髓母細(xì)胞瘤能治療好嗎？INC國際教授臨床研究成果

發(fā)布時(shí)間：2022-01-13 14:09:48 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：髓母細(xì)胞瘤能治療好嗎

髓母細(xì)胞瘤這個(gè)名稱較早是由Harvey Cushing和Percival Bailey在1925年提出的。Drs。Cushing和Bailey較初使用小腦海綿母細(xì)胞瘤一詞來描述青少年前期出現(xiàn)的后窩腫瘤。他們將腫瘤名稱改為髓母細(xì)胞瘤，以

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　　“髓母細(xì)胞瘤”這個(gè)名稱較早是由Harvey Cushing和Percival Bailey在1925年提出的。Drs。Cushing和Bailey較初使用“小腦海綿母細(xì)胞瘤”一詞來描述青少年前期出現(xiàn)的后窩腫瘤。他們將腫瘤名稱改為髓母細(xì)胞瘤，以區(qū)別于同時(shí)被Globus和Strauss描述為海綿母細(xì)胞瘤的一種神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。

　　這個(gè)新的命名反映了髓母細(xì)胞瘤被認(rèn)為起源于被認(rèn)為存在于原始神經(jīng)管的五種多能干細(xì)胞中的一種，盡管后來人們認(rèn)識(shí)到?jīng)]有胚胎細(xì)胞可以被認(rèn)定為髓母細(xì)胞。庫欣,彼得。本特。布賴海姆醫(yī)院的神經(jīng)外科醫(yī)生,首先描述成神經(jīng)管細(xì)胞瘤的特征,即情有獨(dú)鐘引起小腦蚓部的位置和遙遠(yuǎn)地方的轉(zhuǎn)移,其傾向影響年輕男性患者,在診斷之前，癥狀和體征的持續(xù)時(shí)間相對較短。

髓母細(xì)胞瘤能治療好嗎

　　在庫欣時(shí)代，髓母細(xì)胞瘤患者的治療充滿了術(shù)后即刻死亡率超過30%。他觀察到，與那些腫瘤僅接受活檢的患者相比，接受更廣泛手術(shù)切除的患者有更長的生存期，并被認(rèn)為對神經(jīng)外科技術(shù)在髓母細(xì)胞瘤治療中的發(fā)展做出了貢獻(xiàn)。盡管取得了這些進(jìn)展，但髓母細(xì)胞瘤患者的預(yù)后仍然令人沮喪，直到1953年P(guān)aterson和Farr發(fā)表的一篇關(guān)鍵論文證明顱脊髓照射可以提高生存率。

　　在他們的系列患者中，后顱窩接受了5000 cGy治療，神經(jīng)軸其余部分接受了3500 cGy治療，據(jù)報(bào)道，3年生存率為65%。后來人們認(rèn)識(shí)到，這種生存益處伴隨著對年輕患者神經(jīng)認(rèn)知功能損害、二惡性腫瘤和內(nèi)分泌功能障礙的負(fù)面影響。

　　20世紀(jì)70年代的治療方案開始將輔助化療引入到手術(shù)和放療中，以提高生存率。今天，輔助化療在髓母細(xì)胞瘤的治療中仍然是標(biāo)準(zhǔn)的，在某些情況下允許劑量減少或消除放療。髓母細(xì)胞瘤能治療好嗎？

　　流行病學(xué)

　　盡管許多來源都表明，髓母細(xì)胞瘤是兒童較常見的惡性腦腫瘤，但美國中央腦瘤登記處(CBTRUS)的較新數(shù)據(jù)顯示，高級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤作為一個(gè)群體，發(fā)病率略高。髓母細(xì)胞瘤占0-14歲兒童腦瘤的9.2%，在美國每年約有338例新的兒童病例被診斷出。據(jù)報(bào)道，高達(dá)30%的病例發(fā)生在成年人身上，通常在40歲之前。髓母細(xì)胞瘤的發(fā)病率在生命的前10年達(dá)到高峰，在3至4歲和8至10歲的兒童中發(fā)病率較高。少于5%的病例與遺傳性癌癥易感綜合征家族性腺瘤性息肉病(FAP)有關(guān)，歷史上稱為Turcot綜合征，或痣樣基底細(xì)胞癌綜合征(NBCCS)，也稱為Gorlin綜合征。在兒童中，成神經(jīng)管細(xì)胞瘤在男性中較為常見，男性與女性的發(fā)病率比為0.63。沒有明顯的種族或民族傾向。

　　臨床表現(xiàn)

　　與其相對快速的生長速度相一致，成神經(jīng)管細(xì)胞瘤患者的癥狀通常在數(shù)周至數(shù)月的時(shí)間內(nèi)演變。經(jīng)常遇到小腦功能障礙和顱內(nèi)壓(ICP)升高的體征和癥狀。ICP增加的典型癥狀包括易怒、嗜睡、惡心和嘔吐、早晨頭痛、厭食和行為變化。

　　小腦受累的征象可能因病變部位的不同而不同。與小腦半球腫瘤相比，小腦半球腫瘤更容易導(dǎo)致軀干共濟(jì)失調(diào)(串聯(lián)式步態(tài)和Romberg測試受損)，而小腦半球腫瘤更容易導(dǎo)致闌尾共濟(jì)失調(diào)(表現(xiàn)為難以快速交替運(yùn)動(dòng)、手指-鼻子-手指和腳跟-脛骨測試)。

　　此外，腦神經(jīng)受累可能是由于這些神經(jīng)的直接受累，也可能是顱內(nèi)壓升高的結(jié)果。由外展神經(jīng)功能障礙引起的復(fù)視并不少見。在存在疾病傳播的病例中，還可觀察到與轉(zhuǎn)移部位相關(guān)的癥狀。

　　四大分型外還有12個(gè)不同的亞型

　　來自加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）的研究人員發(fā)現(xiàn)，這四個(gè)亞型還進(jìn)一步分為12個(gè)不同的亞型，研究人員稱之為“The dirty dozen”。這些亞型表現(xiàn)出不同的臨床行為，標(biāo)志著朝向髓母細(xì)胞瘤兒童開發(fā)個(gè)性化治療邁出了重要一步。

　　該研究分析了來自國際各地的763份冷凍髓母細(xì)胞瘤樣本，這些樣本通過位于加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）的髓母細(xì)胞瘤前沿基因組學(xué)國際聯(lián)盟（MAGIC）收集。研究人員基于加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）開發(fā)的基因組數(shù)據(jù)，使用一種新的計(jì)算方法以識(shí)別髓母細(xì)胞瘤在生物學(xué)上不同的亞型。這是以這種綜合方式分析的規(guī)模較大的髓母細(xì)胞瘤集合。

　　“通過這些跨學(xué)科合作以及各種類型數(shù)據(jù)的整合，我們可以在理解復(fù)雜的人類疾病方面取得實(shí)質(zhì)性進(jìn)展，并有助于好轉(zhuǎn)患者的治療和生活質(zhì)量。”加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）的研究人員指出。

　　髓母細(xì)胞瘤能治療好嗎？髓母細(xì)胞瘤5年生存率在SickKids大有突破

　　髓母細(xì)胞瘤大多數(shù)患者需要聯(lián)合治療，包括手術(shù)、放療及化療，雖然每種治療方式都有遲發(fā)性并發(fā)癥，但5年生存率一直在提升。目前的臨床試驗(yàn)及未來的研究均著力于保持高治愈率的同時(shí)，降低治療的副作用。根據(jù)美國兒童腫瘤學(xué)組(Children'sOncologyGroup,COG)的一項(xiàng)新近的研究給出結(jié)論：低危險(xiǎn)組(>3歲，腫瘤無殘留，無轉(zhuǎn)移)的5年生存率有8成，高危險(xiǎn)組(>3歲，腫瘤殘留，轉(zhuǎn)移)的5年生存率有6成，個(gè)別的可生存達(dá)十年以上。

　　目前在多倫多大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(國際兒童醫(yī)院，加拿大六大自立兒童醫(yī)院之一，加拿大規(guī)模較大的集治療、科研和教學(xué)為一體的兒童醫(yī)院之一，在北美前三)，低風(fēng)險(xiǎn)組患者5年生存率高于80%，組5年生存率高于60%。但前提是要做到：

　　1、大水平的外科手術(shù)切除

　　2、放射治療(減少頭顱照射，避免照射3歲以下兒童)

　　3、化療(活性藥物、自體干細(xì)胞移植、新藥物)

　　加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）神經(jīng)外科教授/大外科主任、國際神經(jīng)外科學(xué)院前院長James T.Rutka教授在《The moleculargenetics of medulloblastoma:anassess mentofnewtherapeutictargets》這份研究中概述了遺傳對于髓母細(xì)胞瘤的作用，以此更好地解釋了髓母細(xì)胞瘤的分子異常，并對髓母細(xì)胞瘤胚胎信號(hào)通路異常進(jìn)行了綜合總結(jié)。此外，教授描述了目前關(guān)于髓母細(xì)胞瘤基因狀態(tài)的研究策略，提出今后治療髓母細(xì)胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平臺(tái)陣列、下代基因測序以及干細(xì)胞治療等。同時(shí)，JamesT.Rutka教授強(qiáng)調(diào)，醫(yī)學(xué)研究者需要深入了解髓母細(xì)胞瘤的分子生物學(xué)，以開發(fā)針對這種腫瘤的新型治療藥物。