血管母細(xì)胞瘤是一種不常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%，占全部后顱窩腫瘤。由毛細(xì)血管和基質(zhì)細(xì)胞組成，被歸類為來源不明的間葉性非髓上皮腫瘤，分級(jí)為世衛(wèi)組織ⅰ級(jí)。通常，它發(fā)生在腦(90%)或脊髓(10%)。在顱內(nèi)病例中，95%位于后顱窩。其他部位的血管母細(xì)胞瘤少見，是累及視神經(jīng)和視交叉的血管母細(xì)胞瘤。常見的臨床癥狀包括頭痛、小腦共濟(jì)失調(diào)和運(yùn)動(dòng)障礙，這些癥狀與其解剖位置有關(guān)。成血管細(xì)胞瘤可以是散發(fā)性的(~75%)或與馮-希佩爾-林道(VHL)綜合征相關(guān)的(~25%)。VHL綜合征是一種常染色體顯性疾病，其特征在于多種腫瘤，如成血管細(xì)胞瘤、腎細(xì)胞癌和嗜鉻細(xì)胞瘤。根據(jù)成分，血管母細(xì)胞瘤可分為四種類型，囊性伴有壁結(jié)節(jié)(54.8%)、實(shí)性(28.8%)、囊性(12.5%)和實(shí)性伴有囊性成分(3.8%)。

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤根據(jù)腫瘤的大小和位置引起各種癥狀。通常，大多數(shù)占位過程是由腫瘤的囊性成分引起的，這些腫瘤相關(guān)的囊腫在較年輕的個(gè)體中更常見，并且似乎進(jìn)展更快。

　　小腦腫瘤可伴有頭痛、步態(tài)失衡、共濟(jì)失調(diào)和異常頭位。大的小腦腫瘤可引起惡心、嘔吐和視乳頭水腫。腦干和脊髓血管母細(xì)胞瘤可能表現(xiàn)出根特異性神經(jīng)惡化、泌尿或腸道異常、呃逆、吞咽困難、脊髓病變或脊髓空洞癥癥狀。一些成血管細(xì)胞瘤伴有多種語言，高度血管化的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤出血少見，但已有報(bào)道，出血的風(fēng)險(xiǎn)低；據(jù)計(jì)算為每人每年0.0024，主要發(fā)生在大腫瘤中。

　　與成人相比，兒童VHL患者梗阻性腦積水和腫瘤相關(guān)囊腫的發(fā)病率更高。這與從出現(xiàn)癥狀到手術(shù)的較短持續(xù)時(shí)間有關(guān)，為1.5±2.1個(gè)月(范圍:3天-12個(gè)月)，與持續(xù)8個(gè)月的成年VHL患者相比。重要的是要注意，兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤在出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀之前，臨床上可能是隱匿的。這同樣適用于視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤。

　　血管母細(xì)胞瘤手術(shù)原則

　　從根本上說，兒科手術(shù)和麻醉管理的不同方面需加以考慮。前沿的圍手術(shù)期醫(yī)療護(hù)理和患者血液管理至關(guān)重要，是對(duì)于接受血管母細(xì)胞瘤等高血管化腫瘤手術(shù)的低循環(huán)血容量?jī)和?。在這種情況下，精確的顯微外科技術(shù)是必不可少的，既可以減少失血，又可以保持適當(dāng)?shù)慕馄式Y(jié)構(gòu)。近年來，麻醉和重癥監(jiān)護(hù)管理的進(jìn)步以及技術(shù)和外科手術(shù)的進(jìn)步已經(jīng)為兒科VHL患者帶來了微小但有意義的好轉(zhuǎn)。

　　幾項(xiàng)研究表明手術(shù)切除小腦、脊髓和腦干的血管母細(xì)胞瘤后效果良好。在VHL患者出現(xiàn)癥狀時(shí)切除小腦病變導(dǎo)致大概率的病例得到好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定。5年的長(zhǎng)期影像隨訪沒有發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。脊髓血管母細(xì)胞瘤也可以順利切除，完全手術(shù)切除是更好的。腹部腫瘤或完全髓內(nèi)腫瘤可能會(huì)增加術(shù)后惡化的風(fēng)險(xiǎn)。癥狀性病變的完全切除導(dǎo)致96%病例的神經(jīng)穩(wěn)定性。5年和10年后，86%和78%的患者保持功能穩(wěn)定，表明神經(jīng)功能的長(zhǎng)期惡化通常與VHL病的進(jìn)展有關(guān)。

　　無癥狀中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤可能會(huì)進(jìn)入多年穩(wěn)定期，在沒有任何治療的情況下表現(xiàn)出良好的病程，并確定需要適應(yīng)隨訪和篩查檢查。另一方面，在VHL患者中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)成血管細(xì)胞瘤仍然是僅次于腎細(xì)胞癌的主要死亡原因59].對(duì)于VHL患者，診斷時(shí)的腫瘤負(fù)荷和年輕似乎是新腫瘤發(fā)展的較重要的風(fēng)險(xiǎn)因素。VHL患者的預(yù)后進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，這是由于持續(xù)使用監(jiān)測(cè)程序，早期發(fā)現(xiàn)相關(guān)腫瘤。來自不同國(guó)家的專家提出了遺傳咨詢和分子遺傳篩查的建議VHL基因和臨床研究。然而，關(guān)于靶器官的一年齡和臨床研究的間隔和方法，這些是不同的。這里的作者也是這種情況，但大多數(shù)人都同意這些建議。應(yīng)進(jìn)行分子基因檢測(cè)。

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