兒童室管膜瘤一次治療很重要，做不好會(huì)造成多次開(kāi)顱！

發(fā)布時(shí)間：2020-08-19 17:14:55 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

室管膜瘤是一種相對(duì)少見(jiàn)的腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，治療的主要手段仍然是手術(shù)切除加放療或不加放療，有四分之三的兒童室管膜瘤長(zhǎng)在腦部靠近后腦勺的部位（小腦附近的四腦室里），距離

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　　引文：年僅6歲的楠楠從出生的那一刻起就是家里的寶貝，給全家人帶來(lái)了較大的歡樂(lè)。然而一場(chǎng)突如其來(lái)的疾病卻將這個(gè)可愛(ài)的孩子帶離了人間。2018年3月27日，楠楠因惡心嘔吐不止，入住當(dāng)?shù)貎和t(yī)院，經(jīng)醫(yī)院診斷為梗阻性腦積水，入院當(dāng)晚醫(yī)院在全麻下行腦室腹腔分流術(shù)，后行腦干腫瘤切除術(shù)。然而，術(shù)后，患兒心跳驟停，死亡。死亡原因?yàn)?a href='/shiguanmoliu/' target='_blank'>室管膜瘤部分切除術(shù)后并發(fā)出血引起中樞性呼吸循環(huán)功能衰竭而死亡。一條鮮活的生命就這樣溘然離世，室管膜瘤兇險(xiǎn)至此嗎？對(duì)于初次診斷為室管膜瘤的患兒家長(zhǎng)又該如何為孩子尋求更好的治療？

　　室管膜瘤是一種相對(duì)少見(jiàn)的腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，在成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中占4%，在兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中占10%。成人室管膜瘤多發(fā)生在椎管內(nèi)，而非顱內(nèi)（幕上和后顱窩）。兒童更常被診斷為幕下腦室內(nèi)腫瘤。雖然室管膜瘤比較少見(jiàn)，但卻是兒童三常見(jiàn)的后顱窩腫瘤，也是兒童腫瘤發(fā)病率和死亡率的主要原因。室管膜瘤范圍從國(guó)際衛(wèi)生組織(WHO)I級(jí)到III級(jí)(室管膜下瘤I級(jí)、粘液乳頭狀室管膜瘤I級(jí)、室管膜瘤II級(jí)、間變性室管膜瘤III級(jí))。治療的主要手段仍然是手術(shù)切除加放療或不加放療，有四分之三的兒童室管膜瘤長(zhǎng)在腦部靠近后腦勺的部位（用解剖學(xué)的行話(huà)說(shuō)，就是小腦附近的四腦室里），距離人體的生命中樞——腦干近，如不及時(shí)發(fā)現(xiàn)治療有可能危及生命。

　　2020年NCCN室管膜瘤治療方案：

　　臨床醫(yī)師認(rèn)可和遵循的NCCN腫瘤治療指南2020年版中，要求根據(jù)室管膜瘤的不同發(fā)生部位及不同級(jí)別提出個(gè)體化的治療方案。對(duì)影像學(xué)提示的原發(fā)性室管膜瘤,建議患者條件允許下較大水平切除腫瘤依然為優(yōu)選治療方案，而對(duì)于可能無(wú)法耐受手術(shù)的患者,同樣建議活檢或部分切除腫瘤以取得病理診斷。對(duì)不同發(fā)病部位有不同的輔助后續(xù)治療。

2020.V2+NCCN臨床實(shí)踐指南：中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤部分截圖

　　室管膜瘤一次全切的重要性：你愿意讓孩子一次手術(shù)全切還是多次開(kāi)顱？

　　案例1：18個(gè)月大的安安，有3個(gè)月的食欲不振和嘔吐史，前往醫(yī)院做了計(jì)算機(jī)斷層掃描和磁共振成像（MRI）檢查。發(fā)現(xiàn)四腦室室管膜瘤，隨即進(jìn)行顯微外科切除。手術(shù)結(jié)果：室管膜瘤全切，無(wú)神經(jīng)功能缺損，術(shù)后三年沒(méi)有復(fù)發(fā)，生活如常。

術(shù)前術(shù)后及隨訪影像資料對(duì)比：

　?。ˋ）矢狀位T1加權(quán)增強(qiáng)

　?。˙）T2加權(quán)MRI顯示四腦室腫瘤，增強(qiáng)不均勻，似乎起源于四腦室底，以連續(xù)性腦積水取代蚓部和小腦扁桃體。

　?。–）軸位T2加權(quán)像顯示，從枕骨大孔延伸到椎管。

　?。―）矢狀位T1加權(quán)增強(qiáng)MRI證實(shí)腫瘤完全切除；組織病理學(xué)顯示間變性室管膜瘤。

　　（E）局灶性放射治療開(kāi)始，較后一次隨訪3年后MRI顯示沒(méi)有復(fù)發(fā)。

術(shù)中圖片：顯示四腦室腫瘤典型手術(shù)入路的術(shù)中照片。枕下開(kāi)顱和C1椎板切除術(shù)顯示室管膜瘤從四腦室突出，將蚓部和小腦扁桃體向上和向外側(cè)移位，并延伸至枕骨大孔以外進(jìn)入椎管。

　　安安的主刀醫(yī)生James T.Rutka教授是國(guó)際公認(rèn)的小兒神經(jīng)外科教授，他曾任國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院前主席、美國(guó)神經(jīng)外科學(xué)會(huì)、目前在擔(dān)任國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編，現(xiàn)在同時(shí)也是INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)的教授。Rutka教授所在的加拿大多倫多兒童醫(yī)院(SickKids)建院于1875年，具有140多年歷史，是兒童醫(yī)院，也是加拿大六大自立兒童醫(yī)院之一。SickKids的Arthur與Sonia Labatt腦瘤研究中心是加拿大規(guī)模較大的顱腦疾病研究基地，Rutka教授目前是該腦瘤研究中心的帶頭人。來(lái)自國(guó)際各地不計(jì)其數(shù)的腦瘤及癲癇兒童曾在這里獲得了更佳的救治。的兒童腦瘤治療專(zhuān)家及兒童醫(yī)院保障了安安手術(shù)的高質(zhì)量和好效果。

　　一次手術(shù)全切對(duì)治療效果至關(guān)重要：一次選擇高質(zhì)量、順利性有保障的完整切除手術(shù)，不僅大大避免了多次手術(shù)的情況；也為患者爭(zhēng)取了術(shù)后更長(zhǎng)時(shí)間的不復(fù)發(fā)、更好的生活質(zhì)量（少或無(wú)神經(jīng)功能損傷）乃至更長(zhǎng)的生存周期。

　　然而并不是全部的患兒都和安安一樣幸運(yùn)，一開(kāi)始手術(shù)便能夠得到國(guó)際神經(jīng)外科教授手術(shù)，達(dá)到完全切除，且不損傷神經(jīng)功能。如果一開(kāi)始手術(shù)切不干凈，再次手術(shù)的機(jī)率較高，以下就是真實(shí)的案例。

　　案例2：7歲男孩軒軒，3年前出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，惡心嘔吐。于北京行頭顱MR檢查，發(fā)現(xiàn)腦干腫瘤。當(dāng)時(shí)即在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)后癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，術(shù)后開(kāi)始行質(zhì)子刀放射治療。病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，繼續(xù)惡化，治療后一年出現(xiàn)明顯吞咽無(wú)力、容易嗆咳。復(fù)查MR見(jiàn)腫瘤增大且明顯壓迫腦干。

　　對(duì)于二次手術(shù)，軒軒父母謹(jǐn)慎，多方打聽(tīng)尋求到INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、德國(guó)INI的巴特朗菲教授為其手術(shù)。術(shù)中患者俯臥位，枕下后正中入路，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下，腦干（延髓段）腫瘤肉眼下全切，歷時(shí)約4小時(shí)，手術(shù)順利。

室管膜瘤案例

　　術(shù)后情況：術(shù)后住兒童ICU 5天，術(shù)后一天患者清醒，咽反射差，肢體功能正常。術(shù)后一天拔除氣管插管后，患者因聲門(mén)水腫，再次插管，至術(shù)后三再拔除氣管插管，術(shù)后2周遷至普通病房，開(kāi)始康復(fù)鍛煉，術(shù)后22天出院，出院時(shí)神志、吞咽明顯好轉(zhuǎn)，肌力好轉(zhuǎn)。

　　軒軒的室管膜瘤由于位于腦干，屬于“手術(shù)禁區(qū)”，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，難度較大，這對(duì)于手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)水平提出了更高的要求。雖然巴特朗菲教授為其成功全切，但軒軒卻錯(cuò)過(guò)了一次手術(shù)全切的珍貴機(jī)會(huì)，經(jīng)歷一系列波折才得到二次手術(shù)的順利全切。

　　軒軒的主刀醫(yī)生巴特朗菲教授有著而豐富的腦干病變手術(shù)成功經(jīng)驗(yàn)，來(lái)自國(guó)際各地的超過(guò)40個(gè)國(guó)家的病人不遠(yuǎn)萬(wàn)里慕名求診于他，其中很多病人是復(fù)雜位置高難度的。其他常見(jiàn)的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù)，多例成功的手術(shù)案例成就了巴特朗菲教授在腦干位置的手術(shù)地位。

　　室管膜瘤手術(shù)全切的重要性及難點(diǎn)

　　目前室管膜瘤的治療標(biāo)準(zhǔn)為手術(shù)切除及術(shù)后的放療。手術(shù)切除是室管膜瘤的優(yōu)選治療方法，其預(yù)后與手術(shù)切除程度密切相關(guān)。據(jù)相關(guān)報(bào)道，腫瘤全切患兒的生存率可達(dá)到66-80%，而次全切除的患兒的生存率有0-47%，所以手術(shù)全切顯得尤為重要。室管膜下瘤通常預(yù)后很好。這些腫瘤，無(wú)論是顱內(nèi)還是脊柱，都可以用全切術(shù)（GTR）治愈。

　　對(duì)于顱內(nèi)室管膜瘤Ⅱ、Ⅲ級(jí)，有一致的證據(jù)表明，大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在原發(fā)腫瘤的部位，并且在腫瘤切除不完全的患者中，軟腦膜播散率較高。例如，Pollack等人（1995）發(fā)現(xiàn)5年期PFS和OS在殘留疾病患者中分別為8.9%和22%，而接受GTR的患者為68%和80%。同樣，盧梭等人（1994）報(bào)道了GTR患者的5年無(wú)事件生存率和OS率分別為75%和51%，而次全切除（STR）患者為23%和26%。

數(shù)據(jù)來(lái)源：Dorfer, C., Tonn, J., & Rutka, J. T. (2016). Ependymoma. Gliomas, 417–431. doi:10.1016/b978-0-12-802997-8.00025-6

　　雖然手術(shù)全切預(yù)后更好，但是根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的部位、方式、大小以及術(shù)者經(jīng)驗(yàn)等因素，目前全切率并不高，約在42-66%之間。如該病例中的患兒，其腫瘤較大，生長(zhǎng)方式除占據(jù)四腦室外，通過(guò)側(cè)孔包繞腦干生長(zhǎng)，與重要的神經(jīng)血管（后組顱神經(jīng)及椎動(dòng)脈血管及其分支）粘連緊密，全切通顯得較為困難，這要求手術(shù)者有較高的顯微操作技術(shù)及術(shù)中耐心的分離與技巧，盡量確定把外科手術(shù)對(duì)小兒患者的影響降到較低。

　　如果在一開(kāi)始手術(shù)中，由于侵犯腦干、胼胝體等復(fù)雜位置而導(dǎo)致的腫瘤切除過(guò)程中可能造成無(wú)法接受的神經(jīng)功能缺損，迫使神經(jīng)外科醫(yī)生放棄腫瘤切除，那么決定進(jìn)行二次手術(shù)的嘗試就需要謹(jǐn)慎。這種情況下，選擇技術(shù)高超的神經(jīng)外科醫(yī)生就至關(guān)重要了。是兒童，追求手術(shù)全切的同時(shí)也應(yīng)以保持良好的生活質(zhì)量為目標(biāo)。

　　室管膜瘤的輔助治療：應(yīng)對(duì)兒童室管膜瘤常規(guī)放療的毒性，質(zhì)子治療越來(lái)越普遍

　　早在20世紀(jì)70年代就有報(bào)道指出，顱內(nèi)室管膜瘤輔助放射治療可提高生存率。在過(guò)去的幾年里，大量的研究已經(jīng)證明高劑量的輻射與的認(rèn)知障礙、耳毒性、內(nèi)分泌異常和二惡性腫瘤相關(guān)。對(duì)5歲以下的兒童進(jìn)行顱內(nèi)放療，會(huì)導(dǎo)致兒童智商下降。而質(zhì)子治療對(duì)抗兒童腦瘤的優(yōu)勢(shì)愈來(lái)愈，質(zhì)子治療的主要優(yōu)勢(shì)在于：相對(duì)普通放療，準(zhǔn)確度更高，治療毒性、副作用更小，在部分腫瘤患者中可能提升腫瘤控制。因此，對(duì)于低齡兒童來(lái)說(shuō)，質(zhì)子治療更是意義。

傳統(tǒng)X光射線(xiàn)與質(zhì)子治療的輻射區(qū)別，質(zhì)子治療更為準(zhǔn)確，對(duì)正常組織損害小很多。

　　給患兒家長(zhǎng)的就醫(yī)建議：

　　室管膜瘤是一種具有挑戰(zhàn)性的腫瘤，手術(shù)切除仍是治療的主要手段。經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)提高生存率和生活質(zhì)量有重要作用。手術(shù)是室管膜瘤治療較重要的一步，做不好會(huì)造成多次開(kāi)顱，務(wù)必慎重選擇神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)和醫(yī)院。此外，由于室管膜瘤的孩子年齡偏小，建議有條件的家長(zhǎng)術(shù)后輔助質(zhì)子治療，順利性更高。

　　患兒家長(zhǎng)又該如何選擇合適的手術(shù)團(tuán)隊(duì)及醫(yī)院呢？手術(shù)專(zhuān)家的選擇要看專(zhuān)家在該領(lǐng)域的擅長(zhǎng)情況、切除率、相關(guān)成功案例、術(shù)中是否保留正常神經(jīng)功能、患者術(shù)后生活質(zhì)量、病友圈的口碑等。神經(jīng)外科起源歐美，發(fā)展早于國(guó)內(nèi)多年，國(guó)際上也有很多神經(jīng)外科教授較為擅長(zhǎng)復(fù)雜位置腦瘤手術(shù)切除，對(duì)于有條件的患兒家長(zhǎng)必要時(shí)可把國(guó)內(nèi)外的專(zhuān)家都納入考慮范圍，多多對(duì)比抉擇。手術(shù)醫(yī)院的選擇要看醫(yī)院的相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)、設(shè)備條件、資質(zhì)等，為較大水平保障手術(shù)順利性、規(guī)避術(shù)后并發(fā)癥，還需要看醫(yī)院有無(wú)必要的術(shù)中磁共振（iMRI）、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)等手術(shù)設(shè)備保障手術(shù)的準(zhǔn)確順利。質(zhì)子治療醫(yī)院的選擇更是要在兒童質(zhì)子治療方面具備豐富科研實(shí)力及成功案例的質(zhì)子中心。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG)是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，其成員教授大多為國(guó)際神經(jīng)外科各的奠基者、開(kāi)拓者，他們?cè)诟髯灶I(lǐng)域?qū)?guó)際神經(jīng)外科做出過(guò)較大貢獻(xiàn)，且其手術(shù)技術(shù)和能力在神經(jīng)外科界有著難以替代的地位。INC成立兩年來(lái)，以自身國(guó)際優(yōu)質(zhì)神經(jīng)外科專(zhuān)家資源為利器，專(zhuān)注國(guó)內(nèi)外神經(jīng)外科學(xué)術(shù)技術(shù)交流，也致力為國(guó)內(nèi)追求高質(zhì)量手術(shù)效果的腦腫瘤病患解決病魔困擾。