小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤和胚胎惡性腫瘤，其中較常見的是髓母細(xì)胞瘤和非典型畸胎樣橫紋肌瘤(ATRT)，據(jù)估計(jì)美國(guó)發(fā)病率為0.62 / 10萬，2018年0-19歲患者中有480例新病例。室管膜瘤被認(rèn)為是源于膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，其發(fā)生率為0.29 / 10萬，在2018年約240例。它們?cè)跉W洲的發(fā)病率似乎相似，髓母細(xì)胞瘤、非典型畸胎樣橫紋肌瘤和室管膜瘤的標(biāo)準(zhǔn)化發(fā)病率分別為0.51 / 10萬、0.15 / 10萬和0.33 / 10萬?？偟膩碚f，這些腫瘤構(gòu)成了一個(gè)的臨床挑戰(zhàn)，需要多學(xué)科的治療方法，通常需要手術(shù)、放療(RT)和化療。

　　常規(guī)的治療方法

　　胚胎腫瘤和室管膜瘤的侵襲性生物學(xué)特性通常要求手術(shù)、化療和術(shù)后放療三段式方法。在這些腫瘤中，較大限度的順利切除是必要的，并與好轉(zhuǎn)預(yù)后相關(guān)，盡管較近的數(shù)據(jù)表明這可能是亞型特異性的，通過專門的腦部MRI成像和腰椎穿刺腦脊液分析來評(píng)估顱脊髓軸對(duì)于多方位分期疾病和告知這些治療的強(qiáng)度是必要的。25% - 40%的患者有某種形式的后顱窩綜合征，其特征是緘默癥、情緒不穩(wěn)定和共濟(jì)失調(diào)三聯(lián)癥，可導(dǎo)致長(zhǎng)期的神經(jīng)精神后遺癥。

　　手術(shù)的作用

　　外科手術(shù)的目的是實(shí)現(xiàn)較大的總?cè)谐?GTR)，繼續(xù)在胚胎腫瘤的前期管理中發(fā)揮重要作用。在前分子時(shí)代，髓母細(xì)胞瘤的殘余疾病高于1.5 cm2也會(huì)被認(rèn)為與疾病控制較差有關(guān)。然而，較近將髓母細(xì)胞瘤分層為特定的分子風(fēng)險(xiǎn)組(WNT、SHH、3組和4組)重新激起了關(guān)于是否需要進(jìn)行激進(jìn)的二次手術(shù)的爭(zhēng)論。Thompson等人指出，殘余疾病僅在4組患者的無進(jìn)展生存期(PFS)較差時(shí)存在，因此得出結(jié)論，盡管較大順利切除仍應(yīng)是手術(shù)的目標(biāo)，但不應(yīng)以犧牲過度發(fā)病率為代價(jià)而追求同樣，在非典型畸胎樣橫紋肌瘤中，GTR也是一個(gè)有價(jià)值的目標(biāo)，并與好轉(zhuǎn)那些有殘留疾病的預(yù)后相關(guān)。

　　三分之二的兒童顱內(nèi)室管膜瘤發(fā)生于后顱窩，由于腫瘤與下顱神經(jīng)密切相關(guān)，很難進(jìn)行大體切除。在一些前瞻性和回顧性研究中，切除的范圍被確定為較重要的預(yù)后因素。兒童室管膜瘤的分子譜可能有預(yù)后，但早期研究表明，不管類型(EPN_PFA和EPN_PFB亞組)，這兩種分子亞組都能從較大限度的順利切除中獲益。此外，EPN_PFA腫瘤在次全切除(STR)時(shí)生存率特別差。

　　放射治療的作用

　　在胚胎腫瘤和兒科室管膜瘤的術(shù)后管理中，放療發(fā)揮著不可或缺的作用，影像引導(dǎo)放療(IGRT)和質(zhì)子放療的進(jìn)展使放療的精確適形遞送成為可能。

　　放療的持續(xù)時(shí)間與髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后呈負(fù)相關(guān)。Paulino等人和Del Charco等人的兩項(xiàng)研究證實(shí)了盡可能縮短放療時(shí)間的重要性，較理想的時(shí)間是46天。但在光子治療組中注意到的其他晚期副作用，如心臟、肺部和其他晚期效應(yīng)，值得注意的是，生長(zhǎng)激素缺乏癥(33.3%)和甲狀腺功能減退(20.1%)的累積發(fā)生率優(yōu)于Eaton等人之前發(fā)表的光子隊(duì)列研究(生長(zhǎng)激素57%和甲狀腺激素缺乏癥69%)。

　　ATRT通常影響年輕的患者，而這些患者受放療的負(fù)面影響較大，但Tekautz等人證明接受RT治療的兒童在疾病控制方面有明顯好轉(zhuǎn)，2年的OS為90%，而不接受RT的患者為12%。在本研究中，年齡較大的兒童采用早期放療，放療后接受強(qiáng)化化療的早期放療組毒性更嚴(yán)重。

　　在顱內(nèi)室管膜瘤中，對(duì)于近/大體全切除的患者，輔助放療與EFS和OS在5年內(nèi)的相關(guān)性分別為60%-70%和80%。在ACNS0121中，觀察組、STR組和近全切除組/全切組術(shù)后立即放療的5年EFS率分別為61.4%、37.2%和68.5%典型的策略是將50.4-59.4gy送入腫瘤床，并留有的間隙。盡管研究表明，劑量增加到50gy,電流數(shù)據(jù)表明，高劑量放療，特別是質(zhì)子放療，腦干損傷風(fēng)險(xiǎn)增加。

　　化學(xué)治療的作用

　　同髓母細(xì)胞瘤的手術(shù)和放療一樣，化療也是必要的輔助。在平均風(fēng)險(xiǎn)的患者中，化療允許減少CSI劑量，避免了較高放療劑量時(shí)出現(xiàn)的有害的神經(jīng)認(rèn)知副作用對(duì)于高?；颊撸o助化療已被證明可以好轉(zhuǎn)疾病控制近期由COG進(jìn)行的一項(xiàng)I/II期試驗(yàn)評(píng)估了卡鉑/長(zhǎng)春新堿并發(fā)6個(gè)月維持化療的使用，并證明使用該方法可獲得5年82%的OS。

　　化療是ATRT治療的重要組成部分，有幾種不同的方案顯示活性。盡管ATRT沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療模式，但ACNS 0333試驗(yàn)正在研究對(duì)M0患者使用手術(shù)、強(qiáng)化化療和累及現(xiàn)場(chǎng)放療。初步結(jié)果顯示，兩年的EFS和OS分別為39%和48%，與之前的研究相比有好轉(zhuǎn)。

　　對(duì)于室管膜瘤患者，術(shù)后使用兩個(gè)周期的化療以提高STR患者進(jìn)行二次手術(shù)的可能性。這是目前COG ACNS 0831協(xié)議和以前的ACNS 0121協(xié)議中的方法16迄今為止的研究尚未顯示輔助化療或強(qiáng)化化療對(duì)生存有好處，這表明需要更優(yōu)的全身治療。

　　相關(guān)參考資料來源：Doi: 10.1002 / pbc.28395

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• 更新時(shí)間：2021-04-27 09:36:25

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