脊髓室管膜瘤有哪些癥狀？脊髓室管膜瘤怎么治療？

發(fā)布時(shí)間：2022-05-19 18:54:51 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：脊髓室管膜瘤有哪些癥狀

室管膜瘤是一種相對(duì)少見的中樞性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，主要累及脊髓。脊髓室管膜瘤主要起源于終絲室管膜細(xì)胞或覆蓋于中央管的室管膜細(xì)胞，呈緩慢生長，較常見的部位是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾。脊髓室管膜瘤有哪些癥狀？

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　　室管膜瘤是一種相對(duì)少見的中樞性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，主要累及脊髓。脊髓室管膜瘤主要起源于終絲室管膜細(xì)胞或覆蓋于中央管的室管膜細(xì)胞，呈緩慢生長，較常見的部位是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾。

　　脊髓室管膜瘤有哪些癥狀？脊髓室管膜瘤好發(fā)于30~50歲成年人，頸髓及頸胸交界區(qū)較易受累。脊髓室管膜瘤較常見的臨床癥狀為局部或根性疼痛，其次是感覺異?；蚵槟?。因?yàn)檫@些癥狀都是非特異的，常常會(huì)被誤診為頸椎病或腰椎病，導(dǎo)致延遲診治，加重病情。

　　脊髓室管膜瘤怎么治療？

　　顯微手術(shù)是治療脊髓室管膜瘤的主要方法。脊髓室管膜腫瘤在成人中比在兒童中更常見。它們包括WHOⅠ室管膜瘤和MPE(黏液乳頭型室管膜瘤)，以及WHOⅡ級(jí)和Ⅲ級(jí)(間變性)室管膜瘤。脊髓室管膜瘤的預(yù)后比脊髓星形細(xì)胞瘤好，但除GTR外，影響預(yù)后的因素尚未確定。由INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）立體定向與功能神經(jīng)外科委員會(huì)主席德國Joachim K.Krauss教授曾主導(dǎo)研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年間49名患者的治療結(jié)果，其中72%的患者獲得了全切除，指出全切除是治療脊髓室管膜瘤的優(yōu)選方法，在疾病早期、神經(jīng)癥狀較輕時(shí)進(jìn)行手術(shù)時(shí)預(yù)后較好。以下兩則案例均由Krauss教授為其手術(shù)，且都實(shí)現(xiàn)了全切。

　　Joachim K.Krauss教授是國際功能性神經(jīng)外科專家，主要的臨床研究集中在復(fù)雜的脊柱神經(jīng)外科手術(shù)、功能性神經(jīng)外科手術(shù)(帕金森病、癲癇)和顱底手術(shù)上，提出了脊柱治療上的幾個(gè)新的治療概念。

　　圖3：（A）35歲女性，術(shù)前T1MR顯示頸3-5占位。（B）T2MRI顯示延髓廣泛水腫。（C）術(shù)后12天T1MRI顯示，腫瘤全部切除。（D）術(shù)后T2MRI顯示水腫幾乎完全消失。

　　圖4：（A）T2MR顯示腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個(gè)節(jié)段，同時(shí)伴有顱骨和延髓尾側(cè)的空洞。（B）腫瘤完全切除后3個(gè)月的核MR顯示空洞幾乎完全消失。

　　一、顯微手術(shù)切除

　　顯微外科技術(shù)的進(jìn)步使得GTR整體優(yōu)于部分次全切除，成為脊髓室管膜瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。在大多數(shù)情況下，GTR可以執(zhí)行良好的功能結(jié)果。由于良好的功能結(jié)果與手術(shù)時(shí)腫瘤較小和良好的神經(jīng)狀態(tài)有關(guān)，因此在疾病的早期考慮切除。當(dāng)GTR因脊髓或神經(jīng)根浸潤而不可行時(shí)，一般采用術(shù)后局部放療。較近對(duì)348例WHOⅡ級(jí)和Ⅲ級(jí)脊髓室管膜瘤患者的文獻(xiàn)進(jìn)行了回顧，這些患者接受了已知切除范圍（GTR或STR）的手術(shù)，術(shù)后有或沒有放療。多因素分析后，手術(shù)切除程度和腫瘤分級(jí)是影響OS和PFS的獨(dú)自預(yù)后因素，放療延長了STR患者的PFS：單純STR治療的患者PFS中位數(shù)為48個(gè)月，STR加放療的患者中位PFS為96個(gè)月。

　　表4：兒童及成人脊髓WHOⅡ-Ⅲ級(jí)室管膜瘤的治療建議

　　對(duì)MEP進(jìn)行了大量的回顧性研究，包括183名患者的大型多機(jī)構(gòu)系列研究，10年OS為92.4%，5年和10年P(guān)FS分別為69.5%和61.2%。84%的患者局部復(fù)發(fā)，9.3%的患者出現(xiàn)軟腦膜擴(kuò)散。切除程度是評(píng)估局部控制的一個(gè)主要獨(dú)自因素。然而，不規(guī)則的形狀、與周圍神經(jīng)根的接觸和粘液樣基質(zhì)的產(chǎn)生，特別是在終絲中，會(huì)大大增加手術(shù)難度。一項(xiàng)由監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和較終結(jié)果（SEER）項(xiàng)目的患者分析證實(shí)，10年后的OS超過90%。骶前MPE較終絲/馬尾區(qū)MPE預(yù)后差。

　　二、放射治療

　　與單純手術(shù)治療的患者相比，術(shù)后放療，是高劑量（≥50gy）放療可提高局部控制率和PFS（10-yPFS從?40%提高到70%），耐受性好，無明顯的遲發(fā)毒性。一個(gè)關(guān)于成人脊柱MPE患者的小系列研究表明，GTR聯(lián)合輔助放療的患者比GTR治療的患者有更好的局部控制但是獨(dú)自一人，需要前瞻性的證實(shí)性數(shù)據(jù)。MPE在兒童中很少見。盡管患者經(jīng)常出現(xiàn)播散性腫瘤和/或在治療后發(fā)展為復(fù)發(fā)或進(jìn)行性疾病，SEER數(shù)據(jù)庫中5年和10年的OS估計(jì)分別為97%和95%。

表5：粘液樣乳頭狀室管膜瘤（WHO I級(jí)）治療建議

　　INC神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)脊髓室管膜瘤治療專家

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　擅長領(lǐng)域：擅長顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，擅長顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺(tái)，以高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。