什么是脊髓栓系綜合征？脊髓栓系綜合癥怎么治療？

發(fā)布時(shí)間：2022-07-18 17:21:53 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：什么是脊髓栓系綜合征

什么是脊髓栓系綜合征? TCS)是一種由拉伸引起的脊髓功能紊亂，其尾部由非彈性結(jié)構(gòu)錨定。加爾索在1953年一開(kāi)始描述了終絲綜合征的3例患者。二十年后，在1976年，Hoffman和他的同事創(chuàng)造了脊髓

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　　什么是脊髓栓系綜合征?TCS)是一種由拉伸引起的脊髓功能紊亂，其尾部由非彈性結(jié)構(gòu)錨定。加爾索在1953年一開(kāi)始描述了“終絲綜合征”的3例患者。二十年后，在1976年，Hoffman和他的同事創(chuàng)造了“脊髓栓系”這個(gè)術(shù)語(yǔ)來(lái)描述他們的病人的癥狀，他們的病人的脊髓被拉長(zhǎng)，終端細(xì)絲很厚。山田和其他人在1981年擴(kuò)大了拉伸引起的功能障礙患者的其他異常，并且描述了三類脊髓栓系。

　　一類包括由非彈性纖維束錨定的腰骶髓。二類包括尾部脊髓脊膜膨出和許多骶骨脊髓脊膜膨出。三類分為兩類。一組包括截癱、脂肪脊髓脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的患者，他們顯然沒(méi)有功能性腰骶神經(jīng)元。脊髓脊膜膨出，脂肪瘤，脂肪脊膜膨出，脊髓縱裂，腦膜膨出缺失和皮樣竇包括在這一類別中，但只有當(dāng)氧化代謝變化與神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)之間存在平行時(shí)。

　　與先天性脊髓栓系癥有關(guān)的癥狀較常見(jiàn)于兒童期，因此較初被認(rèn)為是兒科問(wèn)題;但在許多患者中，癥狀直到成年期表現(xiàn)出來(lái)才能確診。兒童先天性脊髓栓系的早期手術(shù)干預(yù)可以防止神經(jīng)外科惡化。先天性脊髓栓系的成年人數(shù)量繼續(xù)增加，這是由于更好的成像和識(shí)別這一綜合征。兒科脊髓栓系已經(jīng)在文獻(xiàn)中得到了很好的研究，但是關(guān)于成年人群的許多信息仍然在定義中。從未接受過(guò)脊髓栓系治療的患者隨著年齡的增長(zhǎng)，出現(xiàn)癥狀的風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)增加。

　　兒童脊髓栓系如何治療？

　　關(guān)于脊髓栓系的診斷和治療，大多數(shù)神經(jīng)外科經(jīng)驗(yàn)是在兒科患者。因?yàn)橐话阏J(rèn)為脊髓栓系的體征和癥狀隨著患者年齡的增長(zhǎng)而惡化，所以大多數(shù)兒科神經(jīng)外科醫(yī)生認(rèn)為，無(wú)論來(lái)源如何，診斷為脊髓栓系的嬰幼兒都應(yīng)該進(jìn)行脫栓手術(shù)。然而，對(duì)于兒童期先天性脊髓栓系的手術(shù)治療存在很多爭(zhēng)議。一些作者提倡預(yù)防性手術(shù)，而另一些作者則建議只有在癥狀進(jìn)展時(shí)才進(jìn)行手術(shù)。

　　與脊髓栓系患兒相比，TCS患兒疼痛發(fā)生率更高，膀胱功能障礙發(fā)生率更低(8)。對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，對(duì)一個(gè)沒(méi)有神經(jīng)功能缺陷或膀胱功能障礙，只有輕微的背部和/或腿部疼痛的病人進(jìn)行手術(shù)治療是一個(gè)挑戰(zhàn)。相關(guān)研究對(duì)60例成人脊髓栓系患者的研究顯示，臨床結(jié)果顯示神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較低。在這個(gè)系列中，背痛和腿痛明顯好轉(zhuǎn)(78-83%)，而不管束縛的來(lái)源。

　　也有研究報(bào)告表明手術(shù)矯正后好轉(zhuǎn)較多的癥狀是背痛(65%)和腸/膀胱功能障礙(62%)。另外的研究中腰痛好轉(zhuǎn)率為57.1%，腿痛好轉(zhuǎn)率為全切，膀胱功能障礙好轉(zhuǎn)率為66.6%。總而言之，術(shù)后對(duì)于術(shù)前而言，癥狀有了很大的好轉(zhuǎn)。

　　成人脊髓栓系患者怎么治療？

　　對(duì)于成人脊髓栓系患者，手術(shù)治療是緩解占位、松動(dòng)粘連和壓迫的合適方法，其主要目的是解除栓系，減少錐體張力的拉伸，從而控制癥狀的進(jìn)一步發(fā)展，減少進(jìn)一步損害神經(jīng)功能。相關(guān)研究通過(guò)對(duì)56例脊髓栓系患者的隨訪，發(fā)現(xiàn)疼痛緩解率為86%，疼痛緩解較為明顯，下肢痙攣緩解率為71%，膀胱功能障礙緩解率為44%，感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙緩解率為35%。

　　術(shù)后腰骶部及雙下肢疼痛癥狀明顯好轉(zhuǎn)，大部分患者排便功能障礙有所好轉(zhuǎn)，但仍有部分患者排尿及尿潴留頻繁，下肢肌肉力量增強(qiáng)，大部分患者肌肉力量有不同程度的好轉(zhuǎn)。通過(guò)長(zhǎng)期隨訪，病程較短、脊髓栓系程度較輕的患者，一般預(yù)后較好，癥狀明顯好轉(zhuǎn);病程較長(zhǎng)、脊髓栓系嚴(yán)重、腫瘤纏繞馬尾頻率較高的患者，相應(yīng)的手術(shù)效果不明顯;部分患者甚至無(wú)癥狀好轉(zhuǎn)，術(shù)后脊髓栓系風(fēng)險(xiǎn)較高。

　　當(dāng)然，如果手術(shù)期間馬尾栓系部分的解除獲得相對(duì)滿意的結(jié)果，大部分占位病變和病變的終絲被移除，術(shù)后癥狀有不同程度的好轉(zhuǎn)，因此可以在長(zhǎng)期隨訪期內(nèi)觀察到神經(jīng)功能的進(jìn)一步恢復(fù)。建議在手術(shù)過(guò)程中對(duì)終絲進(jìn)行常規(guī)檢查，并對(duì)粘連或增厚縮短的病變終絲進(jìn)行斷開(kāi)術(shù)。相關(guān)研究建議如果在電生理監(jiān)測(cè)下不會(huì)對(duì)神經(jīng)造成損傷，則可以切斷終絲，相應(yīng)的預(yù)后結(jié)果將優(yōu)于沒(méi)有終絲斷開(kāi)的預(yù)后結(jié)果。

　　INC脊髓栓系治療國(guó)際專家：

　　Joachim K.Krauss教授是國(guó)際功能性神經(jīng)外科專家，主要的臨床研究集中在復(fù)雜的脊柱神經(jīng)外科手術(shù)、功能性神經(jīng)外科手術(shù)(帕金森病、癲癇)和顱底手術(shù)上，提出了脊柱治療上的幾個(gè)新的治療概念。

　　Joachim K.Krauss教授的擅長(zhǎng)包括神經(jīng)腫瘤學(xué)、小兒神經(jīng)外科、血管神經(jīng)外科、顱底神經(jīng)外科、脊柱外科、脊柱外科、重建立體定向與功能神經(jīng)外科、創(chuàng)傷神經(jīng)外科、疼痛神經(jīng)外科、腦積水外科等，涵蓋面較為廣泛，是神經(jīng)外科領(lǐng)域的全能型專家。

　　與此同時(shí)，Joachim K.Krauss教授在漢諾威醫(yī)學(xué)院(MHH)中的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)由高度化的專家組成，并在神經(jīng)外科治療中合適使用計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI)，從而合適將患者的治療提高到平均值以上。

德國(guó)<a href='/guojizhuanjia/Bertalanffy.html' target='_blank'><u>巴特朗菲</u></a>教授

　　德國(guó)巴特朗菲教授，擅長(zhǎng)大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國(guó)患者群中被尊稱為“巴教授”。每年的手術(shù)量在400臺(tái)以上，且是高難度手術(shù)。