髓母細(xì)胞瘤是兒童二常見的后顱窩腫瘤，占兒童腦腫瘤的15%-25%。這種腫瘤的患者通常出現(xiàn)在生命的前10年，高峰發(fā)病率在3 - 4歲、8 - 9歲之間。髓母細(xì)胞瘤較常見于四腦室。腫瘤可侵襲正常小腦組織，15%的病例可浸潤腦干患有髓母細(xì)胞瘤的兒童可能繼發(fā)于后顱窩腫塊，并伴有小腦功能障礙。大一點的孩子通常會抱怨早晨頭痛。由于顱內(nèi)壓增高，嘔吐時有發(fā)生。之后，患者因小腦受壓而出現(xiàn)共濟失調(diào)，并伴有腦積水頸部僵硬或頭部傾斜通常表明腫瘤累及扁桃體或有即將發(fā)生腦疝的跡象。 CT上，髓母細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為中線高密度小腦蚓部腫塊。大約85%-90%的病例可見腦室腫大。本文觀點及數(shù)據(jù)摘自INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）的專家成員James T. Rutka教授的論文。

　　髓母細(xì)胞瘤的診斷

　　這些腫瘤較好的成像方式是MRI，它在t1加權(quán)成像上顯示一個不均勻的低信號腫塊，在注射釓后在t2加權(quán)成像上顯示一個不均勻的高信號腫塊。脊柱磁共振成像可顯示脊髓蛛網(wǎng)膜下腔播散。向下轉(zhuǎn)移發(fā)生在高達(dá)40%的患者中，較常見的是腰骶和胸區(qū)。由于診斷時彌散的發(fā)生率，在開始治療前需要對整個神經(jīng)軸進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查。磁共振波譜顯示膽堿(生物膜的標(biāo)記)升高，n -乙酰天冬氨酸(神經(jīng)元細(xì)胞標(biāo)記)和其他流動脂質(zhì)降低。

　　播散性髓母細(xì)胞瘤的磁共振成像(MRI)。A，矢狀MRI顯示腫瘤覆蓋脊髓。B，彌漫性軟腦膜播散。

　　髓母細(xì)胞瘤的治療

　　髓母細(xì)胞瘤的手術(shù)切除是提高存活率治療的重要部分，是超聲吸引器可使神經(jīng)功能缺損較小的患者進(jìn)行全切除當(dāng)腫瘤浸潤到腦干時，神經(jīng)外科醫(yī)生不應(yīng)在此部位采取侵襲性手術(shù)術(shù)后小腦緘默癥是比較常見的并發(fā)癥。腫瘤切除術(shù)后48-72小時內(nèi)發(fā)生，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，伴有伴有的癥狀有:肌張力減退、吞咽困難、偏癱和情緒不穩(wěn)定。其他常見的術(shù)后臨時并發(fā)癥有共濟失調(diào)、偏癱和伴有顱神經(jīng)麻痹。

　　放射治療是髓母細(xì)胞瘤患者治療的一個組成部分，與單純手術(shù)相比，放射治療可以提高生存率放射區(qū)包括后顱窩和整個神經(jīng)軸，其中有腫瘤細(xì)胞的潛在擴散。原發(fā)部位的標(biāo)準(zhǔn)劑量是5400rad，但是，正在設(shè)法確定較適當(dāng)?shù)膭┝?，?歲以下的兒童延遲或不給予放射治療質(zhì)子束照射已被提出用于年輕病人的治療，因為它的不良反應(yīng)發(fā)生率低于傳統(tǒng)的輻射毒性常規(guī)放射治療的晚期并發(fā)癥包括局灶性或彌漫性脫髓鞘、白質(zhì)壞死、局灶性鈣化和微血管病變。

　　一系列化療藥物已被用于髓母細(xì)胞瘤的治療。化療的一個目標(biāo)是增加、推遲(是對幼兒)，甚至避免放療;然而，對于非轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤患者，在全切除后，化療可以治愈，但轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤則不能在3歲以上患有非彌散性疾病的兒童中使用低劑量顱脊放射治療加化療可導(dǎo)致更高的5年無事件生存率。

　　盡管治療有了的好轉(zhuǎn)，20% - 30%的髓母細(xì)胞瘤患兒仍然經(jīng)歷腫瘤進(jìn)展，大多在診斷后2年內(nèi)和原發(fā)腫瘤位于后顱窩，一旦復(fù)發(fā)，預(yù)后很差，患者通常在一年內(nèi)死亡腫瘤僅在原發(fā)部位復(fù)發(fā)的患者生存幾率較高搶救性治療包括采用二次手術(shù)、局部放療、化療、高劑量化療配合自體干細(xì)胞搶救等，總生存率為0% ~ 22.6%。

　　髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后因素

　　目前，小于3歲的兒童，超過1.5平方厘米的腫瘤殘留，和/或任何擴散的證據(jù)與不良預(yù)后相關(guān)，預(yù)計未來的治療方案將利用分子藥理學(xué)、神經(jīng)遺傳學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)和發(fā)育生物學(xué)等不斷增長的信息來治愈更多患有成神經(jīng)管細(xì)胞瘤的兒童，同時較大限度地減少當(dāng)前療法對認(rèn)知和神經(jīng)心理學(xué)的影響。

　　相關(guān)參考資料來源：James T. Rutka. Initial Management of Childhood Brain Tumors: Neurosurgical Considerations. 2008

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• 更新時間：2021-04-12 10:26:36

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