成人髓母細(xì)胞瘤能治愈嗎？

發(fā)布時間：2022-11-24 20:41:22 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：髓母細(xì)胞瘤能治愈嗎

成人髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤是一種惡性原發(fā)性腦腫瘤，通常位于后顱窩。大多數(shù)髓母細(xì)胞瘤患者是兒童，但青少年和成人也可能出現(xiàn)這種小腦腫瘤。由于成人髓母細(xì)胞瘤是一種較其少見的疾病

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　　成人髓母細(xì)胞瘤

　　髓母細(xì)胞瘤是一種惡性原發(fā)性腦腫瘤，通常位于后顱窩。大多數(shù)髓母細(xì)胞瘤患者是兒童，但青少年和成人也可能出現(xiàn)這種小腦腫瘤。由于成人髓母細(xì)胞瘤是一種較其少見的疾病，大多數(shù)研究涉及年輕患者，是分子特征和治療方案的研究。髓母細(xì)胞瘤是兒童中一種眾所周知的腫瘤，已經(jīng)進(jìn)行了大量的研究以了解該腫瘤背后的分子生物學(xué)和分子亞群以及信號通路。全部這些知識導(dǎo)致了對兒童的治療方案和對選擇的患者的靶向治療方法的可能性。由于成人髓母細(xì)胞瘤患者數(shù)量有限，缺乏數(shù)據(jù)和隨機(jī)試驗(yàn)，這些患者有時在兒科試驗(yàn)中接受治療。另一方面，已發(fā)表的數(shù)據(jù)表明兒童和成人髓母細(xì)胞瘤在腫瘤生物學(xué)、治療策略和結(jié)果評估方面存在重要差異。

　　髓母細(xì)胞瘤在全部年齡組中的發(fā)病率估計約為每年百萬分之一點(diǎn)五，全部原始胚胎腫瘤的發(fā)病率估計約為每年百萬分之二。成人的發(fā)病率約為每年百萬分之0.6。成人患者中1.5%的后顱窩開顱手術(shù)是為了髓母細(xì)胞瘤，并且對于全部胚胎腫瘤，男性和女性之間的離散度約為1.5/1。根據(jù)SEER-register，不同文化背景的患者之間髓母細(xì)胞瘤的發(fā)病率略有差異，膚色白皙的成年人更有可能患髓母細(xì)胞瘤。大多數(shù)成人髓母細(xì)胞瘤患者似乎在20-40歲之間被診斷出。

　　臨床表現(xiàn)

　　髓母細(xì)胞瘤患者的病史長度通常只有幾周，從出現(xiàn)癥狀到入院。許多髓母細(xì)胞瘤患者入院時有顱內(nèi)壓跡象，包括因后顱窩腫瘤引起的腦積水引起的頭痛、惡心或意識障礙。此外，小腦腫塊病變可導(dǎo)致眩暈、協(xié)調(diào)障礙、共濟(jì)失調(diào)或腦神經(jīng)麻痹，從而導(dǎo)致視覺異常、動眼神經(jīng)障礙和眼球震顫。

　　診斷和分期

　　作為一診斷程序，通常進(jìn)行頭顱CT掃描。在髓母細(xì)胞瘤患者的情況下，腫瘤塊在CT掃描上通常表現(xiàn)為高密度。進(jìn)一步的診斷檢查應(yīng)在初步證明小腦腫瘤后進(jìn)行。這些包括腦部MRI和脊柱MRI，因?yàn)樗枘讣?xì)胞瘤傾向于沿著脊柱軸播散轉(zhuǎn)移。應(yīng)進(jìn)行腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查，以檢測腫瘤的軟腦膜擴(kuò)散。這通常在減瘤手術(shù)后進(jìn)行，以避免小腦疝出。

　　兒童髓母細(xì)胞瘤起源于蚓部，通常位于小腦中線6].與此腫瘤位置相反，成人髓母細(xì)胞瘤也可見于小腦半球。

　　在磁共振成像中，髓母細(xì)胞瘤通常表現(xiàn)為邊緣清晰的強(qiáng)化腫瘤，有時表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化攝取。在T1加權(quán)序列中，髓母細(xì)胞瘤與小腦組織相比是典型的等信號或低信號。在T2加權(quán)像(T2WI)中，髓母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為混雜信號。在一個系列中，典型和間變性髓母細(xì)胞瘤在T2WI上呈高信號。結(jié)締組織增生和髓母細(xì)胞瘤的廣泛結(jié)節(jié)在T2WI上呈等信號。在彌散加權(quán)成像(DWI)中，髓母細(xì)胞瘤顯示彌散受限，DWI可能有助于排除其他腫瘤實(shí)體作為鑒別診斷。囊性腫瘤成分可在全部髓母細(xì)胞瘤亞型中發(fā)現(xiàn)，而鈣化和出血是不太常見的特征。磁共振成像結(jié)果來自參加NOA-07試驗(yàn)的患者揭示出血、腦積水和腦室內(nèi)轉(zhuǎn)移是識別成人WNT激活的髓母細(xì)胞瘤的敏感參數(shù)。

　　Chang等人開發(fā)了一種基于局部腫瘤范圍和轉(zhuǎn)移的髓母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)。這一歷史性的分期系統(tǒng)來自于其他腫瘤實(shí)體的TNM系統(tǒng)，其中T期描述局部腫瘤浸潤(T1-T4)，M期描述轉(zhuǎn)移播散、腦脊液侵犯和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的程度(M0-M4)。

　　在成年患者中，根據(jù)T分期，可能存在預(yù)后相關(guān)性。

　　Chang分類現(xiàn)在具有歷史價值，髓母細(xì)胞瘤根據(jù)世衛(wèi)組織和分子特征進(jìn)行分類，這將在下面討論。

　　髓母細(xì)胞瘤的鑒別診斷包括小腦腫瘤性病變，如室管膜瘤、血管母細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、小腦淋巴瘤和系統(tǒng)性腫瘤的小腦轉(zhuǎn)移。

　　外科手術(shù)

　　由于后顱窩腫瘤可導(dǎo)致急性腦積水和扁桃體疝，圍手術(shù)期應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)室對患者進(jìn)行監(jiān)護(hù)36].在患者出現(xiàn)腦積水和意識控制等臨床癥狀的情況下，明智的做法是將腦室外引流管放入側(cè)腦室，以小心減輕顱內(nèi)壓。

　　進(jìn)行腫瘤切除是為了獲得用于組織病理學(xué)檢查、分子分類和診斷的腫瘤組織。成人患者腫瘤全切除術(shù)的預(yù)后價值尚不明確。然而，指南建議盡可能進(jìn)行腫瘤全切除術(shù)和Call等人發(fā)現(xiàn)了對接受大塊腫瘤切除的患者的預(yù)后益處。數(shù)據(jù)顯示殘余腫瘤和T分期之間的相關(guān)性，表明后顱窩較大腫瘤塊的完全和根治性切除通常是不可能的，因?yàn)樯窠?jīng)外科醫(yī)生試圖將患者順利和神經(jīng)學(xué)結(jié)果保持在可接受的水平。如果并發(fā)癥的風(fēng)險是可接受的，并且患者的功能結(jié)果是良好的，則應(yīng)該實(shí)現(xiàn)不留殘余腫瘤。腫瘤全切除術(shù)也有助于降低顱內(nèi)壓、腦干壓力和腦積水。因此，大體腫瘤切除治療由腫瘤引起的癥狀。

　　髓母細(xì)胞瘤的手術(shù)通常采用中線幕下開顱術(shù)，采用神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)在坐位或側(cè)臥位進(jìn)行。患者的體位不影響小腦腫瘤切除術(shù)的手術(shù)成功率。需要注意體位相關(guān)的并發(fā)癥，如坐位時的空氣栓塞。似乎沒有不同的患者相關(guān)的空氣栓塞風(fēng)險因素，半坐式患者體位似乎不影響后顱窩手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率。其他分析甚至顯示，除了半坐位的空氣栓塞之外，更少的手術(shù)并發(fā)癥，如出血。

　　術(shù)中監(jiān)測可用于幕下病變，為術(shù)后缺陷提供良好的陰性評估值。幕下顯微手術(shù)的監(jiān)測通常包括體感誘發(fā)電位和運(yùn)動誘發(fā)電位。斯洛特等人介紹了一組305例接受后顱窩開顱術(shù)的患者，術(shù)中監(jiān)測顱神經(jīng)和體感誘發(fā)電位/運(yùn)動誘發(fā)電位。作者發(fā)現(xiàn)了術(shù)中不同位置病變信號改變的證據(jù)，如腦干和中線病變，而小腦半球內(nèi)的腫瘤手術(shù)在術(shù)后神經(jīng)后遺癥方面似乎更順利。在未來，神經(jīng)監(jiān)測和動態(tài)標(biāo)測工具的進(jìn)一步發(fā)展可能會增加順利切除率，降低患者術(shù)后功能障礙的發(fā)生率。

　　枕下中線開顱術(shù)和腫瘤切除術(shù)的并發(fā)癥包括出血、腦積水、下顱神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)、視力障礙和吞咽困難。

　　術(shù)中腫瘤熒光(5-氨基乙酰丙酸)是神經(jīng)膠質(zhì)瘤手術(shù)中的既定方法，術(shù)中熒光血管造影術(shù)(吲哚青綠)是神經(jīng)血管手術(shù)的常規(guī)使用方法。然而，兩者都沒有廣泛用于非神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤的切除。在膠質(zhì)母細(xì)胞瘤切除中，5-氨基乙酰丙酸引導(dǎo)的手術(shù)已經(jīng)成為提高腫瘤切除率的標(biāo)準(zhǔn)方法。已經(jīng)有發(fā)表的病例系列和病例報告試圖在髓母細(xì)胞瘤手術(shù)中采用術(shù)中熒光，但是沒有術(shù)中熒光的常規(guī)應(yīng)用。在試管內(nèi)研究表明髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞系的熒光可能弱于膠質(zhì)母細(xì)胞瘤細(xì)胞。出版在活生物體內(nèi)試驗(yàn)表明由髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞引起的熒光太不一致，在報道的病例系列中只有20-25%的腫瘤顯示足夠的熒光來幫助神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行更好的腫瘤切除。

　　術(shù)中MRI也常用于切除神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，如果可能的話。隨著術(shù)中MRI的使用，神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤的全腫瘤切除率提高。數(shù)據(jù)也證明了術(shù)中MRI對兒童腫瘤和后顱窩腫瘤的優(yōu)勢[58,59].然而，關(guān)于術(shù)中MRI的數(shù)據(jù)，是關(guān)于髓母細(xì)胞瘤切除術(shù)的數(shù)據(jù)還很缺乏，但是在腫瘤切除術(shù)中進(jìn)行術(shù)中成像對于提高手術(shù)質(zhì)量和患者順利性似乎是明智的。另一方面，術(shù)中成像需要大量的知識，延長了麻醉時間，并增加了患者在手術(shù)室中的時間。

　　一些患者需要腦脊液分流，因?yàn)樾∧X腫瘤會導(dǎo)致腦積水。如果可能，進(jìn)行三腦室造瘺術(shù)可能是明智的。如果患者需要腦室-腹腔分流術(shù)，由于腫瘤細(xì)胞通過腦脊液分流播散，將會增加腹膜轉(zhuǎn)移的風(fēng)險。在一個兒科隊(duì)列中，大約20%的患者需要腦脊液分流。對于有后顱窩損傷的成年患者，術(shù)前存在腦積水是腫瘤切除術(shù)后分流依賴的一個危險因素。

　　應(yīng)在手術(shù)后48小時內(nèi)進(jìn)行術(shù)后頭顱MRI，記錄切除范圍并顯示出血或其他并發(fā)癥。在某些情況下，如果超過1.5厘米，可能會考慮進(jìn)行二次手術(shù)2一次手術(shù)后殘留腫瘤的比例。對兒童髓母細(xì)胞瘤的研究發(fā)現(xiàn)，殘余腫瘤大于1.5厘米具有陰性預(yù)后價值2關(guān)于術(shù)后成像。當(dāng)研究髓母細(xì)胞瘤的分子亞群時，全切除或接近全切除僅與4組患者的較好結(jié)果相關(guān)。

　　在成年患者中，切除的程度影響患者的總體存活率。

　　在對后顱窩腫瘤進(jìn)行重復(fù)顯微外科手術(shù)的病例中，沒有發(fā)現(xiàn)因二次開顱手術(shù)而增加發(fā)病率或死亡率的統(tǒng)計學(xué)風(fēng)險。