肉瘤是指起源于間質(zhì)組織的腫瘤而非腦膜上皮腫瘤，其發(fā)病率更低。腦膜肉瘤是什么？腦膜肉瘤與腦膜瘤有什么區(qū)別？

　　肉瘤是指起源于間質(zhì)組織的腫瘤而非腦膜上皮腫瘤，其發(fā)病率更低，比腦膜瘤涵蓋范圍更廣泛。肉瘤起源于間質(zhì)組織,在神經(jīng)系統(tǒng)中,下列組織均來自間質(zhì)組織。而有可能成為間質(zhì)瘤的組織包括:硬腦膜、軟腦膜-蛛網(wǎng)膜、脈絡膜叢的基質(zhì)、血管相關的異位纖維肉瘤和脈絡膜組織。因此,顱內(nèi)肉瘤,可能起源于連續(xù)性的腦膜組織上或者是腦實質(zhì)組織而沒有硬腦膜,比如來源于血管、脈絡膜組織、或者脈絡膜叢基質(zhì),腦瘤肉瘤僅是其中的一個類別。有人曾將顱內(nèi)肉瘤病變明確地分成7個組：

　　(7)非惡性腫瘤,可以因為其多形性(如多形性黃色星形細胞瘤、良性纖維組織細胞瘤)或者梭形細胞呈束狀排列并伴有的結(jié)締組織增生(淺表的大腦星形細胞瘤,促結(jié)締組織增生的嬰兒神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤)而類似于肉瘤。

　　肉瘤的治療方式

　　肉瘤治療方法包括手術、放療和化療。對全部肉瘤來說,手術治療的目的是完全切除腫瘤。但是,盡管在影像學方面其表現(xiàn)較局限,這些腫瘤往往侵犯腦組織,使得術中很難得到無腫瘤邊界。已有大量侵襲性手術后接受或未接受放療者長期生存的病例報道。較好預后者常常是那些局限性較好的胂瘤(纖維肉瘤或間質(zhì)性軟骨肉瘤)接受根治性切除。

　　手術技術集中在仔細切除腫瘤上,大腦實質(zhì)的侵犯如果不是犧牲大腦功能部位和表面血管很難做到全切除。邊界部位的冷凍切片病理報告可以合適提示腫瘤是否全部切除,因為如果腫瘤已經(jīng)擴散到 Virchow- Robin間隙,手術醫(yī)生是很難直接看到的。較大限度切除腫瘤后,嚴格的神經(jīng)外科止血操作是相當重要的。由于腫瘤常常侵犯周圍結(jié)構(gòu)(硬腦膜、顱骨),需注意確保剩下的硬腦膜和顱骨沒有腫瘤侵犯。

　　對中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉瘤來說,放療和化療的作用尚不明確。很顯然,這種措施對身體其他部位肉瘤的治療起到相當重要的作用。因為中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉瘤在組織學上與其他部位的肉瘤是相似的,提示這些治療方法對中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉瘤的治療可能也起作用。但目前尚缺乏支持這種假設的數(shù)據(jù)。

　　總的來說,患這些腫瘤的患者存活期較短,盡管完成了比較完全的手術切除,腫瘤仍可以局部復發(fā),而且遠處轉(zhuǎn)移也并不少見。在決定預后方面,腫瘤的組織學亞型是強有力的評估指標?；祭w維肉瘤的患者常常疾病進展迅速,中位生存期為6-9個月,局部復發(fā)很常見,還可以出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。對這些患者常常進行局部病灶的大劑量放療。可以出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔擴散。對橫紋肌肉瘤患者的治療較困難,盡管進行強有力的放療和化療,大多數(shù)硏究報道其中位生存期不足24個月?；加心X膜肉瘤病的兒童預后較差,其臨床過程酷似腦膜腦炎。由于腫瘤的浸潤性擴散特性,手術切除是不可能的,常于幾周內(nèi)死亡。

　　總結(jié)

　　肉瘤起源于間質(zhì)組織。在腦內(nèi),這些腫瘤常常與硬腦膜有定的連續(xù)性。但是,由于血管和脈絡膜組織的間質(zhì)起源性,也可見到實質(zhì)內(nèi)的肉瘤。這些腫瘤的病理分類常常是基于中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外軟組織腫瘤的分類。肉瘤的構(gòu)成常?；谄潆S后分化類型,可通過普通光學顯微鏡、免疫組化和電子顯微鏡來確定。

　　因為的顱內(nèi)肉瘤很少見,對這些病變的鑒別診斷包括遠處病灶的轉(zhuǎn)移肉瘤,建議對中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的原發(fā)肉瘤進行多方位搜索。鑒別診斷也包括來自軟腦膜的病變(腦膜瘤,惡性腦膜瘤,血管外皮細胞瘤)、膠質(zhì)肉瘤和非惡性軟組織腫瘤。MRI是對這些病變的主要影像學檢查技術。偶爾可使用血管造影確定涉及的血管或用CT來評價顱骨的損害情況。治療常常涉及努力完全手術切除病變,是對于生存期長的病例。還常需附加放療和化療,盡管目前尚無支持其應用的數(shù)據(jù)。

　　相關資料信息來源：Youmans Neurological Surgery. 

• 所屬欄目：腦膜瘤
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• 更新時間：2021-03-01 10:52:40

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