廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤
發(fā)布時間:2025-02-10 16:43:23 | 閱讀:次| 關(guān)鍵詞:廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤
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廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤是一種罕見的惡性腦腫瘤,治療難度較大。早期診斷、綜合治療和良好的術(shù)后護(hù)理是提高患者生存質(zhì)量的關(guān)鍵。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展,廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤的治療效果有望得到進(jìn)一步提高。
廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤是什么病?
廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤是髓母細(xì)胞瘤的一種組織學(xué)亞型,屬于原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)。它起源于小腦蚓部或第四腦室頂?shù)脑忌窠?jīng)干細(xì)胞,具有高度侵襲性和轉(zhuǎn)移性,好發(fā)于兒童,尤其是 5 - 10 歲的兒童,男性發(fā)病率略高于女性。
廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤病因?
遺傳因素:部分廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤與遺傳因素有關(guān),如家族性腺瘤性息肉病(FAP)患者,其體內(nèi)的 APC 基因突變,患髓母細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加。還有 Li - Fraumeni 綜合征,患者因 TP53 基因突變,也易發(fā)生包括髓母細(xì)胞瘤在內(nèi)的多種惡性腫瘤。
環(huán)境因素:雖然確切的環(huán)境致病因素尚未完全明確,但有研究表明,長期暴露于電離輻射,如頭部放療,可能增加髓母細(xì)胞瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。此外,母親在孕期接觸某些化學(xué)物質(zhì)、病毒感染等,也可能與胎兒患髓母細(xì)胞瘤存在一定關(guān)聯(lián)。
發(fā)育異常:在胚胎發(fā)育過程中,小腦神經(jīng)干細(xì)胞的增殖、分化和遷移等過程出現(xiàn)異常,可能導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生。例如,一些基因的異常表達(dá)或信號通路的失調(diào),可能使神經(jīng)干細(xì)胞失控增殖,進(jìn)而形成髓母細(xì)胞瘤。
廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤癥狀表現(xiàn)?
顱內(nèi)壓增高癥狀:由于腫瘤生長占據(jù)顱內(nèi)空間或阻塞腦脊液循環(huán)通路,導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高?;颊呖沙霈F(xiàn)頭痛,多為持續(xù)性鈍痛,晨起時加重,可伴有嘔吐,多為噴射性嘔吐。還可能出現(xiàn)視乳頭水腫,長期可導(dǎo)致視力下降甚至失明。
小腦癥狀:腫瘤位于小腦,可影響小腦的平衡和協(xié)調(diào)功能?;颊弑憩F(xiàn)為走路不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào),如不能直線行走、易摔倒,指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽性等。還可能出現(xiàn)眼球震顫,表現(xiàn)為眼球不自主的節(jié)律性擺動。
其他癥狀:當(dāng)腫瘤侵犯腦干時,可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、面癱等癥狀。腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓時,可出現(xiàn)肢體麻木、無力、大小便失禁等脊髓受壓癥狀。
廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤檢查方法?
影像學(xué)檢查
頭顱 CT:可初步發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位性病變,表現(xiàn)為小腦蚓部或第四腦室的高密度影,邊界不清,可伴有腦積水。
頭顱 MRI:是診斷廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤的重要手段,能更清晰地顯示腫瘤的位置、大小、形態(tài)、與周圍組織的關(guān)系及有無轉(zhuǎn)移等。在 T1 加權(quán)像上多呈低信號,T2 加權(quán)像上呈高信號,增強(qiáng)掃描可見腫瘤明顯強(qiáng)化。
脊髓 MRI:由于髓母細(xì)胞瘤易發(fā)生腦脊液播散轉(zhuǎn)移,因此需要進(jìn)行脊髓 MRI 檢查,以明確是否有脊髓轉(zhuǎn)移灶。
實(shí)驗(yàn)室檢查
腦脊液檢查:部分患者腦脊液中蛋白含量可升高,糖和氯化物可正?;蚪档汀S袝r可在腦脊液中找到腫瘤細(xì)胞,對診斷有重要意義,但陽性率較低。
病理檢查:手術(shù)切除腫瘤后,進(jìn)行病理切片檢查是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤在病理上表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀分布,結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞密度較低,有較多的神經(jīng)氈樣結(jié)構(gòu),結(jié)節(jié)間細(xì)胞密度高,可見核分裂象。
廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤治療方案?
手術(shù)治療:盡可能完全切除腫瘤是主要的治療手段。手術(shù)的目的是解除腫瘤對周圍組織的壓迫,緩解顱內(nèi)壓增高癥狀,同時獲取病理標(biāo)本,為后續(xù)治療提供依據(jù)。隨著神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展,如神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中磁共振、神經(jīng)電生理監(jiān)測等技術(shù)的應(yīng)用,提高了腫瘤的切除率,減少了手術(shù)并發(fā)癥。
放射治療:術(shù)后常規(guī)進(jìn)行放射治療,包括全腦脊髓放療和局部放療。全腦脊髓放療可殺滅可能存在的腦脊液播散的腫瘤細(xì)胞,局部放療可針對殘留的腫瘤組織進(jìn)一步殺滅腫瘤細(xì)胞,降低復(fù)發(fā)率。對于年齡較小的患兒,為減少放療對腦發(fā)育的影響,可采用適形調(diào)強(qiáng)放療等精確放療技術(shù)。
化學(xué)治療:化療在廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤的治療中也占有重要地位。常用的化療藥物有順鉑、卡鉑、長春新堿、環(huán)磷酰胺等?;熆稍谛g(shù)前用于縮小腫瘤體積,提高手術(shù)切除率;也可在術(shù)后用于殺滅殘留的腫瘤細(xì)胞,預(yù)防復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。近年來,隨著靶向治療和免疫治療等新興治療方法的研究進(jìn)展,一些針對髓母細(xì)胞瘤的靶向藥物和免疫治療藥物也在臨床試驗(yàn)中取得了一定的療效。
廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)?
復(fù)發(fā)特點(diǎn):廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率相對較高,一般在治療后的 2 - 3 年內(nèi)是復(fù)發(fā)的高峰期。復(fù)發(fā)的腫瘤可能在原部位復(fù)發(fā),也可能在顱內(nèi)其他部位或脊髓出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。
復(fù)發(fā)因素:影響復(fù)發(fā)的因素主要包括腫瘤的切除程度、病理亞型、有無轉(zhuǎn)移等。手術(shù)切除不完全,殘留腫瘤組織越多,復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)越高。此外,年齡較小、有轉(zhuǎn)移的患者,復(fù)發(fā)率也相對較高。
廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤術(shù)后護(hù)理?
生命體征監(jiān)測:術(shù)后需密切監(jiān)測患者的體溫、血壓、心率、呼吸等生命體征,及時發(fā)現(xiàn)并處理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥,如出血、感染等。
傷口護(hù)理:保持手術(shù)切口清潔干燥,觀察切口有無滲血、滲液,定期更換敷料。如有異常,及時通知醫(yī)生。
引流管護(hù)理:如果術(shù)后留置了引流管,要注意保持引流管通暢,避免引流管扭曲、受壓、堵塞。觀察引流液的顏色、量和性質(zhì),記錄 24 小時引流量。
飲食護(hù)理:術(shù)后患者胃腸功能未恢復(fù)時,可通過靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。待胃腸功能恢復(fù)后,逐漸過渡到流食、半流食、普食。飲食應(yīng)富含蛋白質(zhì)、維生素、易消化,避免辛辣、刺激性食物。
康復(fù)護(hù)理:根據(jù)患者的恢復(fù)情況,盡早開展康復(fù)訓(xùn)練,如肢體功能訓(xùn)練、平衡訓(xùn)練、語言訓(xùn)練等,促進(jìn)患者神經(jīng)功能的恢復(fù),提高生活質(zhì)量。
廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤是一種嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,需要多學(xué)科協(xié)作,綜合運(yùn)用手術(shù)、放療、化療等多種治療手段,并加強(qiáng)術(shù)后護(hù)理和康復(fù)治療,以提高患者的生存率和生活質(zhì)量。同時,對于高?;颊撸瑧?yīng)密切隨訪,及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)并采取相應(yīng)的治療措施。

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