腦海綿狀血管瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的良性血管錯構瘤，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的5-15 %。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位。較常見于幕上(48-86%)，其次是腦干4-35%，基底神經(jīng)節(jié)5-10%；它們很少發(fā)生在脊髓中。關于腦干血管瘤，大約57%發(fā)現(xiàn)于腦橋，14%發(fā)現(xiàn)于中腦，12%發(fā)現(xiàn)于腦橋延髓連接處，5%發(fā)現(xiàn)于延髓。腦室內(nèi)海綿狀血管瘤少見，占腦血管瘤的2.5-10.8%。三個基因與血管瘤進化有關(CCM1,CCM2,CCM3)并且這些基因中任何一個的突變都可能導致多灶性CCM 。

　　海綿狀血管瘤是一種低壓錯構瘤樣血管病變，幾乎沒有介入的腦實質(zhì)，通常被含鐵血黃素沉積和膠質(zhì)增生所包圍。這些血管缺乏肌肉和彈性層，在血栓形成和組織的不同階段充滿血液。通過發(fā)育不良通道的緩慢血流導致血栓形成、鈣化和含鐵血黃素沿病變邊緣沉積。

　　盡管臨床表現(xiàn)因海綿狀血管瘤的位置而異，但大多數(shù)腦干血管瘤患者表現(xiàn)為突然發(fā)作、顱內(nèi)出血、腦神經(jīng)缺陷、頭痛、共濟失調(diào)或意識障礙。與其他部位的血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤的癥狀性出血率一直較高。出血和復發(fā)性出血的年發(fā)生率分別為2.8%和32.3 %。腦干海綿狀血管瘤和一次出血是再出血的兩個主要危險因素。

　　我們報告一例少見的42歲男性腦干海綿狀血管瘤破裂病例，表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱和輕微頭痛。

　　案例報告：

　　一名42歲的男子較初出現(xiàn)在一家鄉(xiāng)村醫(yī)院，發(fā)燒高達38攝氏度，并出現(xiàn)額部逐漸發(fā)展的頭痛。盡管炎癥標記物在正常范圍內(nèi)，還是開始了抗生素的經(jīng)驗性治療。住院2天后，他被轉到內(nèi)科做進一步的檢查和調(diào)查。在他住院期間，他的癥狀持續(xù)存在，間歇性發(fā)熱高達38℃，頭痛持續(xù)加重和減輕，沒有惡心/嘔吐或腦膜刺激征?？股胤桨傅玫搅藬U展，并添加了抗病毒藥物。該患者接受了反復的腰椎穿刺，全部穿刺都有血性外觀，表現(xiàn)為紅細胞和白細胞增加，這歸因于創(chuàng)傷性叩擊(并且不是黃色)。較初的計算機斷層掃描顯示一個小的圓形低密度腫塊附著在四腦室底部?；颊唠S后接受了磁共振成像掃描，隨后病變被定性為血栓。由于患者的癥狀持續(xù)存在，進行了連續(xù)的計算機斷層掃描，并注意到病變的大小逐漸增加。患者因此被轉到神經(jīng)外科病房，在良好的神經(jīng)狀態(tài)下接受進一步評估和治療(格拉斯哥昏迷評分15/15)。行腦數(shù)字減影血管造影，未見異常表現(xiàn)。二次磁共振成像掃描(包括梯度回波序列)顯示病灶大小進一步增大，凝塊突出進入四腦室，導致懷疑位于腦干底部的潛在海綿狀血管瘤出血(圖1,2)。由于進一步出血的，患者接受了中線枕下顱骨切除術，并切除了破裂的腦干海綿狀血管瘤和周圍的血栓。血塊充滿四腦室的全部區(qū)域，血管瘤位于內(nèi)側隆起和左側面丘附近(圖3,4)。術后，患者出現(xiàn)左側面神經(jīng)麻痹、左側展神經(jīng)麻痹和口干燥癥。展神經(jīng)麻痹和口干燥癥在手術后2天自然消退。患者術后保持無熱，左側面神經(jīng)麻痹出院；他沒有進一步的神經(jīng)功能缺損，沒有發(fā)燒，也沒有頭痛。在6個月的隨訪中，患者的神經(jīng)功能缺損得到了穩(wěn)定的好轉。

圖1：軸向梯度回波序列磁共振成像腦掃描顯示病變(藍色箭頭)，混合密度信號表明海綿體瘤出血，延伸至四腦室

圖2：軸向T2磁共振成像腦掃描顯示腦橋(藍色箭頭)的邊界清晰的異質(zhì)信號，延伸到四腦室

圖3：術中照片顯示血塊充滿四腦室和下面的髓質(zhì)。

圖4：術中照片顯示了血塊的去除，海綿狀血管瘤的去除，以及四腦室底部的凝固。

　　案例討論

　　已知腦干海綿狀血管瘤表現(xiàn)為突然發(fā)作、顱內(nèi)出血、腦神經(jīng)缺陷、頭痛、共濟失調(diào)或意識障礙。癥狀通?？蓺w因于病灶邊緣內(nèi)外的出血和腫塊效應。手術是出血性血管瘤的優(yōu)選治療方法四].與其他部位的血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤的癥狀性出血率一直較高。出血和復發(fā)性出血的年發(fā)生率分別為2.8%和32.3 %。立體定向放射外科可被認為是手術無法觸及的病灶的替代治療方法。因為它精確，可以在保留鄰近健康腦實質(zhì)的情況下靶向輸送高劑量輻射。心室區(qū)域手術被認為是一個挑戰(zhàn)，因為腦室的位置很深，并且與腦干的關鍵區(qū)域密切相關。中樞性高熱已在各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血性疾病中得到描述，通常表現(xiàn)為急性神經(jīng)功能缺損或腦膜痙攣；其病理生理學通常涉及下丘腦視前區(qū)。在體溫調(diào)節(jié)中起作用的視前區(qū)γ-氨基丁酸能神經(jīng)元位于亞區(qū)內(nèi)，如視前區(qū)中央亞核、內(nèi)側亞核、下丘腦背內(nèi)側、室旁核和外側下丘腦穹窿周圍區(qū)。這些神經(jīng)元具有腺素E2受體的EP3亞型，在視前區(qū)充當強有力的內(nèi)源性熱原介質(zhì)。我們推測，觸發(fā)腦干溫敏神經(jīng)元的局部微環(huán)境(血液)的改變和腺素E2的作用可能引發(fā)體溫調(diào)節(jié)機制。然而，據(jù)我們所知，沒有報告一例以不明原因發(fā)熱為主要表現(xiàn)癥狀的腦干血管瘤破裂患者。我們假設較小的腦室內(nèi)出血觸發(fā)了下丘腦的體溫調(diào)節(jié)機制。因此，當調(diào)查不明原因的發(fā)熱時，醫(yī)生通過進一步的影像學評估來提高對腦干海綿狀血管瘤破裂的懷疑將是有用的。

　　結論

　　在這里，我們描述了一例42歲男性腦干海綿狀血管瘤破裂的病例，表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱和輕微頭痛為癥狀。我們的假設是由于腺素刺激導致中樞性發(fā)熱而刺激下丘腦視前區(qū)。然而，需要進行更多的研究來進一步評估中樞性發(fā)熱和腦出血之間可能的相關機制。我們希望此病例有助于將腦干海綿狀血管瘤(出血性神經(jīng)外科疾病)納入不明原因發(fā)熱的鑒別診斷。

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• 更新時間：2021-09-01 10:00:09

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