血管母細胞瘤是一種良性、高度血管化的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。這種腫瘤與大腦的功能喪失有關(guān)VHL基因，并證明在馮·希佩爾-林道(VHL)病中經(jīng)常發(fā)生。雖然該實體被指定為CNS國際衛(wèi)生組織1級，但由于其好發(fā)于小腦、腦干和脊髓，它仍然是患者發(fā)病和死亡的重要原因。血管母細胞瘤的識別和準確診斷是外科神經(jīng)病理學實踐的基礎(chǔ)。

　　血管母細胞瘤的臨床體征和癥狀主要歸因于腫瘤對鄰近區(qū)域的腫塊效應、顱內(nèi)壓普遍升高或腦脊液流動受阻。一般癥狀可能包括顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)，如頭痛、惡心和嘔吐。由于促紅細胞生成素的異位生成，約有5%-40%的病例可能發(fā)生繼發(fā)性紅細胞增多癥。

　　基于腫瘤的解剖位置，臨床表現(xiàn)可能有很大的不同。小腦腫瘤常表現(xiàn)為計量障礙和共濟失調(diào)。相比之下，脊髓血管母細胞瘤患者通常表現(xiàn)出與神經(jīng)根病和脊髓病相關(guān)的癥狀，包括感覺遲鈍、虛弱、反射亢進、疼痛和失禁。腦干血管母細胞瘤患者可能會出現(xiàn)顱神經(jīng)壓迫和顱內(nèi)壓升高的跡象。

　　一些影像學發(fā)現(xiàn)似乎與癥狀學相關(guān)。瘤周囊腫常常是血管母細胞瘤相關(guān)臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)，至少72%的有癥狀腫瘤含有囊腫，但只有13%的無癥狀腫瘤含有囊腫。在少數(shù)情況下，成血管細胞瘤可能表現(xiàn)為實質(zhì)內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔或腦室出血。

　　血管母細胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的良性腫瘤，較常見于小腦。該腫瘤血管豐富，含有典型空泡狀細胞質(zhì)的腫瘤間質(zhì)細胞。它與內(nèi)皮細胞的缺失或失活有關(guān)VHL在馮·希佩爾-林道(VHL)病中經(jīng)常發(fā)生的基因。這種實體在歷史上被稱為“毛細血管母細胞瘤”、“林道瘤”和“血管母細胞瘤”，盡管目前不使用這些術(shù)語。血管母細胞瘤完全切除預后良好，國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)CNS分級為1級國際衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類。血管母細胞瘤的診斷主要依賴于組織學和免疫表型特征，臨床、放射學和分子信息也提供了額外的支持。

　　對付血管母細胞瘤，外科手術(shù)是優(yōu)選！

　　手術(shù)切除為優(yōu)選治療，全切除腫瘤可以治愈此病。單純引流囊腫，只能獲得一時的癥狀緩解，常于數(shù)年內(nèi)癥狀復發(fā)。一般囊性腫瘤易于全部切除，可以治愈，死亡率較低，在5%以下。實質(zhì)性腫瘤難以全部切除，可行放射治療，但療效較差。囊性血管網(wǎng)狀細胞瘤和實性血管網(wǎng)狀細胞瘤的手術(shù)方法有所不同，囊性血管網(wǎng)狀細胞瘤只切除小的腫瘤結(jié)節(jié)，無需切除囊壁；實性血管網(wǎng)狀細胞瘤要切除整個瘤體。

　　切除血管母細胞瘤，是對手術(shù)醫(yī)生的考驗！

　　手術(shù)切除血管母細胞瘤的主要困難為腫瘤血運豐富，常有較粗的動脈對腫瘤供血，應先予以切斷，不宜分塊切除；如果沒有很好的控制出血的辦法，分塊切除可能大量失血，甚至危及患者生命。

　　全切血管母細胞瘤，才能避免后患！

　　雖然是良性腫瘤，但是也易復發(fā)，是囊性的病灶，如果沒有完全切除，很快就會形成囊液造成復發(fā)。因此手術(shù)中不僅要切除囊壁結(jié)節(jié)，還要對基底部周圍進行清掃避免殘留腫瘤組織，在條件允許的情況下應適當擴大壁結(jié)節(jié)附著處周圍的囊壁切除范圍，以達到根治的目的。

　　全切血管母細胞瘤，預后良好！

　　腫瘤全切除者預后良好，復發(fā)率為12%～14%，復發(fā)者再手術(shù)也能獲得良好結(jié)局。“血母”的手術(shù)風險較大，是在術(shù)前如果沒有對腫瘤的正確認識和評估，一旦在術(shù)中發(fā)生大出血，預后可能不佳。文獻報道手術(shù)病死率為4.5%～40%，手術(shù)死亡的主要原因為術(shù)中止血困難失血過多、術(shù)中為控制出血對重要腦結(jié)構(gòu)的損傷、術(shù)后血腫形成和對腦干的影響。散發(fā)性、囊性血管母細胞瘤的手術(shù)療效比較滿意，而實質(zhì)性、家族性、多發(fā)性HB特別是位于腦干、脊髓時治療仍較困難。家族性HB，即VHL病，因累及臟器多，易復發(fā)，愈后較散發(fā)性差。所幸的是，如果對這種腫瘤有正確的認識和充分的準備，術(shù)中做到了正確處理，預后都是很不錯的。

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• 更新時間：2022-12-01 17:17:36

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