血管母細(xì)胞瘤（HB）是一種血管高度發(fā)達(dá)、生長較為緩慢的罕見良性腫瘤，在世界衛(wèi)生組織（WHO）的腫瘤分級(jí)中屬于1級(jí)。雖說它較為罕見，但在成人原發(fā)性小腦腫瘤里，卻是較為常見的一種。除了小腦，脊髓也是其常見的發(fā)病部位。很多人一聽到“母細(xì)胞瘤”，就會(huì)下意識(shí)認(rèn)為是惡性腫瘤，可實(shí)際上，它起源于中胚葉的胚胎殘余組織，是一種先天性胚胎性血管源性良性腫瘤。

　　在脊髓中，也可能出現(xiàn)血管母細(xì)胞瘤，其常位于頸段或胸段脊髓附近。脊髓血管母細(xì)胞瘤是一種罕見的病癥，在所有脊髓腫瘤中，它僅占約1.5%-2.5%。它的位置并不固定，可能在髓內(nèi)、髓外，甚至硬膜外。其中，頸髓血管母細(xì)胞瘤約占病例總數(shù)的45%，而在這些頸髓血管母細(xì)胞瘤中，約83%屬于髓內(nèi)病變。髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤的出血風(fēng)險(xiǎn)較高，可能表現(xiàn)為髓內(nèi)出血或者蛛網(wǎng)膜下腔出血；髓外血管母細(xì)胞瘤則極為少見，而且病程相對(duì)較短。大部分脊髓HB患者還會(huì)伴有空洞，對(duì)于那些表現(xiàn)出后顱窩癥狀的患者，該病癥很容易被忽視。不過，對(duì)于孤立性血管母細(xì)胞瘤患者來說，如果能通過手術(shù)完全切除腫瘤，預(yù)后效果通常較好，甚至可以達(dá)到臨床治愈。

　　20多年前，巴特朗菲教授公布了一則極為罕見的血管母細(xì)胞瘤病例。據(jù)巴教授了解，當(dāng)時(shí)報(bào)道的這一病例，是首例起源于第一頸神經(jīng)根，且以蛛網(wǎng)膜下腔出血為癥狀表現(xiàn)的孤立性脊髓血管母細(xì)胞瘤！

　　一位59歲的患者突然遭遇頸部劇痛，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，竟是患上了極為罕見的脊髓血管母細(xì)胞瘤（這種腫瘤僅占脊髓腫瘤的2%）。更為棘手的是，腫瘤生長在頸髓交界處，由椎動(dòng)脈供血。但巴教授憑借精湛的醫(yī)術(shù)，精準(zhǔn)地切除了這顆“不定時(shí)炸彈”，患者最終順利康復(fù)出院，且沒有出現(xiàn)任何并發(fā)癥。

　　Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授來自德國，他履歷輝煌，曾擔(dān)任世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）教育與技術(shù)委員會(huì)前主席、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）提名委員會(huì)前主席，還在2004-2016年期間擔(dān)任歐洲神經(jīng)外科雜志《Neurosurgical Review》的主編。

　　在《SPINE》雜志2003年第28卷第10期，發(fā)表了一篇名為《Isolated Paramedullary Hemangioblastoma Originating From the First Cervical Nerve Root Case Report》的文章，作者包括Helmut Bertalanffy,MD、Hans-Dieter Mennel,MD、Ludnig Benes,MD、Thomas Riegel,MD以及Hisham Aboul-Enein,MD。該研究為回顧性病例報(bào)告，描述了一種不常見的脊髓血管母細(xì)胞瘤及其手術(shù)治療過程。

驚險(xiǎn)！頸髓旁血管母細(xì)胞瘤破裂出血

　　病例詳情如下：一名59歲男性因突發(fā)頸部疼痛，同時(shí)伴有腦膜刺激征，前往巴特朗菲教授團(tuán)隊(duì)處就診。經(jīng)診斷，患者為急性蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH），不過當(dāng)時(shí)并未發(fā)現(xiàn)其他神經(jīng)功能缺損癥狀。通過影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)后顱窩池的SAH已經(jīng)延伸至第四腦室。進(jìn)一步的MRI及血管造影檢查，證實(shí)了在枕骨大孔水平脊髓右后外側(cè)，存在一個(gè)高度血管化的病變。

　　腦膜刺激征是身體發(fā)出的重要警示信號(hào)，具體表現(xiàn)為脖子僵硬（頸強(qiáng)直），抬腿時(shí)大腿后側(cè)會(huì)出現(xiàn)劇烈疼痛（克氏征），低頭時(shí)膝蓋會(huì)不受控制地向上彈起（布氏征）。患者往往還會(huì)伴有炸裂般的頭痛和噴射狀嘔吐，身體處于極度敏感的狀態(tài)。

　　[此處插入圖1并標(biāo)注：圖1.腫瘤的術(shù)前影像。A、術(shù)前右椎動(dòng)脈造影的前后位視圖。黑色箭頭指示一個(gè)高度血管化的病變。B、術(shù)前右椎動(dòng)脈造影的側(cè)位視圖。黑色箭頭指示顱頸交界處右側(cè)后外側(cè)的病變。C、經(jīng)靜脈注射造影劑后的術(shù)前軸位T1加權(quán)磁共振成像圖像。D、經(jīng)靜脈注射造影劑后的術(shù)前冠狀位T1加權(quán)磁共振成像圖像，顯示延髓右側(cè)后外側(cè)的高信號(hào)腫瘤。]

手術(shù)過程

　　此次手術(shù)采用中線枕下開顱聯(lián)合C1椎板切除術(shù)，目的是充分暴露腫瘤。手術(shù)過程中發(fā)現(xiàn)，腫瘤直徑約9mm，完全位于上頸髓右后外側(cè)，與頸髓及副神經(jīng)相連，其血供來自第一頸神經(jīng)根（也就是腫瘤的起源位置）（相關(guān)情況見圖2）。通過術(shù)中多普勒超聲確定，腫瘤的血供源自右側(cè)椎動(dòng)脈分支。最終，在術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)良好的情況下，將病變整塊完整切除。

　　
A、術(shù)中照片顯示，通過中線枕下顱骨切開術(shù)暴露腫瘤。B、同一照片的手繪圖，顯示腫瘤位置及其與周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系：椎動(dòng)脈、病變的動(dòng)脈供血（椎動(dòng)脈分支）、引流靜脈和齒狀韌帶。白箭頭指示C1神經(jīng)根，黑箭頭指向脊髓副神經(jīng)。C、術(shù)中照片，演示多普勒超聲的使用，以區(qū)分引流靜脈和動(dòng)脈供血。D、完全切除血管性腫瘤后的術(shù)中照片。黑箭頭指向動(dòng)脈供血凝固殘端。

　　巴特朗菲教授作為國際神經(jīng)外科領(lǐng)域的知名專家，一直專注于疑難位置腦腫瘤的研究和治療，對(duì)于同樣棘手的脊髓髓內(nèi)腫瘤，他也有著豐富的經(jīng)驗(yàn)。早在青年時(shí)期，在正式開展腦干手術(shù)之前，巴教授就進(jìn)行了大量脊髓髓內(nèi)手術(shù)。他習(xí)慣在高倍顯微鏡下，于柔軟的脊髓內(nèi)進(jìn)行精細(xì)的顯微手術(shù)操作。巴教授還是神經(jīng)外科半椎板切除術(shù)的開創(chuàng)者。

　　1992年，巴特朗菲教授提出了半椎板切除術(shù)，這一技術(shù)最初用于治療脊柱髓外病變，后來為了實(shí)現(xiàn)更微創(chuàng)的腫瘤切除，巴教授團(tuán)隊(duì)將其應(yīng)用于切除髓內(nèi)海綿狀血管瘤。近年來，巴教授憑借豐富的經(jīng)驗(yàn)，為眾多中國脊髓髓內(nèi)腫瘤患者成功實(shí)施手術(shù)，患者術(shù)后的預(yù)后效果良好。

術(shù)后及病理

　　該患者術(shù)后恢復(fù)順利，未出現(xiàn)任何并發(fā)癥。經(jīng)病理檢查證實(shí)，腫瘤為血管母細(xì)胞瘤，其特征表現(xiàn)為高度血管化的包膜腫瘤，內(nèi)部含有豐富的毛細(xì)血管和纖維基質(zhì)，并伴有中央囊性變。

血管母細(xì)胞瘤手術(shù)要點(diǎn)

　　血管母細(xì)胞瘤既可能散發(fā)出現(xiàn)，也可能是Von Hippel-Lindau（VHL）病的一部分。與散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤相比，和VHL病相關(guān)的血管母細(xì)胞瘤更有可能是多發(fā)性的，而且患者發(fā)病年齡通常更小。

　　在治療血管母細(xì)胞瘤時(shí)，外科手術(shù)是首要選擇！對(duì)于較大的囊性腫瘤，若其已經(jīng)產(chǎn)生占位效應(yīng)，或者引發(fā)了進(jìn)行性、嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，手術(shù)治療尤為重要。特別是對(duì)于那些導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙，進(jìn)而引發(fā)腦積水和顱內(nèi)高壓的后顱窩血管母細(xì)胞瘤，手術(shù)治療更是關(guān)鍵。如果能夠完整切除腫瘤，患者有望徹底治愈。

　　然而，切除血管母細(xì)胞瘤對(duì)手術(shù)醫(yī)生來說是巨大的挑戰(zhàn)！由于腫瘤血運(yùn)豐富，通常會(huì)有較粗的動(dòng)脈為其供血，手術(shù)時(shí)應(yīng)先切斷這些供血?jiǎng)用}，并且盡量整塊切除腫瘤，而非分塊切除。因?yàn)槿绻狈τ行У闹寡胧?，分塊切除可能會(huì)導(dǎo)致大量失血，甚至危及患者生命。

神經(jīng)外科技術(shù)發(fā)展

　　隨著顯微外科技術(shù)的不斷改進(jìn)，先進(jìn)的術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)的應(yīng)用，以及術(shù)中成像技術(shù)的進(jìn)步，神經(jīng)外科手術(shù)和血管母細(xì)胞瘤切除術(shù)的整體發(fā)病率和死亡率都有所降低。在20多年前巴教授的這臺(tái)手術(shù)中，就運(yùn)用了術(shù)中多普勒超聲技術(shù)。

全切血管母細(xì)胞瘤，預(yù)后良好！

　　如果腫瘤能夠完全切除，患者的預(yù)后通常較好，復(fù)發(fā)率在12%-14%左右。即使出現(xiàn)復(fù)發(fā)，再次手術(shù)也可能取得較好的治療效果。不過，“血母”手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)不容小覷，尤其是在術(shù)前，如果對(duì)腫瘤缺乏正確的認(rèn)識(shí)和評(píng)估，術(shù)中一旦發(fā)生大出血，預(yù)后可能就不太樂觀。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，該手術(shù)的病死率在4.5%-40%之間，導(dǎo)致手術(shù)死亡的主要原因包括術(shù)中止血困難引發(fā)的大量失血、為控制出血而對(duì)重要腦結(jié)構(gòu)造成的損傷、術(shù)后血腫形成以及對(duì)腦干的不良影響等。一般來說，散發(fā)性、囊性血管母細(xì)胞瘤的手術(shù)治療效果相對(duì)理想，而實(shí)質(zhì)性、家族性、多發(fā)性HB，特別是位于腦干、脊髓等位置的腫瘤，治療難度依然較大。家族性HB，也就是VHL病，由于會(huì)累及多個(gè)臟器，且容易復(fù)發(fā)，所以預(yù)后相比散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤要差一些。但只要在術(shù)前對(duì)這種腫瘤有準(zhǔn)確的認(rèn)識(shí)和充分的準(zhǔn)備，術(shù)中處理得當(dāng)，患者的預(yù)后還是比較可觀的。

　　總體而言，腦干、脊髓等疑難位置腦瘤的手術(shù)難度極高，既要盡可能多地切除腫瘤，又要避開并保護(hù)眾多重要的腦部結(jié)構(gòu)，同時(shí)確?；颊咴谑中g(shù)全程的安全，這幾點(diǎn)缺一不可。想要完整切除病變，不僅要求醫(yī)生具備豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和高超的技術(shù)水平，還需要配備術(shù)中磁共振（iMRI）、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)等先進(jìn)的手術(shù)設(shè)備，以此保障手術(shù)的精準(zhǔn)性和安全性。所以，對(duì)于復(fù)雜位置的血管母細(xì)胞瘤，若想最大程度降低并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，關(guān)鍵在于選擇經(jīng)驗(yàn)豐富、技術(shù)精湛的神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)，以及配備一系列先進(jìn)術(shù)中監(jiān)測(cè)設(shè)備的醫(yī)院。

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• 更新時(shí)間：2025-05-04 20:51:39

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