腦干腫瘤是跨越腦干中腦、橋腦、延髓區(qū)域并可壓迫小腦、頸髓等的一組異質(zhì)性腫瘤，腦干腫瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的10%-20%，占成人顱內(nèi)腫瘤的1.5%~2.5%，腦干膠質(zhì)瘤是較常見的病理類型，其他包括海綿狀血管瘤、轉(zhuǎn)移瘤、成血管細胞瘤、淋巴瘤等。

圖1：腦干腫瘤分類，可以來自中腦、腦橋、延髓及高位頸髓部位，根據(jù)腫瘤生長特點可以分為局灶型、外生型、彌漫型，不同型治療或預(yù)后會有差別

　　復(fù)雜的小兒腦干中腦腫瘤到底怎么治？INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、加拿大Sick Kids兒童醫(yī)院腦瘤研究中心主任、國際神經(jīng)外科學(xué)院前主席、國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編James T. Rutka教授在其發(fā)表于Springer Nature Switzerland AG 2019上的《Brainstem Tumors in Children》文章中詳細闡述了中腦腫瘤、橋腦腫瘤、延髓腫瘤等不同類型兒童腦干腫瘤的臨床癥狀、診斷方法、分型、治療辦法及預(yù)后等，可為國內(nèi)外的小兒腦干腫瘤患者治療提供國際標(biāo)準(zhǔn)的參考。本文則介紹腦干中腦區(qū)域多發(fā)的兒童瘤種及相關(guān)的治療解讀。

　　中腦頂蓋膠質(zhì)瘤

　　1、臨床癥狀：

　　中腦頂蓋膠質(zhì)瘤靠近中腦導(dǎo)水管，所以通常會導(dǎo)致梗阻性腦積水。兒童常常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高的相關(guān)癥狀，如視乳頭水腫，惡心、嘔吐、頭痛、視力改變、眼球活動障礙等，也有少數(shù)患者表現(xiàn)出共濟失調(diào)、錐體束功能障礙或其他顱神經(jīng)麻痹，包括眼球震顫、肢體顫動、復(fù)視和帕利諾綜合征。

　　2、診斷方法：

　　MRI是診斷這些腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。由于病變與周邊腦組織密度大概相同，CT可能經(jīng)常檢查不出來這些病變。在 T2 和 Flair MR 圖像上可以更清楚地看到頂蓋腫瘤，在這些圖像中可以看到典型的導(dǎo)水管周圍高信號，如圖2所示。在大多數(shù)情況下，頂蓋腫瘤是非強化病變，然而，有時候，它們也可能是背側(cè)外生性、囊性且體大。如圖3所示。

　　圖2：8 歲男孩，中腦頂蓋膠質(zhì)瘤，訴頭痛和嘔吐6 周余。(a) 軸向FLAIR MRI 顯示擴大的腦室和腦室周圍高信號提示水腫（箭頭）。(b) 矢狀面T1 MRI 顯示頂蓋中的占位導(dǎo)致梗阻性腦積水（箭頭）。(c) 經(jīng)三腦室造瘺術(shù) (ETV) 后，腦室變小，腦溝顯示更加清晰，并且在凸面處可見腦脊液。(d）在 ETV 之后，F(xiàn)IESTA MR 成像上的三腦室內(nèi)可見一個流空影，提示腦室造瘺術(shù)的通暢性（箭頭）

　　圖3： 13 歲男孩，較大非典型頂蓋膠質(zhì)瘤，他患有 1 型神經(jīng)纖維瘤病NF1，出現(xiàn)頭痛和嘔吐。 (a) 矢狀位增強 T1 MRI 顯示后顱窩較大囊性占位性病灶，位于頂蓋區(qū)中心（箭頭）。(b) 軸位 MRI增強MRI 顯示頂蓋和四腦室的受累程度（箭頭）。(c) 隨后進行的后顱窩開顱手術(shù)，腫瘤囊腫的引流，并切除囊腫包膜，在這張 T1 加權(quán)增強 MRI 掃描中可見頂蓋部輕微的變形（箭頭）。(d) 術(shù)后 T1 加權(quán)軸位 增強MRI證實腫瘤起源于頂蓋部，腫瘤切除，占位效應(yīng)解除（箭頭）

　　3、臨床分類：

　　中腦頂蓋腫瘤根據(jù) MR 表現(xiàn)，隨后的神經(jīng)內(nèi)窺鏡、組織病理學(xué)和術(shù)后臨床表現(xiàn)可分為三組：

　　1組頂蓋腫瘤在 MRI 上通常表現(xiàn)為球形狀頂蓋，T1 加權(quán)圖像上表現(xiàn)為等密度， T2 加權(quán)圖像上無釓螯合物對比劑的情況下表現(xiàn)為高密度。

　　2組頂蓋腫瘤與 1 組的生長方式相似，沿著中腦導(dǎo)水管外生型生長，進一步延伸到中腦被蓋部和間腦。

　　3組頂蓋腫瘤通常表現(xiàn)為較大的病灶，在 T1 加權(quán)和T2 加權(quán)釓螯合物對比劑增強圖像上表現(xiàn)為混雜強度。這些腫瘤通常表現(xiàn)位外生型生長到中腦導(dǎo)水管和三腦室。

　　4、治療方法：

　　大多數(shù)兒童頂蓋腫瘤患者的優(yōu)選治療是進行內(nèi)窺鏡三腦室造瘺術(shù) (ETV)以解決導(dǎo)水管的梗阻并實現(xiàn)更多生理性腦脊液 (CSF) 引流。可能需要進行腦室腹腔 (VP) 分流術(shù)，是 1 歲以下的兒童；然而，這可能充滿了與巨頭畸形孩子的過度引流相關(guān)的并發(fā)癥。腦積水得到控制后，建議 ETV 治療和 VP 分流患者每年一次進行連續(xù)磁共振成像。ETV 眾所周知，閉塞有時需要重復(fù)開窗； VP 分流可能會在長期隨訪中發(fā)生阻塞或斷開連接。對于典型的頂蓋腫瘤不應(yīng)直接手術(shù)切除。對于非典型的頂蓋腫瘤表現(xiàn)出連續(xù)性生長和強化，可能需要神經(jīng)外科治療手段，通常是幕下小腦上入路或枕部經(jīng)小腦幕入路。有時，后一種類型的頂蓋腫瘤可能具備調(diào)強放射治療(IMRT) 或化療的適應(yīng)癥。

　　5、預(yù)后/生活質(zhì)量：

腦積水控制良好的中腦頂蓋腫瘤患兒可正常生活，一般沒有嚴重的認知或神經(jīng)發(fā)育問題。預(yù)后通常為好，盡管可能需要終生監(jiān)測腦積水。

　　中腦被蓋腫瘤

　　1、臨床癥狀：

　　被蓋腫瘤是局灶性中腦腫瘤，通常出現(xiàn)在 14 歲以下的兒童中。它們會由于對單側(cè)被蓋和皮質(zhì)脊髓束的占位效應(yīng)，從而引起偏癱、動眼神經(jīng)麻痹和共濟失調(diào)。大多數(shù)患者被診斷前癥狀可以持續(xù)到 6-12 個月。 有時，可出現(xiàn)單側(cè)震顫，特別是在那些病變延伸到基底節(jié)和丘腦的腫瘤中。

　　2、診斷方法：

　　選擇的成像方式是核磁共振。在對比劑增強后，被蓋腫瘤通常均勻強化（圖 4）。他們可以很大體積地占據(jù)整個被蓋部，并且可因Monro孔閉塞而引起腦積水。

　　圖4：12 歲女孩，進行性右側(cè)肢體無力和共濟失調(diào)3月。 (a) 軸位T1 MRI 顯示占位性病變占據(jù)腦干左側(cè)被蓋區(qū)（箭頭）。(b)增強后，病灶明顯均勻強化。 (c) 冠狀位T1 MRI增強后顯示起源于左側(cè)中腦被蓋區(qū)的較大病變，延伸到丘腦。有時，這些病灶被稱為“丘腦大腦腳”病變。(d) 矢狀位 T1 MRI增強后顯示典型的局灶性中腦膠質(zhì)瘤，中心強化。

　　3、臨床分類：

　　中腦被蓋腫瘤沒有統(tǒng)一的分期或分類系統(tǒng)。 相反，眾所周知，這些病變可能從被蓋涉及丘腦，有時被稱為“丘腦大腦腳”病變。

　　4、治療方法：

　　局灶性被蓋腫瘤在手術(shù)入路和長期管理方面給神經(jīng)外科醫(yī)生帶來了較大挑戰(zhàn)。大多數(shù)病變是低級別膠質(zhì)瘤，可進行傳統(tǒng)框架或無框架立體定向活檢?？蛇x擇的手術(shù)入路包括經(jīng)外側(cè)裂入路、經(jīng)顳入路或經(jīng)胼胝體入路，具體取決于腫瘤的大小及其對軟腦膜或腦室表面的影響（圖 20.5）。較佳的神經(jīng)外科切除術(shù)是借助神經(jīng)導(dǎo)航，是MR上的擴散張量成像序列、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中MRI 掃描（圖 20.6）。手術(shù)的目標(biāo)是達到腫瘤的完整全切。如果無法全切，那么可以考慮特定的中線低級別膠質(zhì)瘤藥物的化療試驗。有時 BRAF 基因可能在低級別星形細胞瘤中發(fā)生突變或融合， 這種分子表現(xiàn)可以為靶向藥物治療提供機會。兒童標(biāo)準(zhǔn)低級別膠質(zhì)瘤化療也是一種選擇，并且在許多情況下效果很好。如果神經(jīng)外科手術(shù)切除和化療不夠充分，則還可以進行調(diào)整適形放射治療 (IMRT)。

圖5：一位兒童腦橋膠質(zhì)瘤的術(shù)后。該病例使用左側(cè)顳中回入路，在顳部開顱手術(shù)后切除病灶。神經(jīng)導(dǎo)航用于識別腫瘤的邊界及關(guān)鍵神經(jīng)組織定位，用穿孔錐來減少病灶體積。(a) 軸位 T1增強 MRI 顯示腫瘤的軌跡及占據(jù)左側(cè)被蓋的腫瘤小殘留。(b)冠狀位增強 MRI，描繪了從顳中回通向中腦的腫瘤軌跡和小殘留。該患者后續(xù)進行了化療，不需要再次手術(shù)。沒有新的神經(jīng)功能缺損，但術(shù)后2周出現(xiàn)短暫性語言障礙。

圖6：局灶性中腦腫瘤病例的術(shù)中截屏，如圖20.3 和 20.4 展示神經(jīng)導(dǎo)航下切除的深度和從顳中回進入的手術(shù)小通道。

　　5、預(yù)后/生活質(zhì)量：

　　患有局灶性中腦腫瘤的兒童可以在的神經(jīng)外科切除術(shù)后表現(xiàn)好。如果術(shù)后有殘余腫瘤并被證實的再生，那么對于年齡較大的兒童，可以考慮靶向化療、傳統(tǒng)化療或放射治療等幾種選擇。通過較大水平的順利切除術(shù)，大多數(shù)局灶性中腦腫瘤的兒童可以過上正常的生活。由于存在復(fù)發(fā)的可能性，強烈連續(xù) MR 復(fù)查隨訪。總的來說，患有局灶性中腦腫瘤的兒童預(yù)后良好，90%或以上的患者可達到5 年生存時間。

　　INC加拿大James T. Rutka教授表示，在過去的20多年里，我們越來越熟悉小兒腦干腫瘤特有的患者癥狀群、特定的神經(jīng)影像學(xué)特征以及標(biāo)準(zhǔn)化的治療方法。盡管如此，腦干曾長期被視為“手術(shù)禁區(qū)”，手術(shù)切除及治療仍然面臨著較大挑戰(zhàn)，其術(shù)前細致的手術(shù)評估、合理的手術(shù)方案的確定和有經(jīng)驗的手術(shù)團隊至關(guān)重要。

小兒腦干中腦腫瘤怎么治

　　據(jù)悉，Rutka教授曾連續(xù)三年任職國際神經(jīng)外科學(xué)院院長，同時還是美洲神經(jīng)外科學(xué)院前院長、美洲神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會主席，如今作為國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編，其自身發(fā)表了超過500多篇的文章，著有神經(jīng)外科專著多本，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤、松果體區(qū)腫瘤等具有多年的臨床經(jīng)驗，擅長兒童腦瘤的分子分型研究和綜合治療以及小兒癲癇的外科治療，包括激光間質(zhì)熱療（LITT）、清醒開顱術(shù)等顯微外科手術(shù)。

　　目前作為加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院SickKids腦腫瘤研究中心主席，Rutka教授帶領(lǐng)的團隊及Sickkid醫(yī)院在小兒腦腫瘤手術(shù)和疾病研究方面在國際上都享有盛譽，通過多學(xué)科協(xié)作和綜合治療辦法，無數(shù)腦瘤患兒得到科學(xué)、人性化的合適救治。2016年，他因在兒科腦腫瘤治療和國際領(lǐng)導(dǎo)方面的成就而榮獲“加拿大較佳醫(yī)生”稱號。除此之外，他還獲得過“加拿大勛章”以及美國神經(jīng)外科學(xué)會格拉斯獎，這都是對其醫(yī)術(shù)和仁心博愛的高嘉獎。

　　SickKids是加拿大兒童醫(yī)院，建立于1875年，已擁有近150年的歷史，一直專注于兒童疾病的咨詢，并且是加拿大較大的集治療、科研和教學(xué)為一體的兒童醫(yī)院之一，其在北美前三，是一家國際上較的兒童醫(yī)院之一。近期，James T. Rutka教授在SickKids的腦瘤研究實驗室還在腦腫瘤的靶向治療研究上取得了進展，他在Sunnybrook健康科學(xué)中心和多倫多大學(xué)生物材料和生物醫(yī)學(xué)工程研究所的合作下，正在設(shè)計一種基于納米顆粒的輸送系統(tǒng)，這將作為治療腫瘤的一種新方法。

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• 更新時間：2021-08-11 10:16:25

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