在過去的幾十年里，脊髓髓內(nèi)腫瘤的外科手術得到了完善。埃爾斯伯格的提出性工作以及后來的許多其他人，如庫珀，愛潑斯坦和愛潑斯坦，吉德蒂及其同事，麥考密克和他的同事，馬里斯，斯坦和麥考密克，和許多其他人為推進顯微外科技術和成功切除脊髓損傷做出了較大貢獻。一些工具為這些病變的顯微手術切除增加了順利性。核磁共振成像的出現(xiàn)確實提高了診斷的準確性。超聲抽吸(CUSA)和術中電生理監(jiān)測的引入改變了手術方式，提高了順利性和療效。

　　發(fā)病率和類型

　　成年期的發(fā)病率占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%至4%，SCIMTs被認為是少見的。SCIMTs可分為三大類:神經(jīng)膠質(zhì)源性腫瘤、非膠質(zhì)源性腫瘤和其他腫塊性病變。

　　膠質(zhì)源性腫瘤

　　這些腫瘤主要由室管膜瘤和星形細胞瘤組成。其他神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，如少樹突狀細胞瘤是少見的。

　　室管膜瘤

　　脊髓室管膜瘤是成年患者中較常見的脊髓損傷。它們可能在診斷前達到相當大的尺寸。大多數(shù)成人脊髓室管膜瘤預后良好，因為它們通?？梢酝耆谐?，根據(jù)國際衛(wèi)生組織的分類，主要是二級。在文獻中，完全去除率從69%到97%不等。多數(shù)患者(48%至75%)在根治性手術切除后病情穩(wěn)定，從而突出了在神經(jīng)系統(tǒng)惡化的情況下及時手術的必要性。該患者群體的神經(jīng)系統(tǒng)好轉的總比率在10%和40%之間變化。文獻報道術后惡化率在9%到15%之間。據(jù)報道，次全切除術與缺乏臨床好轉有關，不完全切除是與腫瘤復發(fā)相關的較重要因素。5年和10年生存率分別在83%至96%和80%至91%之間。

　　星形細胞瘤

　　脊髓星形細胞瘤占兒童脊髓損傷的80%以上，在成年人中，星形細胞瘤是二常見的瘤種。只有10%到17%兒童星形細胞瘤是間變性病變或膠質(zhì)母細胞瘤，而成人的百分比更高，為25%至30%。在大型研究中，毛細胞星形細胞瘤的比例差異很大，從30%以上到60%不等。就其性質(zhì)而言，二至四級腫瘤是浸潤性的。因此，與室管膜瘤相比，星形細胞瘤的根治性切除術并不總是可行的。手術包括切除盡可能多的腫瘤。在某些情況下，只能通過硬腦膜成形術進行活檢或減壓。在文獻中，完全切除和次全切除的比率分別在11%至31%和21%至62%之間變化。毛細胞星形細胞瘤的病理診斷和手術經(jīng)驗是完全切除率較高的相關因素。低脊柱水平(圓錐)、惡性腫瘤和成人發(fā)病被認為是與較高腫瘤復發(fā)率相關的重要因素。在許多研究中，沒有發(fā)現(xiàn)切除程度和通過腫瘤縮小進行椎管減壓與無進展生存期或總生存期直接相關。在低度惡性星形細胞瘤中，5年和10年生存率在77%到82%之間。惡性星形細胞瘤的這一比率分別降至27%和14%。

　　神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤

　　神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤是少見的病變，主要報道為病例報告和少數(shù)研究。這些病變主要見于兒童和年輕人。在大量56例患者中，82%的患者實現(xiàn)了完全或次全切除，18%的患者5年生存率為88%，無進展生存率為67%。

　　決定結果的因素

　　患者長期生存的主要決定因素是基于腫瘤的組織學特征。5年無進展生存率從低級別膠質(zhì)瘤的78%下降到高級別膠質(zhì)瘤的30%。一個涵蓋26%美國人口的縱向數(shù)據(jù)庫(監(jiān)測、流行病學和較終結果[SEER]數(shù)據(jù)庫)于2010年發(fā)布，其中包括1814名脊髓神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者。在這項研究中，年齡、組織學和年級被定義為結果的重要評估因素。

　　非淋巴來源的腫瘤

　　在這組非脊髓病變中，血管母細胞瘤和海綿狀血管瘤是較常見的。這些血管良性腫瘤的特點是輪廓清晰，有時是多灶性的。

　　也可能遇到其他病變，如轉移瘤、表皮樣瘤、皮樣囊腫、脂肪瘤、髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤、PNETs和畸胎瘤。除了這些少見的病變，我們還遇到了淋巴瘤和神經(jīng)膠質(zhì)囊腫。

　　血管母細胞瘤

　　血管母細胞瘤是高度血管化的病變，在一些研究中幾乎占SCIMTs的2%至15%。這些病變包括兩個主要組成部分:(1)大的空泡樣基質(zhì)細胞，已被確定為腫瘤細胞的起源和(2)豐富的毛細血管網(wǎng)。血管母細胞瘤通常被觀察為鄰近軟腦膜的包裹性病變，是在脊髓靠近背根進入?yún)^(qū)的后部或后外側。它們也可能出現(xiàn)在前方或髓內(nèi)部位。神經(jīng)根動脈或前支為這些病變提供營養(yǎng)。盡管在組織學上是良性的，但脊髓血管母細胞瘤可能與的神經(jīng)發(fā)病率相關，通常繼發(fā)于相關的囊腫和空洞(80-90%的病例中存在)和水腫。整體手術切除是優(yōu)選的治療方法，具有良好的神經(jīng)功能。伴有偶發(fā)無癥狀孤立性病變的患者可以隨訪。一旦出現(xiàn)癥狀或連續(xù)核磁共振顯示腫瘤或囊腫生長，就需要手術。對于患有馮·希佩爾-林道(VHL)病和多處病變的患者，手術時機仍有爭議。一些作者對無癥狀患者進行了手術，如果他們在出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能缺損之前表現(xiàn)出放射進展。VHL病和相關腫瘤(如嗜鉻細胞瘤、腎癌和胰腺癌)患者的隨訪應定期進行脊柱和腦磁共振成像研究。

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• 更新時間：2021-10-29 10:35:53

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