MRI是評估脊髓腫瘤的優(yōu)選方法。常規(guī)序列包括矢狀面和軸面的T1和T2加權(quán)成像，隨后是對比增強T1加權(quán)成像。為了不遺漏病變或轉(zhuǎn)移，有必要對整個脊柱進行篩查。擴散張量成像可以在術(shù)前平面進行，以檢測脊髓腫瘤界面的白質(zhì)纖維束改變。纖維束的浸潤可能表明腫瘤和正常鄰近脊髓之間缺乏分裂平面，而纖維束的移位則表明腫瘤切除是順利的。

　　確認(rèn)髓內(nèi)結(jié)構(gòu)后，需分析脊髓內(nèi)的位置、信號強度、增強和邊緣。髓內(nèi)腫塊通常擴張脊髓實質(zhì)，而髓外病變則取代脊髓實質(zhì)。不同的腫瘤實體來自脊髓的不同部分。像星形細(xì)胞腫瘤這樣的偏心性腫塊來自周圍白質(zhì)，像室管膜腫瘤這樣的中心性腫塊來自中央管。此外，一些腫瘤具有特定的脊柱位置。例如，成血管細(xì)胞瘤通常發(fā)生在軟腦膜表面，而粘液乳頭狀室管膜瘤則發(fā)生在脊髓圓錐或終絲。

　　增強分析將室管膜下瘤與彌漫性星形細(xì)胞瘤(世衛(wèi)組織2級)區(qū)分開來，后者不像其他腫瘤那樣明顯增強。室管膜瘤的特點是位于中心，邊界清晰，信號不均，有囊性或出血成分，包括較性囊腫或上緣或下緣的含鐵血黃素帽征。它們可能被水腫或脊髓空洞癥所包圍。星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為偏心性脊柱腫塊。囊性變是可能的，但出血不如室管膜瘤常見。毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤是界限清楚的膠質(zhì)瘤，而星形細(xì)胞瘤界限不清，且傾向于高級別。脊髓空洞癥更常見于脊髓室管膜瘤，這可能是區(qū)分室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤的較重要因素。血管母細(xì)胞瘤通常表現(xiàn)為位于軟腦膜表面的富含血管的強化結(jié)節(jié)，是在馮-希佩爾-林道綜合征患者中，但它們也可能表現(xiàn)為較大的髓內(nèi)腫塊。在超過50%的病例中，從滲漏血管中分泌的腫瘤性液體會導(dǎo)致脊髓空洞癥或“囊腫伴結(jié)節(jié)”的出現(xiàn)，在囊腫周圍可以看到由于血管擴張而產(chǎn)生的流動空洞。并非全部可膨脹髓內(nèi)病變都是腫瘤。主要的鑒別診斷是炎性脊髓炎、海綿狀血管瘤和硬脊膜動靜脈瘺(自旋回波MRI上的流動空洞。

　　室管膜瘤是較常見的原發(fā)性脊髓髓內(nèi)腫瘤，2021年世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類根據(jù)室管膜瘤的初始解剖位置(幕上、后顱窩和脊髓)和相關(guān)的分子改變區(qū)分了不同的亞型。至于其他部位，根據(jù)組織病理學(xué)世衛(wèi)組織標(biāo)準(zhǔn)，起源于脊髓的室管膜瘤被分為2級或3級(間變性)。還沒有足夠的分子證據(jù)來質(zhì)疑這個分級系統(tǒng)。然而，熒光原位雜交證實高水平的MYCN擴增與脊髓室管膜瘤更具侵襲性的亞型相關(guān)，其特征為早期播散和大部分間變性形態(tài)

　　脊髓室管膜瘤包括粘液乳頭狀腫瘤。這些構(gòu)成了一個不同的實體，通常位于脊柱的圓錐馬尾區(qū)，主要發(fā)生在年輕人。初期被描述為良性1級腫瘤，現(xiàn)在被認(rèn)為是中樞神經(jīng)系統(tǒng)世衛(wèi)組織2級腫瘤，其復(fù)發(fā)風(fēng)險類似于經(jīng)典的室管膜瘤。原發(fā)性脊髓毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤少見，僅占全部脊髓前角腫瘤的2%-5%，約占脊髓腫瘤的10%。這些腫瘤的特點是有絲分裂原激活蛋白激酶通路的高頻率改變，這主要影響腫瘤的生長。BRAF基因通過突變(V600E)或通過串聯(lián)復(fù)制產(chǎn)生融合基因KIAA1549和BRAF。這些改變比小腦或顱內(nèi)腫瘤少見，但由于靶向治療的發(fā)展，可以作為診斷和治療的證據(jù)(組合BRAF和MEK控制劑)。其他原發(fā)性脊髓神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤是例外，應(yīng)調(diào)查伴隨的顱內(nèi)腫瘤(膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤)或腦干腫瘤(改變的H3K27M彌漫性固有腦橋膠質(zhì)瘤)。脊髓海綿狀血管瘤和脊髓血管母細(xì)胞瘤也不如顱內(nèi)和小腦表現(xiàn)常見，需要研究家族史或基因檢測。

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• 更新時間：2023-08-15 17:05:35

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