腦海綿狀血管瘤會遺傳嗎?父母同患海綿狀血管瘤看INC國際教授如何治療?
發(fā)布時間:2022-08-05 17:01:07 | 閱讀:次| 關鍵詞:腦海綿狀血管瘤會遺傳嗎?
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腦海綿狀血管瘤會遺傳嗎?腦海綿狀畸形(CCMs)通常位于腦白質。大多數(shù)畸形發(fā)生在幕上,額葉和顳葉是較常見的發(fā)生部位。大體上,它們看起來像小桑葚。組織結構由單層內(nèi)皮和不同數(shù)量的內(nèi)皮下纖維基質組成,明顯缺乏平滑肌和彈性纖維。幾乎全部的海綿狀血管畸形都有近期和遠期出血的證據(jù),如含鐵血黃素的巨噬細胞、膽固醇結晶和含鐵血黃素染色的實質組織。海綿狀血管瘤患者可能沒有癥狀,但臨床上明顯的出血是較令人擔憂的后果。出血的較高發(fā)生率發(fā)生在生命的二或三個十年。在兩個病例系列的大多數(shù)病例中,癲癇發(fā)作是較常見的表現(xiàn)。腦海綿狀血管瘤是一種常染色體顯性遺傳病,可分為散發(fā)性和家族性兩種類型,55%的腦海綿狀血管瘤有明顯家族遺傳史。
腦海綿狀血管瘤怎么治療?目前,手術切除病灶是腦海綿狀血管瘤的根治性治療方法。CT引導立體定向手術順利性高,并發(fā)癥少,具有較大的臨床應用價值,有適應證而無禁忌證的患者預后較好。腦海綿狀血管瘤的手術適應證主要有:①多發(fā)性病灶;②局灶性神經(jīng)功能障礙的進展性加重;③病灶位于腦干表面。對癥狀輕、病變深的患者建議保守治療,但隨著手術器械的改進,一些深部病變也可考慮手術切除,建議對靠近腦干表面并可通過手術順利區(qū)域進入深部的海綿狀血管瘤進行手術治療。不易手術的病灶,伽馬刀治療明顯緩解癲癇發(fā)作,不同邊緣劑量及體積與預后無相關性,位于顳葉的病灶伽馬刀治療合適率低。放療適用于位于中顱窩病灶。腦海綿狀血管瘤一般預后良好。腦干部位的病灶出血或再出血的發(fā)生率較高,一次癥狀性腦出血增加癥狀性再出血的概率,2年后再出血概率開始下降。
INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團腦海綿狀血管瘤治療案例
一年多以前,基思·諾頓(Keith Norton)和他十幾歲的女兒愛默生(Emerson)在被診斷患有家族性腦海綿狀血管瘤后,莫大的擔憂就籠罩著這個家庭。據(jù)醫(yī)生介紹,腦海綿狀血管瘤是指正常腦組織中嵌有異常血管簇,并可能導致腦出血。家鄉(xiāng)當?shù)氐尼t(yī)療條件有限,由于位置危險,血管畸形較難摘除,醫(yī)生對他們倆的手術并沒有多大把握。
但隨著海綿狀血管瘤的生長,漸漸地它會導致運動和運動功能喪失甚至死亡。從此,他們面臨著不確定的未來,不知道明天和死亡,哪一個會先到。
父女同時發(fā)病,Lawton教授成功解救
諾頓夫婦的故事在2018年10月30日發(fā)生了戲劇性的轉變,當時基思·諾頓因腦部出血而被送進巴羅,國際上前沿的神經(jīng)科學咨詢中心,以各種高科技和現(xiàn)代化的設備著稱。當天,女兒艾默生開始出現(xiàn)嚴重的頭痛,這是遺傳性海綿狀血管畸形的較初跡象。
Lawton教授回憶說:“在全部腦海綿狀畸形中,只有大約15%至20%是家族性類型。確實少見。”
Lawton教授于2019年1月3日從艾默生的左顳葉完成去除了腦海綿狀血管畸形。九個月后,他又從基思·諾頓的腦內(nèi)移除了一個海綿狀血管畸形——這是一個棘手的過程,因為基思的腫瘤位于他的腦干。
如今,諾頓一家人已經(jīng)完全康復并恢復了往日的幸福和活力,他們?nèi)f分感激Lawton教授的高超手術技術,為自己的健康而慶幸。
關于Lawton教授和巴羅
Lawton教授表示,腦海綿狀血管瘤本身就少見,手術也很復雜。很少有外科醫(yī)生可以進行此類手術,但是由于巴羅(Barrow)在治療嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病和疾病方面的高水平,其神經(jīng)外科醫(yī)師團隊可以說是擁有著豐富的成功經(jīng)驗。光是Lawton教授本人就擁有1000+的腦海綿狀血管瘤成功手術記錄。
不僅如此,腦血管病國際專家Lawton教授還發(fā)明和總結了顱內(nèi)血管的分段法、血管切除、搭橋等的技術方法,撰寫了三本國際教科書級著作《七種腦動靜脈畸形:切除原理和技巧》、《七種動脈瘤:夾閉術的原理和技巧》、《七種搭橋術:血運重建的原則和技術》,作為合著者參與編寫了70多本《腦干手術》、《神經(jīng)外科學爭議》等專著。目前,他是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)的成員。

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- 更新時間:2022-08-05 16:54:17