鞍區(qū)的生殖細(xì)胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)?

　　傳統(tǒng)上認(rèn)為生殖細(xì)胞瘤一位發(fā)生在松果體區(qū)，二位發(fā)生在鞍上，因病理學(xué)特點(diǎn)與松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤相同，故稱為鞍上生殖細(xì)胞瘤(suprasellar germinoma)。而實(shí)際上它是來(lái)源于神經(jīng)垂體，可自鞍內(nèi)向鞍上發(fā)展，故稱之為鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤(sellar region germinoma)正為貼切。通常鞍上生殖細(xì)胞瘤表現(xiàn)有“三聯(lián)征”:即尿崩癥、視力減退和垂體功能低下。

　?、倌虮腊Y:此部位腫瘤起源于神經(jīng)垂體，早期浸潤(rùn)和損害神經(jīng)垂體引起尿崩癥，90%以上的病例以尿崩癥作為首發(fā)癥狀，常常多年被當(dāng)作“原發(fā)性尿崩癥”來(lái)對(duì)癥治療，直到視力視野損害才被發(fā)現(xiàn)。

　?、谝暳σ曇罢系K:腫瘤浸潤(rùn)和壓迫視神經(jīng)及視交叉可引起視力視野障礙主要表現(xiàn)為視力減退，視野多為雙顳側(cè)偏盲，個(gè)別有同向性偏盲或視野縮小。

　?、巯俅贵w功能減退:腫瘤浸潤(rùn)和壓迫腺垂體，造成其內(nèi)分泌功能減退，兒童表現(xiàn)為發(fā)育停滯(矮小及性征不發(fā)育)人性欲退。其他。腫瘤生長(zhǎng)較大可梗阻室間孔，造成顱壓增高，雙側(cè)腦室擴(kuò)大，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐。

　　與鞍區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤相比，顱咽管瘤有哪些特點(diǎn)?

　　顱咽管瘤(craniopharyngioma)是顱內(nèi)較常見(jiàn)的先天性腫瘤，占全年齡組顱內(nèi)腫瘤的

　　4.7%~6.5%，在兒童鞍區(qū)腫瘤中，顱咽管瘤約占50%。大多數(shù)顱咽管瘤在組織學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但治療的困難使之呈惡性結(jié)果，影響了患者的生存質(zhì)量和存活期。顱咽管瘤多見(jiàn)于兒童，多有垂體功能低下，發(fā)育矮小和性征不發(fā)育。有時(shí)也呈向心性肥胖，生殖器呈幼稚型。癥狀中不像鞍上GCTs為癥狀，顱管首癥狀為視力視野改變和顱壓增高癥，尿崩癥發(fā)生率低(30%左右)且常在腫瘤的晚期才出現(xiàn)。

　　腫瘤可位于鞍內(nèi)、鞍上及鞍旁，多數(shù)可突入三腦室而梗阻室間孔。CT多為囊性，有些為囊實(shí)性，少為實(shí)性，常有大囊，形態(tài)不規(guī)則，有的垂直向上生長(zhǎng)，可超過(guò)室間孔;有時(shí)橫向生長(zhǎng)，向前達(dá)額底，向外后可達(dá)CPA，向側(cè)可深人顳葉，向后可充滿腳間池，使腦干向后移位。CT以鈣化為特點(diǎn)(鈣化率大于95%)，為周邊蛋殼樣，也可在瘤內(nèi)呈斑塊狀散在鈣化，愈接近鞍部鈣化愈明顯，常阻塞室間孔使側(cè)腦室對(duì)稱性擴(kuò)張。

　　MRI在TIWI顯示為高低不同信號(hào)，實(shí)質(zhì)成分常為等或低信號(hào)，囊性成分可為等或高信號(hào)，盡管囊性成分和實(shí)性成分在T2WI皆為高信號(hào)，但囊性區(qū)的膽固醇結(jié)晶成分比實(shí)性成分信號(hào)還高。和鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤比較，兒童顱咽管瘤表現(xiàn)為:大的薄壁囊性瘤體，囊壁蛋殼樣鈣化;相對(duì)較小的腫瘤實(shí)體位于囊內(nèi)的基底部，為不規(guī)則的鈣化團(tuán)塊。

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