、手術(shù)后種瘤的殘余程度。“平均風(fēng)險組”患者年齡大于3歲，目前未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移(影像學(xué)掃描未見宏觀轉(zhuǎn)移，腦脊液未見腫瘤細(xì)胞)，殘余腫瘤大小<1.5cm。“組”患者年齡小于3歲，出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或術(shù)后腫瘤大小>1.5cm。
2015年在海德堡召開的一次共識會議上，基于分子分型和預(yù)后標(biāo)準(zhǔn)提出了一種針對3~17歲患者的新的風(fēng)險分層方案。將患者細(xì)致化分類成四個風(fēng)險組，主要以結(jié)果為定義，并考慮了疾病的異質(zhì)性和分子亞群信息。該方案將患者定義為“”(<50%生存率)“”(50%~75%生存率)、“標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險”(75%~90%生存率)和“低風(fēng)險”(>90%生存率)。轉(zhuǎn)移型Group3型髓母細(xì)胞瘤患者以及出現(xiàn)TP53突變的SHH型髓母細(xì)胞瘤患者預(yù)后較差，應(yīng)被認(rèn)為風(fēng)險很高。高?；颊邽檗D(zhuǎn)移性或MYCN擴增性SHH母細(xì)胞瘤患者和Group4型髓母細(xì)胞瘤患者。無MYCN擴增、無TP53突變的SHH母胞瘤、無YC擴增的Group3型髓母細(xì)胞瘤和無11號染色體丟失的Group4型髓母細(xì)胞瘤均被視為標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險。
髓母細(xì)胞瘤放射治療的標(biāo)準(zhǔn)方案是什么?需注意哪些事項?
放射治療標(biāo)準(zhǔn)方案為:腦及脊髓放療是35~40Gy，后顱窩局部加到50~55Gy，每日分劑量為1.8Gy。全脊髓自頸髓達(dá)骶2水平。3歲以下的嬰幼兒的放療，脊髓不宜放療，全腦為30Gy，后顱窩局部為45Gy。但大多數(shù)學(xué)者對嬰幼兒主張先行化療，因為此年齡組放療很難操作且危害也較大。
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