兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤能治好嗎?兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤成功案例交流
發(fā)布時間:2022-11-07 17:19:20 | 閱讀:次| 關(guān)鍵詞:兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤能治好嗎?
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視神經(jīng)膠質(zhì)瘤占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2-5%。此外,這些病變占全部顱內(nèi)腫瘤的1%-7%的神經(jīng)膠質(zhì)瘤。70%的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤在生命的一個十年內(nèi)被檢測到,90%在二個十年被識別出。
這些腫瘤可能與1型神經(jīng)纖維瘤病(NF-1)有關(guān),也可能是散發(fā)性的。NF-1相關(guān)腫瘤通常在較年輕時(平均4.5歲)被檢測到,可能是雙側(cè)或單側(cè)的。在NF-1中,報道的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)生率變化很大,總體發(fā)病率為20%,雙側(cè)發(fā)病率為35%。
或者,散發(fā)性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常在稍大的年齡被檢測到,盡管當(dāng)存在時,它們通常在生命的一個十年被注意到。這些病變帶來了更大的失明風(fēng)險。12 13 14具體來說,至少50%的NF-1相關(guān)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤與視力下降無關(guān),而66-74%的散發(fā)性腫瘤導(dǎo)致視力喪失,74%的進展為放射影像學(xué)。
組織學(xué)上,兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常代表低級別毛細胞星形細胞瘤,盡管有纖維星形細胞瘤的報道。此外,增殖標(biāo)記物分析表明散發(fā)性神經(jīng)膠質(zhì)瘤表現(xiàn)出更具侵襲性的組織病理學(xué)特征。
較近的科學(xué)發(fā)現(xiàn)揭示了視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的細胞生物學(xué)。在NF-1中,控制細胞增殖、存活和分化的腫瘤控制基因失活。這種控制機制通過絲裂原活化激酶(MEK)和哺乳動物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)途徑發(fā)揮作用。18NF-1基因的產(chǎn)物(神經(jīng)纖維蛋白)通常與RAS結(jié)合,從而使其失活并控制細胞分裂;因此,NF-1基因的失活導(dǎo)致RAS的組成型激活和不受控制的細胞增殖。19或者,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的散發(fā)病例顯示絲氨酸-蘇氨酸蛋白激酶B-RAF基因的重排。
目前,大多數(shù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是無癥狀的,因此要么在篩查評估中被發(fā)現(xiàn),要么在為其他目的進行成像時偶然被發(fā)現(xiàn)。含釓和不含釓的腦和眼眶的磁共振成像是優(yōu)選的放射成像方式。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤本質(zhì)上是典型的管狀或梭形,在T1像上呈等信號,在T2像上呈等或高信號。2鑒于與活組織檢查相關(guān)的視力喪失的,24很少需要手術(shù)證實,僅根據(jù)影像學(xué)特征就可以做出診斷。
兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤能治好嗎?盡管小兒神經(jīng)膠質(zhì)瘤的組織學(xué)表現(xiàn)較為溫和,但惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤代表間變性星形細胞瘤(世衛(wèi)組織III級)或多形性膠質(zhì)母細胞瘤(世衛(wèi)組織IV級)。放射學(xué)上,這些腫瘤看起來與兒科腫瘤相似,盡管增強的程度通常更深。傳統(tǒng)上,建議進行活檢以排除視力下降的其他原因。
盡管這種疾病很少見,但較近的一項綜述分析了44名患者的結(jié)果。診斷時的平均年齡為62.5歲。世衛(wèi)組織III級和IV級患者的中位總生存期分別為11個月和10個月,這種差異沒有統(tǒng)計學(xué)意義。盡管治療的性質(zhì)會影響生存期,但不管是否干預(yù),結(jié)果通常都很差。未接受治療時,中位生存期為2個月,而化療的中位生存期為4個月,放療和化療相結(jié)合的中位生存期為11個月。由于惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的少見,精心設(shè)計的前瞻性研究和治療方案尚未設(shè)計。
對于兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療,目前存在較大爭議,手術(shù)是否會導(dǎo)致失明?是病患關(guān)注的焦點,根據(jù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的類型、生長位置等特點,選擇有成功手術(shù)經(jīng)驗的醫(yī)師和正確的手術(shù)策略至關(guān)重要,在腫瘤較小、對視神經(jīng)損傷較輕、時間較短時,及時選擇手術(shù),才能做到盡全切腫瘤、保視力、恢復(fù)視力。
INC德國巴特朗菲教授視神經(jīng)膠質(zhì)瘤手術(shù)成功案例交流
病情回顧:2018年7月,年僅5歲的小冬患較大視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,腫瘤嚴(yán)重壓迫視神經(jīng)等重要功能神經(jīng)和腦組織,眼睛幾乎沒有光感,父母為他訪遍國內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)院,均表示這個位置無法手術(shù),或者手術(shù)風(fēng)險較大但是切除率很低,不建議治療??粗⒆硬∏橐惶焯鞇夯议L心急如焚,經(jīng)過多方打探才找到INC神經(jīng)外科醫(yī)生集團,并在INC團隊的幫助下聯(lián)系到國際顱底手術(shù)教授巴特朗菲教授進行國際遠程咨詢。巴教授詳細診斷小冬病情后表示,盡管視神經(jīng)被腫瘤浸潤包裹,但還是有很大機會切除腫瘤,且手術(shù)不會導(dǎo)致失明等癥狀。父母得到這樣的咨詢回復(fù),立即決定帶小冬赴德國找巴教授手術(shù)。
治療過程:巴教授根據(jù)腫瘤具體位置、大小和形態(tài)制定個體化手術(shù)方案,通過額骨顱骨開顱術(shù)和大腦半球間穹窿入路,在神經(jīng)電生理監(jiān)測護航下實現(xiàn)近全切腫瘤,術(shù)中無新發(fā)功能神經(jīng)損傷,術(shù)后無新發(fā)長期性并發(fā)癥。術(shù)后兩周出院,小冬視力明顯好轉(zhuǎn),可自行站立、短距離行走。
膠質(zhì)瘤壓迫幾乎失明,赴德手術(shù)全切保留視力,術(shù)后1年隨訪,原本已經(jīng)失明的小冬視力漸漸恢復(fù)了,術(shù)后3年半隨訪,腫瘤全切并沒有復(fù)發(fā),視力較前明顯好轉(zhuǎn)

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