延髓血管母細胞瘤癥狀有哪些？如何治療？
發(fā)布時間：2022-09-15 17:54:29 | 閱讀：次| 關鍵詞：
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血管母細胞瘤（HBs）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤。HBs可以自發(fā)形成或作為馮希佩爾-林道(VHL)綜合征的一部分形成，后者是一種伴有多個受影響器官系統(tǒng)的常染色體顯性腫瘤綜合征。HBs占全部顱內(nèi)腫瘤的1.5%-3.7%和3%-4%的脊柱腫瘤。小
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血管母細胞瘤（HBs）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤。HBs可以自發(fā)形成或作為馮·希佩爾-林道(VHL)綜合征的一部分形成，后者是一種伴有多個受影響器官系統(tǒng)的常染色體顯性腫瘤綜合征。HBs占全部顱內(nèi)腫瘤的1.5%-3.7%和3%-4%的脊柱腫瘤。小腦是較常見的病變部位，其次是脊髓和腦干。腦干血紅蛋白通常位于延髓，占全部顱內(nèi)血紅蛋白的2%至10%。盡管近幾十年來立體定向放射外科被認為是治療延髓HBs的合適方法，顯微手術切除仍是優(yōu)選。然而，由于發(fā)生在延髓的HBs是高度血管化的實質(zhì)性病變，切除對神經(jīng)外科醫(yī)生來說是一個挑戰(zhàn)。隨著近年來神經(jīng)外科的發(fā)展，一些新的治療策略被采用，包括術前栓塞。然而，栓塞的并發(fā)癥可能會發(fā)生，是當病變位于腦干時。這些發(fā)現(xiàn)已在文獻中得到證實。
流行病學和臨床表現(xiàn)
HBs是組織發(fā)生不確定的良性腫瘤，根據(jù)世衛(wèi)組織分類為I級病變，占成人全部顱內(nèi)腫瘤的1.5-3.7%和后顱窩腫瘤的7-12%。大多數(shù)位置在小腦半球；其他位置，包括幕上、腦干和小腦橋腦角，是少見的。腦干腫瘤占血管母細胞瘤的2-15%。根據(jù)文獻，大約25%-35%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)HBs與VHL病有關。
較常見的臨床癥狀和體征與顱內(nèi)高壓、下腦神經(jīng)功能障礙、后柱障礙以及運動通路或感覺通路受損有關。這項研究的臨床表現(xiàn)與文獻報道相似。由于病變(88.1%)通常位于延髓背側(cè)，它們?nèi)菀鬃枞哪X室的腦脊液流出，導致梗阻性腦積水和頭痛、視乳頭水腫、惡心和嘔吐的進行性癥狀。實體瘤比瘤周囊腫更容易誘發(fā)腦積水，即使瘤周囊腫比實體瘤大。然而，如果伴有瘤周囊腫的實體瘤完全是髓內(nèi)病變，梗阻性腦積水是很常見的。同樣，以下三種情況導致腦神經(jīng)功能障礙:腹外側(cè)損傷、髓內(nèi)損傷和較大的損傷。當病變位于延髓的腹外側(cè)部分時，較低的顱神經(jīng)可被腫瘤體拉伸或壓縮。當損傷的主要部分是髓內(nèi)時，下顱神經(jīng)的核經(jīng)常受損。此外，較大尺寸的腫瘤更容易造成后柱紊亂和運動通路或感覺通路受損。
癥狀和體征出現(xiàn)前的平均持續(xù)時間為3.8年。我們觀察到，如果首發(fā)癥狀或體征伴有腦積水，平均持續(xù)時間為17.4個月，明顯短于其他情況。因此，如果患者表現(xiàn)出表明梗阻性腦積水的4個特征，腫瘤應盡早切除。對這些患者延遲顯微手術可能導致不可逆的神經(jīng)功能缺損，如顱內(nèi)高壓引起的視覺障礙。
顯微外科管理
手術切除延髓HBs對神經(jīng)外科醫(yī)生來說是一個挑戰(zhàn)，因為腫瘤顯示出的血管分布，通常是實性病變，并且與腦干周圍或腦干中的重要神經(jīng)組織相關。近年來，立體定向放射外科或化療等替代方法被用于治療這些腫瘤，但治療效果存在爭議。因此，顯微手術仍然是主要的治療選擇。根據(jù)文獻報道的與延髓HBs切除相關的手術發(fā)病率和死亡率，這種類型腫瘤患者的預后已逐步好轉(zhuǎn)。一些作者將這種好轉(zhuǎn)歸因于手術顯微鏡、術中神經(jīng)生理監(jiān)測、術前栓塞和熒光素血管造影等的應用。相反，其他作者反對術前栓塞的應用，因為這種方法有可能導致并發(fā)癥，如出血、腫瘤腫脹和血管閉塞伴連續(xù)梗死。如果病變位于延髓，這些并發(fā)癥可能是致命的?？紤]到這些事實，我們科室沒有患者進行術前栓塞。
腫瘤控制和預后
先前的研究表明HBs的不完全切除通常會導致腫瘤復發(fā)。在我們看來，腫瘤的零碎切除也是腫瘤復發(fā)的一個重要評估因素，因為零碎切除導致的不可控制的出血使腫瘤表面和腦干組織之間的邊界不清楚。關于影響神經(jīng)病學結(jié)果的因素存在爭議。一般來說，術前腫瘤體大且有嚴重神經(jīng)功能障礙的患者預后可能較差，盡管情況并非總是如此。與這些因素相比，我們認為何時進行手術是神經(jīng)病學結(jié)果更重要的決定因素。有癥狀的延髓HBs患者應盡早進行顯微手術。在無癥狀的患者中，如果證實腫瘤生長，應立即進行手術。
結(jié)論
對大多數(shù)患者來說，順利合適的手術治療延髓HBs是可以實現(xiàn)的，即使術前沒有栓塞。在術中MEP和SEP的幫助下，可以避免對腦干供血血管的誤切。隨著顯微外科技術的改進，術中神經(jīng)生理監(jiān)測和對腫瘤血管模式的更好了解，可以進行全切除和整塊切除，死亡率低，神經(jīng)功能預后良好。
- 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
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- 更新時間：2022-09-15 17:50:25
