脊髓腫瘤檢查：鑒別脊髓髓內(nèi)病變的系統(tǒng)方法，脊髓髓內(nèi)異常是一個診斷挑戰(zhàn)。脊髓活檢是一種的手術(shù)，有可能導(dǎo)致長期性神經(jīng)損傷。磁共振成像是診斷和術(shù)前評估脊髓異?；颊叩膬?yōu)選方法。放射科醫(yī)師縮小脊髓異常鑒別診斷范圍的能力有可能將患者從侵入性診斷方法中拯救出來，并指導(dǎo)適當(dāng)?shù)闹委?。本文將為脊髓髓?nèi)病變的評估提供一個系統(tǒng)的方法，如果不能同步診斷，有助于縮小鑒別診斷的范圍。

　　脊髓解剖學(xué)知識對于多方位評估至關(guān)重要。脊髓大約在level椎體水平從腦干向脊髓圓錐尾狀延伸。它由31個層次組成，分為頸(8個神經(jīng)根)、胸(12個神經(jīng)根)、腰(5個神經(jīng)根)、骶(5個神經(jīng)根)和神經(jīng)根出現(xiàn)的尾椎(1個神經(jīng)根)層次。如同在大腦中一樣，脊髓被三層腦膜覆蓋:外硬腦膜、中間蛛網(wǎng)膜和內(nèi)軟腦膜。髓內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)由有髓的上行和下行纖維形式的白質(zhì)組成，包括脊髓丘腦束的前上行疼痛和溫度感覺纖維、包含上行振動和本體感覺纖維的背柱和包含下行皮質(zhì)脊髓束纖維的側(cè)柱(圖一).中央灰質(zhì)由包含運動神經(jīng)元的前角和后角組成，運動神經(jīng)元與下行皮質(zhì)脊髓束纖維形成突觸，后角由感覺神經(jīng)元組成，感覺神經(jīng)元與上行感覺纖維形成突觸。根據(jù)空間定位，脊柱病理學(xué)可分為三大類:硬膜外間隙、髓內(nèi)髓外間隙和髓內(nèi)間隙。

圖示：脊髓髓內(nèi)解剖

　　考慮到脊髓的形態(tài)以及周圍的骨和韌帶結(jié)構(gòu)，區(qū)分髓內(nèi)病理可能具有挑戰(zhàn)性。然而，隨著磁共振成像的出現(xiàn)，通過仔細(xì)分析受累模式，特別是注意位置、長度和增強模式，可以縮小鑒別診斷的范圍。例如，當(dāng)區(qū)分脫髓鞘過程時，橫向位置是重要的考慮因素(圖2)，而沿脊髓定位有助于縮小腫瘤診斷范圍。受累節(jié)段長度(圖3)有助于區(qū)分脫髓鞘過程或有助于區(qū)分腫瘤性和血管性病變。較后，應(yīng)該考慮多樣性的存在和增強的模式。

圖2，區(qū)分髓內(nèi)病變:脊髓內(nèi)的位置

圖3，區(qū)分髓內(nèi)病變:短節(jié)段(左)和長節(jié)段(右)病變

　　腦腫瘤

　　室管膜瘤

　　室管膜瘤是良性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，起源于襯于腦室或脊髓中央管的室管膜細(xì)胞(圖4)。雖然大多數(shù)室管膜瘤發(fā)生在顱內(nèi)，但約10%發(fā)生在脊髓，是成人較常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤。脊髓室管膜瘤較常見于頸髓，盡管它們可以發(fā)生在脊髓的任何地方。粘液乳頭狀亞型局限于終絲，少延伸至脊髓圓錐。它們與ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的關(guān)聯(lián)可以用22號染色體內(nèi)發(fā)現(xiàn)的異常來解釋；NF2基因位于22q號染色體上，室管膜瘤患者通常在同一條染色體上有缺陷。

圖4，室管膜瘤。38歲女性，雙手有脈搏樣感覺。a和bT2高強度腫塊(箭頭)涉及中央脊髓內(nèi)兩個以上的椎體層面。cT1對比后圖像上的較小不均勻增強(箭頭)

　　血管母細(xì)胞瘤

　　血管母細(xì)胞瘤是少見的良性腫瘤，較常見于小腦，是三常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤(圖5)。它們與馮·希佩爾·林道綜合征(VHL)有關(guān)，是在臍帶內(nèi)或檢測到多處病變時。它們被認(rèn)為來源于未分化的間充質(zhì)細(xì)胞，由排列著內(nèi)皮細(xì)胞的密集毛細(xì)血管組成。沒有性別偏好，較常見于胸髓，其次是頸髓。

圖5，血管母細(xì)胞瘤。一名40歲男性，頸部痙攣，步態(tài)紊亂。a和b脊髓空洞涉及整個頸髓，向上延伸至頸髓連接處，在此處腦干受到腫塊影響，導(dǎo)致水腫(箭頭所示)；因此，獲得了更多的下脊柱影像來尋找原因。c矢狀T2圖像顯示下胸髓內(nèi)病變伴有相關(guān)的脊髓空洞(箭頭)。濃密的流動空隙(箭頭)是營養(yǎng)血管。dT1造影后脂肪飽和圖像顯示均勻強化結(jié)節(jié)

　　星形細(xì)胞瘤

　　髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤在兒童中較常見，在男性中更常見(圖6).它們可能發(fā)生在胸髓，其次是頸髓，涉及多個椎體層面，本質(zhì)上是浸潤性的。它們與ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)。高級別髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤少見，盡管多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤已有報道，通常伴有軟腦膜受累。

圖6，脊髓星形細(xì)胞瘤。3歲，有斜頸和耳痛病史。a矢狀T2圖像顯示一個不均勻的、可膨脹的實性和囊性腫塊，累及上頸椎和腦干，壓迫四腦室和小腦(箭頭)。腫塊/水腫向下延伸至C7-T1椎骨水平(箭頭)。bT1對比后圖像上的固體成分有不均勻增強(箭頭)

　　區(qū)分髓內(nèi)腫瘤

　　在髓內(nèi)腫瘤中，受累長度、沿脊髓的位置和增強模式對縮小鑒別診斷較有幫助。脊髓星形細(xì)胞瘤將涉及長節(jié)段，室管膜瘤也是如此(但程度較輕)，而血管母細(xì)胞瘤和轉(zhuǎn)移瘤通常涉及短節(jié)段。增強模式是鑒別這些病變的關(guān)鍵。在室管膜瘤中，典型的是實性的、幾乎均勻的強化模式，而星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)出更不均勻的強化。室管膜瘤的其他特征包括腫瘤性和非腫瘤性囊腫的存在和“帽狀征”的識別，帽狀征是繼發(fā)于約三分之一病例中可能發(fā)生的相關(guān)出血的T2低強度含鐵血黃素的邊緣。更具侵襲性的亞型，如少見的脊髓多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，往往表現(xiàn)出出血和不均勻強化的區(qū)域(圖7)。在血管母細(xì)胞瘤中，在T2加權(quán)像上檢測到的作為流動空洞的營養(yǎng)血管的存在和強烈結(jié)節(jié)狀強化的病灶是特征性發(fā)現(xiàn)。當(dāng)涉及多段和短段增強時，應(yīng)考慮轉(zhuǎn)移(圖8)，如果還不知道的話，應(yīng)該繼續(xù)尋找原發(fā)惡性腫瘤。

圖7，脊髓轉(zhuǎn)移。一名69歲男性，有小細(xì)胞肺癌和新背痛病史。a有一個髓內(nèi)T2高強度的焦點(箭頭)，這增強了(b，箭頭)在T1對比后冠狀圖像上

圖8，多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。一名46歲女性，腰椎疼痛，較近出現(xiàn)尿潴留。遠(yuǎn)端脊髓內(nèi)有一個可膨脹的病變，T2信號強度中等(a箭頭)和非均勻增強(c箭頭)

　　結(jié)論

　　如所見，脊髓內(nèi)異常信號的原因多種多樣；評估異常脊髓時，需考慮脫髓鞘、代謝、腫瘤和血管病因。盡管脊髓髓內(nèi)病理可能是一個挑戰(zhàn)，但是如果不能得到正確的診斷，一個系統(tǒng)的方法來對這些情況進(jìn)行影像學(xué)解釋，集中在增強的長度、位置和模式上，可以大大縮小鑒別診斷的范圍。這不僅會增加患者護(hù)理的價值，而且有可能阻止使用更具侵入性的診斷方法。

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