血管母細胞瘤是癌性的還是良性的？

　　血管母細胞瘤是少見的非癌性腫瘤，通常發(fā)生在年輕人到中年人中。這些良性（無害）生長僅占全部腦腫瘤的1%-2.5%，但如果不及時治療，可能導致長期并發(fā)癥，如神經損傷、視力喪失、行走困難和慢性頭痛。

　　血管母細胞瘤根據其所含液體的類型和腫瘤內血管通道的大小進行分類。它們通常被定義為囊性或實體性，并進一步分為四種類型：

　　1型：沒有結節(jié)的簡單囊腫（較少見，占腫瘤的5%）

　　2型：帶有壁結節(jié)的囊腫（60%的腫瘤）

　　3型：實體瘤（占腫瘤的26%）

　　4型：含有小內囊腫的實體瘤（占腫瘤的9%）

　　大多數血管母細胞瘤沒有已知病因。然而，一旦手術或放射學切除，它們通常不會復發(fā)。

　　然而，在25%的病例中，一種稱為von Hippel-Lindau病（VHL）的遺傳性疾病導致體內血管母細胞瘤和其他類型的腫瘤和囊腫的生長。VHL病是遺傳性的，每36，000人中就有1人發(fā)生。

　　風險和并發(fā)癥。血管母細胞瘤是隨機出現的。風險較大的人是VHL患者。腫瘤是良性的，可能不需要治療。然而，如果它們長得太大，它們可能會開始引起某些癥狀。

　　血管母細胞瘤經常在VHL患者中反復生長。他們是該群體82%的死因。

　　診斷

　　為了診斷血管母細胞瘤，醫(yī)生將進行診斷性檢查，其中可能包括病史，體格檢查，血液檢查和神經系統(tǒng)檢查。

　　MRI掃描，CT掃描和脊髓血管造影是用于診斷血管母細胞瘤和體內其他腫瘤的測試。

　　磁共振成像（MRI）：一種利用磁鐵和無線電波拍攝身體解剖學和生理學照片的診斷工具。腦和脊髓的MRI可以幫助定位血管母細胞瘤可能導致的腫瘤和周圍的結構損傷。

　　計算機斷層掃描（CT）掃描：CT掃描是一種診斷測試，它使用來自多個身體角度的一系列X射線來創(chuàng)建橫截面圖像（切片）。

　　脊髓血管造影：脊髓血管造影是一種診斷成像技術，有助于可視化可能為腫瘤服務的血管內部。

　　血管母細胞瘤要怎么治療？

　　許多患者接受手術以切除出現問題的血管母細胞瘤。但是在某些情況下，它們可能位于無法操作的區(qū)域。幸運的是，有更新的技術使血管母細胞瘤手術更順利，更合適。

　　治療血管母細胞瘤的兩種主要方法包括：

　　手術：由于血管母細胞瘤是良性的且生長緩慢，因此手術切除通常是較常見的選擇。如果手術風險太大，因為腫瘤位于無法手術的區(qū)域，或者在切除過程中存在壓迫健康組織的風險，則可能需要考慮放射治療等替代選擇。

　　放射外科或放射治療：如果進行手術風險太大，放射外科手術（放射治療的一種形式）是血管母細胞瘤治療的另一種選擇。血管母細胞瘤較常見的放射外科手術類型是立體定向放射外科。立體定向放射外科手術涉及針對腫瘤的靶向大劑量放射治療。對于無法通過手術切除血管母細胞瘤的患者，它是一種可行且無創(chuàng)的替代方案。

　　血管母細胞瘤治療VHL患者

　　對于VHL患者，治療還包括監(jiān)測疾病進展，并在血管母細胞瘤發(fā)生或復發(fā)時持續(xù)討論治療方案。

　　預后

　　在沒有VHL的患者中，切除的血管母細胞瘤通常具有良好的長期預后，不會復發(fā)。然而，如果血管母細胞瘤的脊髓、大腦或視網膜結構或神經受損，這些結構或神經可能無法消退。

　　盡管VHL患者的手術和治療方案取得了技術進步，但中位預期壽命約為49歲。預期壽命降低主要是由于新發(fā)血管母細胞瘤和體內其他腫瘤的持續(xù)疾病進展。

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• 更新時間：2022-03-28 17:35:52

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